Horea lui Houtington: o descriere a bolii

Chorea Huntington este o boală cronică ereditară progresivă neurodegenerativă care este însoțită de tulburări mentale și motorii. Cauza principală a patologiei este o gena defect care contribuie la apariția celulelor neuronale in proteine ​​patologice metabolismul intracelular violarea normală și duce la apariția unor anomalii biochimice in creier. În timp, boala progresează și simptomele devin mai grele.

În cazul în care boala în celulele creierului numărul acumulate acid gamma-aminobutiric crescut, iar celulele nervilor cranieni este crescută și schimbul de volum de fier este deranjat dopamina.

Sindromul Huntington este transmis de la un părinte bolnav care este un purtător al unei gene subtipice, conform unui tip dominant autosomal. În caz de boală a unuia dintre părinții coreei, riscul de manifestare a afecțiunii la copil este de cincizeci la sută. Primele simptome patologiile apar la vârsta de 30-40 de ani.

Boala are loc în 3-7 cazuri la o sută de mii de oameni printre europeni, alții suferă de la un milion.

Horea lui Huntington: simptome

La începutul bolii apar caracteristice hiperkinezei coreceale, mișcări neregulate, rapide și neregulate. Dacă în primele etape pacienții reușesc să suprime aceste manifestări prin voință, atunci când se dezvoltă boala, această abilitate slăbește. Congenital și tulburări psihice de obicei începe să observe după un anumit timp după debutul bolii.

Când o persoană are o boală, intelectul scade și se dezvoltă demența.

În procesul de progresie a bolii, pacienții se confruntă cu mari dificultăți în dorința de a efectua mișcări intenționate. De exemplu, atunci când mersul pe jos, o persoană face gesturi inutile, efectuează squats, grimase, în timp ce se mișcă. La pacienți, vorbirea devine dificilă, tonusul muscular scade, iar demența se dezvoltă treptat. Un om nu poate ține o postură aglomerată de multă vreme (strânge pumnul, fixează o privire asupra obiectului).

Tulburările endocrine și neurotrofice pot să apară.

Chorea Huntington: Diagnostic

Diagnosticul se bazează pe simptome clinice și istoric familial. În procesul de cercetare, se determină modificări difuze și atrofice în creierul capului. Când este diagnosticată, se separă coreea Boala Alzheimer, Parkinson, sifilis, encefalită, tumori cerebrale care prezintă simptome similare.

Horea lui Huntington: tratament

Astăzi nu există metode de tratare a bolii care ar fi permis eliminarea tuturor manifestărilor sindromului Huntington sau oprirea progresiei acesteia. În cele mai multe cazuri, se efectuează o terapie simptomatică. Pentru a suprima hiperkineza, pacienții iau medicamente speciale.

Când apare depresia, sunt prescrise antidepresive și psihoterapie. Pentru a facilita starea pacientului este prescris antipsihotice (neuroleptice), medicamente, tranchilizante, simpatomimetice, antidepresive.

Boala este complicată de manifestări infecțioase, poate să apară aspirație pneumonie.

central speranța de viață persoanele care suferă de boală, este de 15 ani de la descoperirea primelor semne de boală. De obicei, odată cu dezvoltarea simptomelor primare la o vârstă mai înaintată, patologia progresează mai repede. Deci, dacă pentru prima dată se observă semne ale bolii la pacienții cu vârsta sub 20 de ani, durata lor de viață nu depășește 8 ani. Cel mai adesea, moartea provine din complicații concomitente. O cincime dintre pacienți se sinucid.