Sindromul Felty: simptome, diagnostic

Sindromul Felty se referă la complicația artritei reumatoide, care apare numai la 1% din toți pacienții cu această boală. Febră, atrofie musculară, pigmentare și tendință la boli infecțioase - toți acești factori însoțesc de obicei sindromul Felty. Diagnosticul patologiei se bazează pe prezența unei anamneze a artritei reumatoide, rolul decisiv fiind al indicatorilor de laborator. Tratamentul implică administrarea de glucocorticosteroizi, efectuând splenectomie. Pentru o lungă perioadă de timp, patologia a fost caracterizată de o natură neclară și o imagine clinică. În 1929, AP Felty a descris boala în detaliu. Din acel moment, boala a fost diferențiată într-o nozologie independentă.

Sindromul Felty: Ce este?

Boala este determinată de prezența a trei patologii în același timp: artrita reumatoidă, spline mărită și leucopenie (celule albe din sânge scăzute). Acest sindrom este mai des diagnosticat la persoanele de peste 40 de ani, de obicei la femei.

Experții presupun că cauza principală a bolii este un proces autoimun. Aceasta are loc cu implicarea directă a țesutului limfoid și formarea ulterioară a complexelor imune, precum și a anticorpilor specifici. Patologia se manifestă sub forma neutropeniei, cu o scădere obligatorie a rezistenței la cele mai multe infecții și atunci când acestea apar - în condiții severe. De aceea astăzi este o splenectomie (îndepărtarea splinei) care este recunoscută ca singura metodă eficientă de terapie.

Sindromul Felty este foarte divers, adesea atipic. Boala poate fi precedată de câțiva ani (de la 5 până la aproximativ 10) de boală așa-numită poliartrita reumatoidă cu implicarea simultană în procesul patologic al articulațiilor interfalangiene, cu grade diferite de severitate.

Pe de altă parte, la majoritatea pacienților cu acest diagnostic, se determină manifestări tipice de colagenoză. Poate fi o afecțiune febrilă, formarea de noduli subcutanat, miocardită, pierdere în greutate, poliserozite.

Principalele motive

Etiologia bolii este necunoscută. Nu toți pacienții cu diagnosticul de "poliartrită reumatoidă" dezvoltă această patologie. În măduva osoasă la o persoană sănătoasă, celulele albe sunt produse în mod continuu. La pacienții cu acest sindrom, în ciuda unei circulații suficient de scăzute, se formează, de asemenea, leucocite. Acestea se pot acumula în exces în splină.

Care sunt semnele sindromului Felty la adulți?

• Sindromul articular (poliartrita articulațiilor mici).
• Creșterea dimensiunii ficatului.
• Limfadenopatie generalizată (diagnosticată în 50% din cazuri).
• Creșterea progresivă a dimensiunii splinei (determinată prin palpare).
• Polineuropatie.
• Pigmentarea pe piele, apariția ulcerelor în regiunea gambelor.
• Fibroza pulmonară difuză.
• Noduli reumatoizi.

Toate semnele de mai sus pot diagnostica sindromul Felty. Simptomele la toți pacienții se manifestă în moduri diferite. De exemplu, uneori, lărgirea splinei se observă exclusiv în fazele târzii de dezvoltare a patologiei.

Declarație de diagnosticare

Baza pentru confirmarea finală a diagnosticului clinic este combinația simultană de splenomegalie și poliartrita reumatoidă. Testul de sânge este caracterizat prin anemie, leucopenie, neutropenie. Testul imunologic dezvăluie, de obicei, titruri înalte ale RF, CEC, prezența anticorpilor antinucleari. Myelograma are ca rezultat diagnosticul hiperplaziei mieloide a creierului cu o schimbare către elementele celulare necorespunzătoare. Instrumentele de cercetare instrumentale (MRI, CT, articulații ultrasunete) sunt adesea mai puțin informative. Sindromul Felty este extrem de important pentru a se diferenția cu ciroza hepatică și sarcoidoza.

Principiile de bază ale tratamentului

Terapia implică o abordare integrată. Artrita reumatoidă este tratată ca standard. Terapia infecțiilor recurente și a artritei include medicamente care ajută la reumatism ("Azatioprină", ​​"Metotrexat").

Pacienții cu infecții grave sunt încurajați să efectueze o injecție săptămânală a unui factor care stimulează coloniile de granulocite. Ajută la creșterea numărului de celule albe din sânge.

Preparatele de bază ajută la reducerea simptomelor care însoțesc artrita și sindromul Felty în sine. Acestea includ următoarele: "Metotrexat", "Penicilamină".

Glucocorticosteroizii sunt eficienți numai în doze mari. În caz contrar, probabilitatea de recădere crește. Pe de altă parte, utilizarea pe termen lung a glucocorticosteroizilor poate duce la dezvoltarea infecțiilor intercurente.

Criterii pentru eficacitatea terapiei:

• Creșterea numărului de granulocite până la 2000 / mm.
• Reducerea frecvenței complicațiilor de natură infecțioasă.
• Reducerea atacurilor de febră.
• Reducerea manifestărilor ulcerelor pe piele.

Când se recomandă intervenția chirurgicală?

Cum altfel puteți depăși sindromul Felty? Tratamentul prin intervenție chirurgicală este recomandat în cazul în care terapia medicamentoasă este ineficientă sau din orice motiv este contraindicată. În acest caz, vorbirea, ca regulă, este legată de splenectomie. Este important să rețineți că, în 25% din cazuri, neutropenia reapare după această procedură.

Prin splenectomie se înțelege operație chirurgicală, în timpul căruia medicul îndepărtează complet sau parțial splina. Astăzi, există două opțiuni posibile pentru această procedură: laparoscopie și splenectomie deschisă.

Laparoscopia este efectuată folosind anestezia generală. În acest caz, operația implică utilizarea unui instrument subțire cu o cameră de luat vederi la capăt, care este numit un laparoscop. Chirurgul face câteva incizii mici în abdomen, prin care introduce instrumente pentru manipulări ulterioare. Perioada de recuperare, de regulă, nu durează prea mult.

Splenectomia deschisă implică o incizie mare sub coaste prin care chirurgul îndepărtează splina. După eliminarea acestui organ, capacitatea organismului de a filtra bacteriile și virușii din sânge scade considerabil.

Posibile complicații

Complicațiile patologiei sunt extrem de rare și pot apărea sub formă de ruptura splinei, dezvoltarea așa-numitei hipertensiune portal cu sângerare a tractului gastro-intestinal, infecții secundare severe.

concluzie

Sindromul Felty este o boală relativ rară sau, mai degrabă, o complicație a unui întreg grup de patologii, care este foarte rar diagnosticată astăzi. Aceasta nu înseamnă că se poate neglija tratamentul său și nu se solicită ajutor calificat de la un medic corespondent. Simptomele primare trebuie să alerteze toată lumea și să devină un motiv pentru a solicita sfatul unui specialist. În caz contrar, crește probabilitatea agravării stării generale și a dezvoltării complicațiilor grave, inclusiv a rupturii splinei în sine. Singura opțiune terapeutică eficientă este splenectomia recunoscută în prezent.

Sperăm că toate informațiile de pe acest subiect prezentate în acest articol vor fi cu adevărat utile pentru dvs. Fiți sănătoși!