Sindromul Dabin-Johnson: descriere, diagnostic, simptome și tratament

În ciuda faptului că medicina modernă a avansat mult și multe boli nu mai sunt o sentință pentru pacienți, unele boli nu au fost încă studiate până la sfârșit. Unul dintre ele este sindromul Dabin-Johnson. Clinica, diagnosticul, tratamentul acestei afecțiuni este de interes pentru profesioniștii din domeniul medical. Să luăm în considerare această problemă mai detaliat.

Sindromul rotoric și sindromul Dabin-Johnson sunt rare ereditare ficat, forme similare de icter.

cauzele

Sindromul Dabin-Johnson are și un alt nume: icterul enzimatic al ficatului. Se naste in legatura cu incalcarea livrarii la bila de la celulele hepatice ale bilirubinei.

Această substanță apare în organism pentru a îndepărta celulele roșii din sânge deteriorate sau complet distruse. Concluzia bilirubinei are loc în două moduri:

• o cantitate mai mare de substanță iese prin bile;
• volumele mici pleaca cu urina.

Sindromul Dabina-Johnson se manifestă atunci când transportul bilirubinei prin bile este întrerupt. Această boală extrem de rară este mai probabil să afecteze bărbații de vârstă fragedă (aproximativ 20-30 de ani). Uneori există cazuri de boală de la naștere. Riscul de infectare după atingerea vârstei de 50 ani și peste este minim.

Cauza genetică a sindromului Dabin-Johnson este explicată prin mutația genei implicate în exportul bilirubinei în ficat și codificarea proteinelor.

simptome

Sindromul Dabin-Johnson, ale cărui simptome sunt inerente altor afecțiuni, cum ar fi, de exemplu, oboseala crescută, au caracteristici distincte:

• durere în coaste pe partea dreaptă;
• lipsa totală de apetit;
• poate exista o piele usoara la mancarime;
• mărimea ficatului;
• colic, care sunt uneori mai rele;
• vărsături;
• creșterea temperaturii.

Manifestările sunt amplificate în legătură cu bolile infecțioase transferate, supraîncărcările fizice și emoționale grele. Pentru femei, exacerbarea este posibilă după administrarea contraceptivelor.

Grup de risc

Ce grup de oameni ar trebui să se teamă de sindrom?

Boala este ereditară. Dacă familia are copii cu această boală, cuplul în faza de planificare a sarcinii trebuie să fie supus tuturor examinărilor, să treacă testul necesar și să se consulte cu un specialist. Aceleași recomandări sunt relevante pentru acele cupluri, printre care un soț sau rudele lor imediate au suferit sindromul Dabin-Johnson.

Procesul de diagnosticare

Din punct de vedere geografic, această boală este cea mai frecventă dintre evreii de origine iraniană. Numărul lor ajunge la 70% din numărul total de pacienți bolnavi.

Este important ca sindromul Dabin-Johnson să nu pună viața în pericol. Un exemplu cu pacienții confirmă acest lucru. Medicii au studiat speranța medie de viață a pacienților cu această afecțiune și au ajuns la concluzia că nu duce la deces.

Aproximativ 25% dintre pacienți suferă de durere în hipocondrul drept. Structura ficatului nu suferă de sindrom și nici nu se deformează. În același timp, în țesuturile sale apar pete negre, în urma cărora organul își schimbă culoarea verde sau maro închis. Această caracteristică a sindromului se numește ficat de ciocolată. Acest efect este atins ca urmare a încălcării secreției de metaboliți.

Boala are un prognostic favorabil, în ciuda faptului că poate continua pe tot parcursul vieții pacientului.

Tabelul de mai jos prezintă datele privind starea organelor interne ale pacientului.

Instrumente diagnostice

Sindromul Dabin-Johnson, diagnosticat în mai multe etape, este determinat prin analiză.

• Obligatorie este ultrasunetele cavității abdominale.
• Teste generale ale sângelui și urinei.
• Analiza sângelui și a urinei pentru bilirubină. De regulă, ele sunt prea mari.
• Probele cu fenobarbetal.
• Markeri de hepatită.
• test bromosulfaleinic.
• Valoarea indicatorilor de coproporfirină în urină pe zi.
• Conținutul de enzime din sânge.

