Simptomele și tratamentul sindromului Landau-Kleffner

Sindromul Landau-Kleffner este o afecțiune epileptică dobândită la copii. Se caracterizează printr-o încălcare a funcției de vorbire. În acest caz nu suferă componentele articulare ale vorbirii (modificarea sunetului cu ajutorul dinților, limbii și faringelui), ci abilitatea de a formula foneme la nivelul sistemului nervos central. Apropo, o anumită zonă din cortexul cerebral este responsabilă de acest lucru.

Boala se dezvoltă la copii absolut sănătoși. Inițial, își pierd capacitatea de a se adapta la mediul extern, atunci nu își pot exprima în mod expres, în mod clar și logic gândurile. Faptul că creierul copilului este modificări patologice, arată EEG. Sindromul a fost descris în 1957 de doi oameni de știință - Landau și Kleffner. Prin urmare, numele lor și a numit această boală.

Cauzele bolii

Cauzele sindromului Landau-Kleffner nu sunt complet determinate. Deși, în unele cazuri, medicii pot numi factorul care a dus la dezvoltarea bolii. În primul rând, acestea sunt leziuni ale capului închise, tumori cerebrale, boli parazitare cauzate de larvele lanțului de porc, - neurocysticercosis. Cauza poate fi, de asemenea, afecțiuni demyelinizante autoimune, în timpul cărora materia albă a sistemului nervos, mielina, este distrusă. Provocarea dezvoltării sindromului este, de asemenea, capabilă de procese inflamatorii pe pereții vaselor de sânge din creier. Mai multe cazuri de apariție a patologiei au fost asociate cu un deficit în complexul respirator mitocondrial. Uneori cauza a fost cortexul prea subțire al creierului, ca urmare a faptului că copilul a dezvoltat leziuni hemisferice.

Sindromul poate avea o formă tranzitorie. Adică, ieri un băiat de doi ani a mers, a vorbit și a fost copil absolut sănătos, iar astăzi el se trezește, fără să poată conecta câteva cuvinte. Uneori boala se dezvoltă încet: miezul își pierde treptat capacitatea de comunicare verbală și o percepție adecvată a realității.

Cum se manifestă?

Boala a fost descrisă în detaliu de către un om de știință feminin Alexandrova N. Sh. Landau-Kleffner, afirmă ea, de asemenea, rezultă din așa-numita plasticitate a creierului. El pare să fie "reconstruit" pentru a-și îndeplini mai bine funcțiile. În procesul de transformare se dezvoltă afazia temporară. Ca și în cazul formelor dobândite cauzate de leziuni și boli, acest tip de patologie poate fi diagnosticat prin EEG. În plus, pot deveni "primele clopote" crize epileptice, care apar în copil. Acestea în 70% din cazuri însoțesc instalarea bolii.

Aproximativ într-un sfert din toate cazurile, pacientul își pierde funcția de vorbire timp de o lună. Dar, deseori, pierderea lui apare aproape instantaneu. Uneori un copil nu poate rosti un sunet. Jumătate dintre pacienți au tulburări comportamentale. În acest caz, gândirea operațională este păstrată. Cu vârsta crize epileptice dispar. Restaurarea completă sau parțială a funcțiilor de vorbire are loc la vârsta de 16 ani.

Degradarea vorbirii

Sindromul Landau-Kleffner la un copil începe cu pierderea funcției de vorbire - acesta este unul dintre principalele simptome ale bolii. Se caracterizează prin agnosia verbală sau auditivă - percepția defectuoasă, în care conștiința și sensibilitatea rămân. În primul caz, pacientul nu este capabil să vorbească normal. În al doilea rând, el nu poate recunoaște zgomote și sunete familiare. În același timp, răspunsurile diagnostice la audiogramele fonologice sunt normale.

Principala problemă constă tocmai în sfera susceptibilității sonore. În ciuda acestui fapt, sindromul se manifestă în perioada critică de stăpânire a aparatului lingvistic. Violarea reproducerii vorbirii poate avea o complexitate variată. Afazia este foarte puternică la un număr de pacienți. Potrivit oamenilor de știință, cazuri complicate sunt diagnosticate la 6 pacienți din 77. În cazul în care copilul are încălcări minore, el poate continua să citească și să scrie abilități. Tulburările de limbaj se manifestă după cum urmează: copilul confunde scrisori și sunete, construiește în mod incorect propoziții, nu își poate exprima logic gândurile și așa mai departe.

