Sindromul lui Gilbert: cu cât este mai periculos, cum se tratează, prognoza

Sindromul lui Gilbert este boala ereditară, care este transmisă cu gene dominante ale unuia dintre părinți și este hepatoză pigmentată. Se caracterizează printr-o creștere constantă a bilirubinei nelegate și o încălcare a transportului în hepatocite. Pentru un simplu filistin nimic nu va spune fraza "sindromul lui Gilbert". Care este pericolul unui astfel de diagnostic? Să o privim împreună.

epidemiologie

Din păcate, aceasta este cea mai comună formă de leziuni hepatice ereditare. Este deosebit de răspândită printre populația africană, printre asiatici și europeni este mult mai puțin comună.

În plus, este direct legată de sex și vârstă. La vârsta tânără și cea mică, probabilitatea de manifestare este de câteva ori mai mare decât la adult. Aproximativ de zece ori mai frecvent la bărbați.

patogenia

Acum vom înțelege mai detaliat, așa cum este aranjat Sindromul lui Gilbert. Ce este, cu simple cuvinte pe care nu le veți descrie. Acest lucru necesită o pregătire specifică în domeniul pathomorfologiei, fiziologiei și biochimiei.

În inima bolii este o încălcare a transportului bilirubinei către organele hepatocitelor pentru legarea sa la acidul glucuronic. Motivul pentru aceasta este patologia peretele celular sistemul de transport, precum și o enzimă care leagă bilirubina de alte substanțe. Împreună, aceasta crește conținutul liberului bilirubina în sânge. Și deoarece se dizolvă bine în grăsimi, toate țesuturile, celulele din care conțin lipide, o acumulează, inclusiv creierul.

Există cel puțin două forme ale sindromului. Primul are loc pe fundalul eritrocitelor nemodificate, iar al doilea promovează hemoliza lor. Bilirubin pentru Sindrom Gilbert și există același agent traumatic care distruge corpul uman. Dar o face încet, așa că nu se simte până la un anumit moment.

clinică

Este greu să găsești mai mult secret boala somatice, decât sindromul lui Gilbert. Simptomele acesteia sunt fie absente, fie slab exprimate. Cea mai frecventă manifestare a bolii este icterul blând al pielii și sclerei.

Simptomele neurologice sunt slăbiciune, amețeli, oboseală. Posibile insomnie sau tulburări de somn sub formă de coșmaruri. Chiar mai rar caracterizați simptomele sindromului Gilbert de dispepsie:

• gust ciudat în gură;
• eructații,
• arsuri la stomac;
• tulburări ale scaunelor;
• greață și vărsături.

Factori provocatori

Există unele condiții care pot provoca sindromul lui Gilbert. Simptomele manifestării pot fi cauzate de o încălcare a regimului alimentar, folosind medicamente cum ar fi glucocorticosteroizi și steroizi anabolizanți. De asemenea, nu se recomandă să beți alcool și să practici profesional. Răceliile frecvente, stresul, inclusiv intervențiile chirurgicale și traumele, pot avea, de asemenea, un efect negativ asupra evoluției bolii.

diagnosticare

O analiză a sindromului Gilbert, ca singura caracteristică de diagnostic fiabilă, nu există. De regulă, acestea sunt câteva caracteristici care coincid în timp, loc și spațiu.

Totul începe cu o anamneză. Medicul pune întrebări de orientare:

1. Care sunt plângerile?
2. Cât durează durerea în hipocondrul drept și ce sunt acestea?
3. Există boli ale ficatului de la rude?
4. Pacientul a observat întunecarea urinei? Dacă da, cu ce se conectează?
5. Ce dietă aderă?
6. Fie că acceptați medicamente? Îl ajută?

Apoi vine inspecția. Acordați atenție culorii pielii icterice și a sclerei, senzații dureroase când simțiți stomacul. După metodele fizice, începe o serie de teste de laborator. Testarea "sindromului Gilbert" nu a fost încă inventată, astfel încât terapeuții și practicienii de medicină generală sunt limitați la protocolul standard al studiului.