Există și alte metode de diagnosticare a bolii.

În prezența sindromului Dabin-Johnson, pacientul trebuie să viziteze întotdeauna terapeutul.

Tratamentul și prevenirea

Sindromul Dabin-Johnson, a cărui tratament nu implică utilizarea de medicamente speciale, este controlat prin măsuri preventive:

• respectarea unei dietă strictă, aportul de vitamine B, refuzarea conservanților;
• reducerea situațiilor stresante;
• scăderea activității fizice;
• refuzul băuturilor alcoolice;
• monitorizarea regulată a nivelului de bilirubină pe toată durata vieții pacientului.

De asemenea, trebuie amintit faptul că sarcina poate exacerba boala. Medicamentele care ajută la vindecarea sindromului Dabin-Johnson nu au fost dezvoltate în prezent.

O afecțiune asemănătoare în natură este sindromul Rotor.

Scurtă descriere

Sindromul rotor este, de asemenea, o boală ereditară care afectează ficatul. Modificările în administrarea bilirubinei, funcțiile enzimatice rămân normale. Se poate spune că boala este o formă ușoară a sindromului Dabin-Johnson descris mai sus. Simptomele sunt, de asemenea, mai ușoare.

Boala poate să apară atât din naștere, cât și din copilărie. Bilirubin în sânge pacientul poate fi liber și legat. Există contrastante ale vezicii biliare.

Sindromul Rotor diferă prin faptul că în hepatocite nu există conținut de pigmenți maro. Nu există nici un efect, numit ficatul de ciocolată. Cauza bolii este ușor diferită de sindromul Dabin-Johnson. În acest caz, ficatul nu poate face față absorbției bilirubinei. Ca rezultat al disfuncției, substanța nedigerată este returnată în sânge. Pe acest sol, în corpul pacientului se dezvoltă hiperbulemia. Prognosticul bolii este favorabil.

În timpul diagnosticului de lidofrenină, ficatul, vezica biliară și canalele sale devin vizibile.

Simptomele sindromului

Simptomele sindromului Rotor sunt foarte asemănătoare cu cele ale sindromului Dabin-Johnson:

• Icterul implicit.
• Senzația de amărăciune în gură.
• Senzații de durere în hipocondrul drept.
• Cu sindromul Dabin-Johnson, ficatul pacienților este mărit. În cazul sindromului Rotor, acesta este extins doar în unele cazuri.
• Niveluri crescute ale bilirubinei în sânge.
• Funcțiile hepatice rămân normale.
• Testele de sânge sunt neschimbate.
• În biopsiile hepatice, nu există acumulare de pigmenți.

Prognosticul bolii este, în general, favorabil, sindromul apare de mai mulți ani, fără a agrava starea sănătății umane.

Diagnosticul sindromului

Boala poate fi stabilită numai atunci când se efectuează un diagnostic cuprinzător al corpului.

Studiile efectuate în laborator vor ajuta la detectarea nivelelor ridicate de bilirubină în sânge. Pentru diagnostic, este important să cunoașteți cantitatea de co-proporfirină conținută în urină.

La majoritatea pacienților, boala are loc fără simptome.

În cazul diagnosticării sindromului Rotor examinarea ficatului: razele X și ultrasunetele. Vezica biliară și canalele sunt supuse aceleiași analize.

Prevenirea bolilor

Măsurile generale de prevenire sunt următoarele:

• scăderea activității fizice;
• tratamentul bolilor asociate sindromului Rotor;
• ar trebui să evite stresul și stresul emoțional.

Factori de creștere a bilirubinei în sânge

Bilirubin crește din următoarele motive:

• stres sever;
• malnutriția, încălcarea regimului alimentar;
• utilizarea medicamentelor;
• consumul excesiv de alcool.

Tratamentul bolii

Nu există metode comune pentru eliminarea bolii. Cu toate acestea, este necesar să se urmeze măsuri preventive. Ca droguri, trebuie să luați fonduri care elimină bilirubina din organism. Preparatele de tip cholagog sunt adesea folosite.

Găsiți un tratament adecvat va ajuta un medic.