Benzi hiperbilirubinemie: diagnostic și tratament

Galbenirea membranelor mucoase, a sclerei oculare și, de asemenea, a pielii ar trebui să alerteze orice persoană. Toată lumea știe că astfel de simptome indică anumite încălcări în activitatea unui organ atât de important ca ficatul. Aceste afecțiuni trebuie controlate în mod necesar de un medic. El va pune diagnosticul corect și va prescrie tratamentul necesar. Când crește nivelul bilirubinei, de regulă apare icter. Hiperbilirubinemia hibridă are, de asemenea, simptome similare. În articol, vom analiza în detaliu ce fel de boală este, ce cauze și metode de tratament sunt.

Definiția benign hyperbilirubinemia

În esență, bilirubina - un pigment biliar, are o culoare caracteristică-roșiatică galben. Produs de această substanță în hemoglobina din eritrocite care se dezintegrează din cauza unei modificări involutive ale celulelor hepatice, splina, țesuturile conjunctive și măduva osoasă.

hiperbilirubinemie Benign o boală independentă, include steatoza pigment, simplu familie Holem, icter juvenil intermitent, familia icter non-hemolitic, disfuncție hepatică constituțional, icter distensie funcțională și hiperbilirubinemie. Boala se manifestă promezhayuscheysya sau icter obstructive cronice, exprimă ficatul uman și structura sa, fără perturbări semnificative. Nu există simptome evidente de colestază și de hemoliză crescută.

Benign hiperbilirubinemie (cod ICD 10: E 80 - Tulburări generale și metabolismul bilirubinei porphine) are, de asemenea, următoarele coduri E 80.4 E 80.5 E 80.6 E 80. Prin urmare codificat: sindromul Gilbert, sindroame Crigler, alte tulburări - sindromul Dubin-Johnson și sindroamele Rotor, o tulburare nespecificată a metabolismului bilirubinei.

cauzele

Hiperbilirubinemia benignă la adulți în majoritatea cazurilor este o boală favorabilă familiei, ele sunt transmise de un tip dominant. Acest lucru este confirmat de practica medicală.

Există hiperbilirubinemie post-hepatită - apare ca o consecință a hepatitei acute virale. De asemenea, cauza bolii poate servi ca o mononucleoză infecțioasă transferată, după recuperare, pacienții pot prezenta simptome de hiperbilirubinemie.

Cauza bolii este o disfuncționalitate a metabolismului bilirubinei. Serul crește această substanță sau există o încălcare a capturii sau o transportă în celulele hepatice din plasmă.

O astfel de stare este posibilă în acele cazuri în care există o tulburare în legarea bilirubinei și acid glyukuropovoy, este lipsă de înțeles permanentă sau temporară a unei enzime, cum ar fi glyukuroniltrapsferaza.
Aceste mecanisme de hiperbilirubinemie caracterizează sindroamele de tip Gilbert, Kriegler-Nayyar și hiperbilirubinemia post-hepatită. sindroame ale rotorului și Dubin-Johnson creșteri ale bilirubinemiei datorate perturbărilor de pigment ekskrektsii în canaliculele biliare prin membrana hepatocitară.

Factorii provocatori

hiperbilirubinemie benign, diagnosticul este confirmat de faptul că de multe ori este detectat în adolescență, se poate manifesta simptomele lor timp de mai mulți ani și chiar o viață întreagă. La bărbați, această afecțiune este detectată mult mai des decât la femei.

Explicarea clasică a bolii - îngălbenirea sclerei, culoarea pielii icterice poate apărea în unele cazuri, nu întotdeauna. Manifestările hiperbilirubinemiei sunt adesea intermitente, în cazuri rare, ele sunt permanente, fără a trece.

Intensificarea icterului poate fi declanșată de următorii factori:

• o muncă excesivă fizică sau nervoasă;
• exacerbarea infecțiilor, deteriorarea tractului biliar;
• Imunitatea medicamentelor;
• afecțiuni catarre;
• diverse intervenții chirurgicale;
• primirea alcoolului.

Simptomele bolii

În plus, sclera și pielea sunt colorate în galben, iar pacienții se simt greu în hipocondrul drept. Există cazuri în care tulburările fenomenelor dispeptice - greața, vărsăturile, scaunele, lipsa apetitului, creșterea gazelor în intestin.

Manifestările hiperbilirubinemiei pot duce la apariția tulburărilor astenopautice, care se manifestă prin depresie, slăbiciune, oboseală rapidă.
La examinare, medicul acordă mai întâi atenția asupra sclerei îngălbenite și a pielii galbene plictisitoare a pacientului. În unele cazuri, pielea nu devine galbenă. Ficatul este palpabil de-a lungul marginilor arcadei costale, sau poate că nu se simte. Există o creștere a mărimii corpului, ficatul devine moale, pacientul simte senzații dureroase când palpatează. Splina nu crește în mărime. Excepțiile sunt cazuri în care hiperbilirubinemia benignă apare ca o consecință a hepatitei. Hiperbilirubinemia post-hepatită poate apărea, de asemenea, după o boală infecțioasă anterioară - mononucleoza.