Aceasta include în mod necesar un test de sânge general (caracterizat printr-o creștere a hemoglobinei, prezența unor forme imature de celule sanguine). În spatele lui se duce biochimia sângelui, care sa desfășurat deja pentru a evalua starea sângelui. Bilirubina crește în cantități mici, enzimele hepatice și proteinele de fază acută nu sunt, de asemenea, un simptom patognomonic.

În cazul bolii hepatice, toți pacienții fac o coagulogramă pentru a ajusta capacitatea de coagulare a sângelui, dacă este necesar. Din fericire, cu sindromul Gilbert abaterile de la norma sunt nesemnificative.

Studii de laborator speciale

O optiune ideala de diagnostic este un studiu ADN molecular si PCR pentru gene specifice care sunt responsabile pentru schimbul bilirubinei si derivatilor sai. Pentru a exclude hepatita, ca o cauza a bolii hepatice, poseda răspunsul serologic pe anticorpi împotriva acestor virusuri.

Dintre studiile generale, un test de urină este de asemenea obligatoriu. Culoarea, transparența, densitatea, prezența elementelor celulare și impuritățile patologice sunt evaluate.

În plus, se fac teste speciale de diagnostic pentru a verifica mai atent nivelul de bilirubină. Există mai multe tipuri:

1. Examinați cu foame. Se știe că, după o dietă cu două zile pe zi, la niveluri scăzute de calorii la om, nivelul acestei enzime crește cu un factor de 1,5 sau 2. Este suficient să luați analiza înainte de începerea studiului și apoi după 48 de ore.
2. Testarea cu nicotină. Patruzeci de miligrame de acid nicotinic sunt injectate intravenos pacientului. Se preconizează o creștere a nivelului de bilirubină.
3. testul barbiturate: primirea fenobarbital trei miligrame pe kilogram timp de cinci zile, provocând o scădere persistentă a nivelului enzimatic.
4. Testul la rifampicină. Este suficient să introducem nouă sute de miligrame din acest antibiotic pentru a crește nivelul bilirubinei nelegate de sânge.

Cercetare instrumentală

În primul rând, acest ultrasunete, bineînțeles. Cu ajutorul ei, puteți vedea structura și aprovizionarea cu sânge nu numai a ficatului și sistemului biliar, dar și a celorlalte organe ale cavității abdominale, pentru a exclude patologia lor.

Apoi, există o scanare pe computer. Din nou, pentru a exclude toate celelalte diagnostice probabile, deoarece în sindromul Gilbert structura ficatului rămâne neschimbată.

Următoarea etapă este o biopsie. Se elimina tumorile si a metastazelor permite continuarea cercetărilor biochimice și genetice, cu o mostră de țesut și a pus diagnosticul final. O alternativă este elastografia. Această metodă vă permite să evaluați gradul de transformare a țesutului conjunctiv al ficatului și să excludeți fibroza.

copii

Sindromul Gilbert la copii se manifestă de la trei la treisprezece ani. Calitatea și durata de viață, el nu este afectat, astfel încât modificări semnificative în dezvoltarea copilului nu contribuie. Provoac manifestarea ei la copii pot stres, activitatea fizică, la începutul menstruației la fete si la baieti pubertate, intervenție medicală sub formă de operațiuni.

In plus, boli infecțioase cronice, febra mai mult de trei zile, hepatita A, B, C, E, și ARI ARI împingând disfuncționalitate corp.

Boala și serviciul militar

Un tânăr sau adolescent este diagnosticat cu sindromul Gilbert. "Au luat parte la armata cu această boală?" Părinții lui cred imediat și el însuși. La urma urmei, cu o asemenea boală este necesar să-ți tratezi cu grijă corpul și serviciul militar nu are nimic de-a face cu asta.

Conform ordinului Ministerului Apărării, tinerii cu sindrom Gilbert sunt chemați la serviciu urgent, dar există unele rezerve cu privire la locul de desfășurare și condițiile. Nu va fi posibil să scăpați complet de obligație. Pentru a vă simți bine, trebuie să urmați următoarele reguli simple:

1. Nu beți alcool.
2. Este bine și adecvat să mănânci.
3. Evitați formarea intensivă.
4. Nu luați medicamente care afectează negativ ficatul.