Epileptice convulsii

Convulsiile clinice sunt observate în 70-85% din cazurile de sindrom Landau-Kleffner dobândit. Afectarea la o treime din copii începe cu o singură aplicare epileptică. Acesta este începutul bolii. Un număr de pacienți dintre tulburările de convulsii și de vorbire poate dura mai mulți ani. Convulsiile sunt adesea înregistrate cu vârste cuprinse între 4 și 10 ani. Mulți medici susțin că la vârsta adultă nu ar trebui respectați. Asta este, după 16 ani de crize nu apar.

La 58% dintre pacienți, se înregistrează crize parțiale. Ele provoacă leziuni ale celulelor creierului într-o anumită zonă a unei emisfere a creierului. Convulsiile sunt observate la 39% dintre copii, se potrivesc cu pierderea constientei - la 16%. Unii pacienți sunt susceptibili la tulburări mioclonice care afectează mușchii faciale și globulele oculare. La 12% dintre pacienți, epilepsia este transmisă la nivel genetic.

Tulburări de comportament

Acestea sunt tipice pentru aproape toți pacienții. La 78% dintre copiii mici, tulburările comportamentale sunt observate dacă sunt diagnosticați cu sindromul Landau-Kleffner. Adulții nu trebuie să fie surprinși de faptul că copilul lor odinioară liniștit și afectiv a devenit brusc agresiv. Modelele de furie sunt un simptom standard. Furia poate fi atât de puternică și incontrolabilă încât copilul să nu poată face față fără a fi nevoit să meargă la o instituție psihiatrică. În caz contrar, din contră, ele devin strâns închise. Ei evită societatea oamenilor, care suferă de anxietate și gânduri obsesive.

Unii copii par complet surzi. Alții fac un diagnostic greșit - autismul. Într-adevăr, uneori este dificil pentru medici să determine că cauza reală a comportamentului ciudat este sindromul Landau-Kleffner. La urma urmei, el și comportamentul autistic se caracterizează prin fenomene precum incapacitatea de a construi o teză completă logic, repetarea obsesivă a acelorași fraze, cuvinte. Concentrația scăzută a atenției și creșterea activității sunt observate la 80% dintre pacienți. Și, deși tulburările comportamentale sunt simptome secundare în ceea ce privește problemele de vorbire, unii copii pot fi surprinși de reacții neobișnuite, ilogice și bizare. De exemplu, ei pot repeta acelasi gest ore întregi.

Terapie modernă

La primele semne ale bolii, este necesar să se înceapă tratamentul sindromului Landau-Kleffner. Clinica pe care o contactați va fi capabilă să ofere mai multe soluții la această problemă:

• un curs de medicamente;
• intervenție chirurgicală.

În ultimul caz, pacientului i se deschide un craniu și se îndepărtează focalizarea epileptogenică. Pentru aceasta, unele oase și o parte din coaja tare a creierului sunt tăiate. După aceea, materia cenușie a chirurgului face incizii. Acestea vor preveni în continuare apariția și răspândirea impulsurilor epileptogene. Apoi, coaja tare și oasele sunt puse în aplicare. Rana este suturata. Șase până la șapte săptămâni după operație, un copil din spital se poate întoarce acasă. După operație, copiii cu sindrom Landau-Kleffner au îmbunătățit funcțiile mentale și psihologice.

Mijloace împotriva crizelor

Tratamentul sindromului Landau-Kleffner nu oferă întotdeauna doar o opțiune operațională. Uneori medicamentele pot ajuta la scăderea bolii. Ea asigură primirea anticonvulsivanților. Din păcate, acestea nu dau întotdeauna un rezultat pozitiv. De exemplu, "carbamazepina", "fenobarbitalul", "fenitoina" sunt deseori ineficiente - afazia se poate agrava. Convulsiile la pacienți vor fi repetate cu forța dublă. Acest lucru este valabil mai ales pentru pacienții care au convulsii frecvente sau absente atipice.

