Boala lui Rasmussen (encefalita). Cauzele sindromului Rasmussen

Boala lui Rasmussen face parte din categoria bolilor inflamatorii rare care izbucnesc în creier. Această encefalită, de regulă, afectează copiii cu vârsta sub 15 ani. Cel mai adesea, boala este diagnosticată la vârsta de șase ani. La adolescenți și adulți, acest tip de encefalită este foarte rar.

În proces se implică una sau alta emisferă a creierului. Pe măsură ce boala se dezvoltă, medicii observă o atrofie progresivă în ea. Medicii indică rezistența extremă a bolii față de metodele de tratament. De fapt, boala lui Rasmussen este encefalita cu semne specifice care nu pot fi vindecate.

Cauze probabile ale encefalitei Rasmussen

Cu etiologia exactă a bolii, nu a fost încă stabilită. Oamenii de știință au identificat doar trei factori cheie capabili să inițieze și să susțină evoluția stării patologice care a apărut sistemul nervos central. Mulți medici cred că sindromul Rasmussen este cauzat de anticorpi autoimuntivi, virusuri și limfocite T citotoxice.

Rolul posibil al citomegalovirusului, care a fost izolat din cortexul cerebral al pacienților adulți. Nu este exclus ca acești agenți patogeni să provoace inflamație, care se dezvoltă într-o boală incurabilă. În plus, aceasta poate fi declanșată de complicațiile care apar după infecțiile anterioare.

Acum majoritatea oamenilor de știință cred că anticorpii autoimunici provoacă encefalita lui Rasmussen. Cauzele bolii, care se crede că se datorează limfocitelor T citotoxice.

La pacienții cu sindrom Rasmussen, uneori se descoperă că rudele suferă de alte boli autoimune. De exemplu, Boala lui Behcet. Aceasta duce la presupunerea că rudele au aspecte genetice generale implicate în procesele patologice. În special, se numesc astfel de factori precum halotipurile HLA.

Simptomatică a encefalitei Rasmussen

Inițial, boala se manifestă ca atacuri motorii focale. Pe măsură ce patologia se dezvoltă, mioclonii locali se alătură atacurilor. În timp, convulsii cresc. Sunt însoțiți spasme musculare, pierderea conștiinței și căderea. Adesea, pacienții prezintă convulsii în timpul somnului.

În progres, boala se manifestă prin pierderea puterii și a amorțelii parțiale care apare în orice jumătate a corpului. Studiile arată o scădere a activității în regiunea emisferei cerebrale afectate.

diagnosticare

Simptomele sunt pronunțate la persoanele care suferă de un an și mai mult cu sindromul Rasmussen. Encefalita cu o astfel de etiologie încearcă să recunoască cât mai curând posibil. Acest lucru ne permite să sperăm pentru un efect pozitiv al terapiei imunosupresoare. Prin urmare, în primul rând, ele recurg la studiul imaginii clinice, realizează RMN și EEG.

Metode de tratament pentru encefalita Rasmussen

Deoarece există încă dispute legate de cauzele sindromului Rasmussen, encefalita nu este tratată conform metodelor convenționale. La depistarea precoce a unei boli, sunt prescrise medicamente de natură antiepileptică. Recomandați o dietă care să vizeze creșterea consumului de alimente bogate în grăsimi și o scădere a cantității de alimente care conțin carbohidrați. Se consideră adesea adecvată utilizarea plasmeferezei, glucocorticoizilor, imunoglobulinelor.

Adesea în tratamentul bolii se recurge la tehnici radicale. Pacienții care au suferit de boli grave și leziuni cerebrale complicate ar trebui să fie supuse unui transplant celulele nervoase. Acum, ori de câte ori este posibil, încercați să nu efectuați trepanarea craniului.

Uneori, pacienților li se oferă intervenții chirurgicale - hemisferectomie. După aceasta, evoluția sindromului Rasmussen este facilitată. Encefalita, desigur, lasă urme, exprimate prin pareză sau probleme cu vorbirea. Cu toate acestea, atacurile pacientului sunt mai puțin frecvente.

Refuzul intervenției chirurgicale este nedorit, în ciuda faptului că nu duce la vindecare completă. La urma urmei, dezvoltarea bolii exacerbează un deficit neurologic persistent, împotriva căruia se observă retard mintal și paralizia.

În cazul leziunilor bilaterale ale creierului (ambele emisfere), prognoza, din păcate, este nefavorabilă. cazuri moarte printre pacienții cu encefalită Rasmussen nu este mai puțin frecventă.