Astfel de recruți sunt ideal pentru a lucra în sediul central, de exemplu. Cu toate acestea, dacă ați prețuit ideea unei cariere militare, atunci va trebui abandonată, deoarece sindromul lui Gilbert și armata profesională sunt lucruri incompatibile. Chiar și atunci când se depun documente la o instituție de învățământ superior pentru profilul relevant, comisia va fi obligată să le respingă din motive întemeiate.

Deci, dacă tu sau cei dragi ai vostru ați fost diagnosticați cu sindromul lui Gilbert, "Îl iau în armată?" - aceasta nu mai este o problemă urgentă.

tratament

Tratamentul permanent permanent pentru persoanele cu această boală nu este necesar. Cu toate acestea, se recomandă îndeplinirea anumitor condiții pentru a nu exacerba boala. În primul rând, medicul ar trebui să explice regulile de nutriție. Pacientul are voie să mănânce băuturi din fructe, ceai slab, pâine, brânză, supe vegetale, carne dietetice, păsări de curte, cereale și fructe dulci. Este strict interzis produse de patiserie drojdie proaspătă, șuncă, spanac și măcriș, carnea grasa si de pește, condimente iuti, inghetata, cafea tare, ceai și alcool.

În al doilea rând, de la persoana care trebuie să se conformeze cu somn si odihna, nu pentru a te încărca solicitante fizic, nu iau medicamente fără a consulta un medic. Ca bază de stil de viață ar trebui să fie selectate evitarea obiceiurilor nocive, precum nicotina si alcoolul distruge celulele roșii din sânge, iar acest lucru afectează cantitatea de bilirubina liberă în sânge.

Dacă totul este observat corect, acest lucru face ca sindromul lui Gilbert să fie aproape invizibil. Ce este periculos pentru o recădere sau o defalcare a dietei? Cel puțin apariția icterului și a altor consecințe neplăcute. Când se manifestă simptomele, sunt prescrise barbiturice, colagog și hepato-protectori. În plus, împiedica formarea pietrelor biliari. Pentru a reduce nivelul bilirubinei, enterosorbentele, radiațiile ultraviolete și enzimele sunt folosite pentru a ajuta digestia.

complicații

De regulă, nu există nimic teribil în această boală ereditară. Purtătorii ei trăiesc mult timp și dacă respectă prescripțiile medicului, atunci cu bucurie. Dar, din orice regulă, există excepții. Deci, ce surprize pot prezenta sindromul lui Gilbert? Ce este periculos este un eșec lent, dar adevărat, al capacităților compensatorii ale corpului uman?

În cazul violatorilor și al regimurilor dăunătoare, hepatita cronică se dezvoltă și nu mai este posibilă vindecarea. Este necesar să se efectueze o operație de transplant hepatic. O altă extremă neplăcută este colesterolia, care, de asemenea, nu se manifestă de mult timp și apoi suferă o lovitură decisivă a corpului.

profilaxie

Deoarece această boală este genetică, nu există o prevenire specială. Singurul lucru care poate fi consultat este de a efectua o consultare genetică înainte de a planifica o sarcină. Persoanele care au o predispoziție ereditară pot fi recomandate pentru a duce un stil de viață sănătos, pentru a exclude medicamentele hepatotoxice, alcoolul și fumatul. În plus, este necesar să se efectueze controale medicale periodice, cel puțin o dată la șase luni, pentru a identifica diagnosticele care pot declanșa apariția bolii.

Asta e ceea ce este, sindromul lui Gilbert. Ce este, cu cuvinte simple, este încă dificil de răspuns. Procesele din organism sunt prea complicate pentru a fi imediat înțelese și acceptate.

Din fericire, oamenii cu această patologie nu au nici un motiv să se teamă de viitorul lor. Mai ales hipocondriile pot fi orice stare de rău la sindromul Gilbert. De ce este această abordare periculoasă? Hyperdiagnostics of all at once.