Sindromul hiperbilirubinemiei benigne

Hiperbilirubinemia benignă în practica medicală include șapte sindroame congenitale:

• Sindroamele Kriegler-Nayyar de tip 1 și de tip 2;
• Sindroame Dabin-Johnson;
• Sindroame Gilbert;
• Sindroame rotor;
• Boala lui Byler (este rară);
• Sindromul Lucy-Driscoll (rare);
• Familie benignă de vârstă colestază - hiperbilirubinemie benignă (este rară).

Toate aceste sindroame apar datorită metabolismului bilirubinei, dacă nivelul bilirubinei neconjugate in sange este crescut, care se acumulează în țesuturi. Conjugarea bilirubinei joaca un rol important in organism, un bilirubina foarte toxic este convertit în low-toxic în diglyukoronid - compus solubil (bilirubină conjugată). Formularul bilirubina liberă pătrunde cu ușurință țesătura elastică este reținută în membranele mucoase, pielea de pe pereții vaselor de sânge, provoacă astfel icter.

Sindromul Kriegler-Nayar

Pediatrii americani V. Nayyar și J. Kriegler în 1952 au dezvăluit un nou sindrom și l-au descris în detaliu. Acesta a fost numit sindromul Kriegler-Nayar de tip 1. Această patologie congenitală are un tip de moștenire autosomal-referențială. Dezvoltarea sindromului are loc imediat în primele ore după nașterea copilului. Există simptome similare cu aceeași frecvență atât la fete, cât și la băieți.

Patogeneza bolii este cauzată de lipsa totală a unei enzime, cum ar fi UDFGT (enzima urndin-5-difosfatglyukuroniltransferazy). La un tip de acest sindrom UDFGT este absent complet, bilirubina libera creste brusc, indicele ajunge la 200 μmol / l si chiar mai mult. După naștere în prima zi, permeabilitatea barierului hemato-encefalic este mare. În creier (materia cenușie) există o acumulare rapidă de pigment, se dezvoltă galben nucleul icterului. Un studiu cu cordiaamină în diagnosticul hiperbilirubinemiei benigne, cu fenobarbital - este negativ.

Bilirubina encefalopatie conduce la dezvoltarea de nistagmus, hipertonie musculară, atetoză, Opistotonus, clonice și convulsii tonice. Prognosticul bolii este extrem de nefavorabil. În absența tratamentului intensiv, este posibilă o evoluție fatală deja în prima zi. Ficatul nu se schimbă în timpul autopsiei.

Sindromul Dabin-Johnson

Sindromul benign de hiperbilirubinemie al lui Dabin-Johnson a fost descris pentru prima dată în 1954. În general, această boală este frecventă în rândul locuitorilor din Orientul Mijlociu. La bărbații cu vârsta sub 25 de ani, aceasta apare în 0,2-1% din cazuri. Moștenirea are loc într-un tip dominant autosomal. Acest sindrom are patogeneza care este asociată cu tulburări în funcțiile de transport ale bilirubinei hepatocitului și din ea datorită sistemului membranei celulare dependente de ATP de transport incoerență. Ca o consecință, aportul de bilirubină în bilă este întrerupt, există un reflux de bilirubină în sânge din hepatocite. Acest lucru este confirmat de concentrația maximă în sânge a colorantului după două ore în timpul prelevării probelor cu ajutorul bromsulfaleinei.

Caracteristica caracteristică morfologică este ficatul de culoare ciocolată, în cazul în care acumularea de pigment granular grosier este mare. Manifestările sindromului: constanta ingalbenire sau mâncărime intermitentă, durere în partea dreaptă în cadranul superior, simptome astenic, dispepsie, marirea splinei și ficatului. Boala poate începe la orice vârstă. Există riscul apariției după utilizarea prelungită a hormonilor contraceptivi, precum și în timpul sarcinii.

Diagnosticarea pe bază de boală proba bromsulfaleinovoy la holetsistografii în timpul excreție lentă în agent de contrast biliar in absenta colorării in vezica biliara. Cordiamin în diagnosticul hiperbilirubinemiei benigne în acest caz nu se utilizează.

Bilirubina totală nu depășește valoarea de 100 μmol / l, bilirubina liberă și legată are un raport de 50/50.

Tratamentul acestui sindrom nu este dezvoltat. Durata vieții nu afectează sindromul, dar calitatea vieții în această patologie se înrăutățește.

Hiperbilirubinemie benignă - sindromul Gilbert

Această boală ereditară apare cel mai adesea, vom spune mai multe despre aceasta. Boala este transmisă de la părinți la copii, este asociată cu un defect al genei care este implicată în metabolizarea bilirubinei. Hiperbilirubinemia benignă (ICD-10-E80.4) nu este altceva decât sindromul Gilbert.

