Care este sindromul Klippel-Weber-Trenone?

După cum se știe, patologiile congenitale sunt transmise la nivel genetic de la părinți sau apar din încălcarea embriogenezei. Anomaliile pot fi formate din orice țesut sau organ. Cel mai adesea acestea sunt detectate imediat după nașterea copilului, dar uneori se manifestă mult mai târziu. Un exemplu de anomalie congenitală este sindromul Klippel-Weber-Trenone. Această boală se referă la patologiile sistemului vascular, afectează în principal venele inferioare.

Spre deosebire de multe alte anomalii congenitale, sindromul Klippel-Weber-Trenone poate avea un prognostic favorabil pentru viață. Se obține cu ajutorul unui tratament chirurgical în timp util al bolii.

Patologia: sindromul Klippel-Trenone-Weber - ce este?

Această boală este cunoscută de la începutul secolului al XX-lea, când a fost descris pentru prima dată de doi oameni de știință - Trenone și Klippel. Ulterior, Dr. Weber a completat informațiile deja disponibile despre această patologie. Se știe că afecțiunea are un alt nume - nevus venos osteohipertrofic.

Sindromul Clippel-Weber-Trenone se găsește în principal în rândul populației masculine. În acest moment, informațiile despre cauza principală a dezvoltării bolii și epidemiologia acesteia nu sunt suficiente. Principalele simptome ale patologiei sunt amploarea "nodurilor" (nevuse) pe picioare, diferite diametre ale extremităților inferioare, vene varicoase. În ciuda dezvoltării timpurii a semnelor clinice și a gravității leziunii, în unele cazuri, sindromul este tratabil. Acest avantaj se datorează apariției noilor tehnologii în domeniul chirurgiei vasculare.

Cauzele problemei

Deoarece boala a fost descrisă relativ recent (cu aproximativ 100 de ani în urmă), în prezent nu există informații fiabile despre etiologia ei. Cu toate acestea, există mai multe teorii conform cărora se dezvoltă sindromul Klippel-Trenone-Weber. Cauzele patologiei sunt asociate cu povara ereditară. Se înțelege că principalul factor etiologic este mutația genelor. Conform unei alte teorii, cauza bolii constă în încălcarea embriogenezei în stadiile incipiente ale sarcinii. Sub influența factorilor de mediu nefavorabili (intoxicații chimice, încărcări psihoemoționale, iradiere cu radiații) aplazia aplazei sistemului venoas. Subdezvoltarea ei este, de asemenea, asociată cu agenți infecțioși. Conform acestei teorii, cauza patologiei este bacteria sau virușii care au intrat în corpul mamei în timpul sarcinii.

Imaginea clinică a bolii

Primele manifestări ale sindromului Klippel-Trenone-Weber sunt deja evidente perioada nou-nascutului. În cazuri rare, acestea apar mai târziu - în copilărie. clasic simptome ale bolii sunt următoarele caracteristici:

1. Angiomii sunt pete vasculare. Cel mai adesea se află pe un picior și acoperă o arie mare. Angiomii colorați pot fi diferiți: de la lumină la purpuriu închis. Sub influența factorilor fizici (frecare, impact), pielea din zona "semne de naștere" este ușor de avariat, apare sângerare.
2. Vartele varice ale venelor superficiale. Manifestările clinice ale acestei trăsături sunt tortuozitatea, îngroșarea, mărirea și durerea vaselor membrelor inferioare.
3. Hipertrofia piciorului afectat. Din cauza înfrângerii venelor profunde și a proliferării acestora, membrul crește în diametru. În unele cazuri, sistemul osos este inclus în proces. Apoi, piciorul afectat poate fi mai lung decât membrele sănătoase.

Uneori unul dintre semnele bolii este absent sau nu apare extern (de exemplu, vene varicoase). În unele cazuri, patologia progresează rapid, iar leziunea trece de la extremități până la trunchiul și centura superioară a umărului.

diagnosticare

A suspecta că sindromul Klippel-Weber-Trenone este posibil prin angioamele extinse. Acest simptom apare mai întâi. Ulterior, se îmbină boala varicoasă și hipertrofia extremității. Un semn caracteristic al acestei patologii este înfrângerea unilaterală. Dacă se suspectează o boală, se efectuează diagnostice de laborator și instrumentale. În primul rând, sunt efectuate ultrasunete și dopplerografie ale extremităților inferioare. O caracteristică a acestui sindrom este lipsa corelației dintre presiunea venoasă și activitatea cardiacă. Acest semn este reflectat de o linie dreaptă în comportamentul venografiei.

Sindromul Clippel-Trenone-Weber: tratamentul patologiei

Eliminarea bolii depinde de gradul de înfrângere a venelor profunde. Cu o îngustare semnificativă, se efectuează manevrarea. Dacă vena principală este afectată într-o zonă mare, atunci vasul este transplantat cu material artificial. Ca tratament suplimentar, scleroterapia (preparate "Trombovar", "Fibro-Wayne"), se aplică lenjeria de compresie. De asemenea, este necesară o recepție constantă a medicamentelor anticoagulante ("Warfarin"). În unele cazuri, operația pe vase poate fi efectuată cu un laser.