Sindromul Badda-Chiari

Sindromul Badda-Chiari se datorează obliterației progresive (închiderea sau îngustarea) lumenului venelor care circulă în ficat. Chiari a crezut că principalul motiv - inflamația primară a venelor hepatice. Dar mai târziu, în unele cazuri, a fost detectată tromboza venei cavelor hepatice și inferioare.

În literatură se descriu aproximativ 200 de cazuri de endotelială ocluzivă în ficat venele (boala sindromul Budd-Chiari).

Odată cu dezvoltarea conductei tromboflebita arantsieva, care se varsă direct în vena hepatică stângă, vena ombilicală, iar acest sindrom se poate dezvolta in copilarie. Învelișul interior al venelor hepatice sau inferior vena cava (nu departe de locul confluenței hepatice) crește, uneori coagulează. Toate acestea determină închiderea sau îngustarea lumenului venei, care, la rândul său, cauzează stagnarea și compresia celulelor hepatice.

Sindromul Badda-Chiari se dezvoltă și în alte patologii: maladii neoplazice ale ficatului, pancreas, rinichi etc., boli ale navelor de natură generalizată. Ciroza hepatică poate contribui, de asemenea, la îngustarea venelor hepatice. Poate provoca sindromul Chiari cu o anumită localizare a gingiei, echinococcozei, actinomicozelor, abceselor și așa mai departe.

Din punct de vedere clinic, sindromul Badd-Chiari se manifestă ca un simptom al bolii care stau la baza, care, în plus, cauzează manifestări, depinde și de durata blocării venelor. Se atribuie o apariție bruscă și treptată a sindromului.

ocluzia acută vena hepatică determină apariția bruscă a vărsături, durere în cadranul superior drept sau epigastru din cauza umflarea ficatului, precum și hiperextensie Glisson capsulă, dezvoltă ascita, există un mic îngălbenire.

Portal hipertensiune se dezvoltă în același timp din cauza creșterii rapide a presiunii în sinusoidele și venei hepatice.

Ascită cu aceasta boala nu poate fi tratata cu diuretice, fluidul se acumuleaza foarte repede din nou după paracenteză, uneori celebrate intrând în sângele ei, poate dezvolta hidrotoraxul. În cazul în care se alătură tromboză care se dezvoltă în vena cavă inferioară, atunci există umflături la extremitățile inferioare, „capul Meduzei“, și cu o ușoară presiune este aplicată pe acesta, sângele merge în sus.

Odată cu dezvoltarea hepatice totale ocluzia venei se alatura trombozei mezenteric, există dureri și diaree, complicații neurologice apar din cauza un prejudiciu de celule hepatice care duce la deces în câteva zile.

Uneori, sindromul Badd-Chiari, cu închiderea parțială a venelor, poate să apară ca o boală cronică pentru o lungă perioadă de timp. Cu această natură a cursului, circulația colaterale se dezvoltă în cele din urmă: venele superficiale ale pielii se extind, apare hipertensiunea portală și apoi intra venoasele varicoase ale esofagului.

Pentru a face diagnosticul, este esențială prezența unei presiuni ocluzive reduse în venele ficatului și o creștere simultană a presiunii portalului, așa cum reiese din metodele de hepato- și splenomanometrie. Se utilizează hepatopatografia cu raze X retrogradați, timp în care substanțele de contrast sunt injectate în vene hepatice. Ecografia se bazează pe semne directe - vizualizarea unui cheag de sânge în vene.

Fără un studiu Doppler color, putem presupune sindromul Budd-Chiari cu:

• Prezența modificărilor difuze în ficat, caracteristice pronunțate boală hepatică grasă sau fibroza țesutului hepatic,

• Nu există vene hepatice pe imagine, de exemplu, datorită prezenței în lumenul lor a maselor ecopozitive în lumen,

• O vena cava inferioară îngustată,

• Semne de hipertensiune portală dacă boala durează mult timp.