Bilirubina este unul dintre pigmenții biliari importanți, un produs intermediar al defalcării hemoglobinei, care este implicată în transportul oxigenului.

concentrații plasmatice crescute de bilirubină (80-100 micromol / L), o preponderenta semnificativa de non-proteine ​​din sânge bilirubina (indirect) duce la icter periodic manifestări (membranelor mucoase, sclera, piele). În acest caz, testele la ficat, restul indicilor rămân normali. La bărbați, sindromul Gilbert este de 2-3 ori mai frecvent decât la femei. Pentru prima dată poate apărea la vârsta de trei până la treisprezece ani. Adesea, o boală însoțește o persoană toată viața.
Sindromul Gilbert include hiperbilirubinemie benignă fermentopaticheskie (hepatoză pigmentară). Apar, ca regulă, datorită fracției indirecte (neconjugate) a pigmenților biliari. Acest lucru se datorează defectelor genetice ale ficatului. Nu are loc fluxul de modificări benigne - brute în ficat, hemoliză exprimată.

Simptomele sindromului Gilbert

Sindromul Gilbert nu are simptome pronunțate, are progrese minime. Unii medici nu văd sindromul ca pe o boală, ci îl referă la caracteristicile fiziologice ale corpului.

Singura manifestare în majoritatea cazurilor sunt indicatorii moderați ai icterului cu colorarea membranelor mucoase, a pielii, a sclerei oculare. Alte simptome sunt fie ușoare, fie deloc.
Sunt posibile simptome neurologice minime:

• slăbiciune;
• amețeli;
• oboseală crescută;
• tulburări de somn;
• insomnie.

Chiar și simptome mai rare în sindromul Gilbert sunt tulburările digestive (dispepsia):

• lipsa sau pierderea apetitului;
• o eructație amară după mâncare;
• arsuri la stomac;
• amar gust în gură, rareori vărsături, greață;
• senzație de greutate, plin de stomac;
• tulburări ale scaunului (constipație sau diaree);
• durerea în hipocondrul drept al unui caracter plictisitor. Poate apărea cu erori în dieta, după abuzul de alimente acide, precum și grase;
• poate exista o creștere a ficatului.

Hiperbilirubinemia benignă: tratament

Dacă nu există boli concomitente ale tractului gastrointestinal, în timpul perioadei de remisie, medicul numește o dietă cu numărul 15. În perioadele acute, dacă există boli concomitente ale vezicii biliare, se prescrie dieta nr. 5. Nu este necesară terapia hepatică specială pentru pacienți.

Este util în aceste cazuri, terapia cu vitamine, utilizarea de colagog. Nu aveți nevoie de pacienți în tratamente spa speciale.
Procedurile electrice sau termice din zona ficatului nu numai că nu vor fi de folos, ci au și un efect dăunător. Prognosticul bolii este destul de favorabil. Pacienții rămân funcționali, dar trebuie să reducă efortul nervos, precum și efortul fizic.

Hiperbilirubinemia benignă Gilbert, de asemenea, nu necesită un tratament special. Pacienții trebuie să respecte anumite recomandări pentru a evita exacerbarea manifestărilor bolii.

Numărul tabelului 5.

• Permis de a utiliza: ceai slab, suc, brânză de vaci conținut scăzut de grăsime, grâu pâine supa cu supa de legume, carne de vită, scăzut de grăsimi, cereale crocante, pui, fructe acre.
• Este interzis să mănânce: șuncă, produse de patiserie proaspete, spanac, măcriș, grăsime din carne, muștar, pește gras, inghetata, piper, alcool, cafea neagra.
• Aderența - sunt eliminate complet exerciții fizice intense. Utilizarea de medicamente prescrise: anticonvulsivante, antibiotice, steroizi anabolizanți, dacă este necesar - analogi de hormoni sexuali, care sunt utilizate pentru tratamentul hormonal perturbare, precum si sportivii - pentru a crește performanța sportivă.
• Completați abținerea de la fumat, consumul de alcool.

Dacă apar simptome de icter, medicul poate prescrie o serie de medicamente.

• Un grup de barbiturice - medicamente antiepileptice, reduc în mod eficient nivelul bilirubinei.
• Cholagogue înseamnă.
• Mijloace care afectează funcția vezicii biliare, precum și a canalelor sale. Preveniți dezvoltarea colelitiază, colecistita.
• Hepatoprotectorii (agenți de protecție, protejează celulele hepatice de deteriorare).
• Chelatori. Mijloace, care sporesc excreția bilirubinei din intestin.
• Enzime digestive sunt prescrise pentru tulburări dispeptice (vărsături, greață, formarea gazelor) - ajuta digestia.
• Fototerapia - expunerea la lumina de la lămpile albastre duce la distrugerea în țesuturi a bilirubinei fixe. Pentru a preveni arsurile la ochi, protecția lor este necesară.

Atunci când aceste recomandări sunt urmate, pacienții au un nivel normal de bilirubină, simptomele bolii apar mai rar.