În plus, medicii recomandă adesea "Nicardipină". Ajută la blocarea canalelor de calciu. Administrarea intravenoasă a gamaglobulinei este, de asemenea, benefică. Este suficient să se dovedească și astfel de medicamente: "Ethosuximide", "Acid valproic". Ajutor și benzodiazepine, în special "Clobazam" și "Midazolam". Dar ele trebuie administrate intravenos.

Alte droguri

Sindromul Landau-Kleffner, ale cărui simptome și tratament sunt descrise în acest articol, prevede, de asemenea, primirea "diazepamului" înainte de culcare. Acest medicament dă rezultate bune. Terapia este prescrisă pentru o perioadă de 6 săptămâni pentru a evita tahifilaxia - o reducere rapidă a efectului utilizării repetate a medicamentului. Studiile au arătat că "Levetiracetam" poate fi util. De asemenea, contribuie foarte bine la tratamentul convulsiilor focale idiopatice pediatrice, la starea somnului epileptic electric, la suprimarea unui val continuu în val în faza sa lentă. În plus, preparatul "Felbamat" are succes în tratamentul afaziei și crizelor. Dar, prin utilizarea sa, este posibil să se dezvolte o varietate de efecte secundare, dintre care cele mai frecvente anemie aplastică și disfuncție hepatică.

corticosteroizi

Tratamentul sindromului Landau-Kleffner este, de asemenea, ajutat de corticosteroizi. "Adrenocorticotropina" a avut un succes deosebit. Reduce manifestarea simptomelor de afazie epileptică dobândită, normalizează starea EEG. Tratamentul pe termen lung cu aceste medicamente este recomandat pentru majoritatea pacienților. Cu toate acestea, trebuie reținut faptul că nu toate se potrivesc cu opțiunea de tratament hormonal.

Adesea, medicii prescriu steroizi pacienților. De exemplu, "Prednisolone" se administrează intravenos timp de trei luni. Terapia este utilizată pentru a induce remisia. Este important să se ia în considerare faptul că reducerea dozei de steroizi este adesea asociată cu recidive persistente ale semnelor bolii. Durata totală a cursului poate dura între șase luni și câțiva ani. Apropo, tratamentul cu corticosteroizi are o mulțime de efecte secundare, cum ar fi: creșterea în greutate, hipertensiune, diabet, cataractă, insuficiență renală, depresie, maniacal sindromul și așa mai departe. În plus, nu li se recomandă să desemneze pacienți care au probleme cu imunitatea, deoarece sunt și mai deprimanți. Ele sunt, de asemenea, contraindicate persoanelor care au aseptica necroza, tuberculoză sau boli, a căror apariție este provocată de activitatea vitală a viermilor rotunzi.

Opiniile părinților

Îngrijirea și atenția deosebite necesită un copil diagnosticat cu sindromul Landau-Kleffner. Mărturiile părinților mărturisesc că, împreună cu bebelușul, este necesar să mergem la clase la discursul terapeut-defectolog. Medicul nu poate să-și restabilească funcțiile de vorbire. Dar astfel de sesiuni obișnuiește mizeria către asiduitate, educă în ea responsabilitatea, organizarea. Părinții spun că în străinătate, acești copii sunt prescrise un medicament anticonvulsivant și antiepileptic numit "Keppra". La noi recomandăm "Depakin", dar el influențează adesea negativ un pancreas, de aceea unii trec la un tratament homeopatic. Multe mame și tați observă, de asemenea, că cel mai bun remediu pentru sindrom este creșterea copilului. El devine mai în vârstă - discursul său se îmbunătățește treptat. În plus, cu atacuri de vârstă și paroxisme.

perspectivă

În ceea ce privește medicii, ei continuă să studieze și ceea ce este sindromul Landau-Kleffner. Fotografii ale pacienților, clipuri video cu antecedente, anamneză, încheierea specialiștilor cu un profil îngust - toate acestea fac parte din cercetare. Medicii au observat că terapia funcționează mai bine dacă copilul participă la sesiuni de psihoterapie, exerciții de vorbire. Recuperarea completă a funcțiilor verbale este rară. De obicei, 2/3 dintre copii sunt mai mult sau mai puțin grave defectul de vorbire.