Landau - sindromul Kleffner: descriere, cauze, prognoză și moduri de tratament

Sindromul Landau-Kleffner se numește afazie dobândită cu semne de epilepsie. De obicei, aceștia suferă de copii între vârsta de trei și șapte ani, își pierde brusc capacitatea de a comunica și, de asemenea, nu înțeleg ceea ce le spun ceilalți. Simptomele sunt, de asemenea convulsii de epilepsie. Sindromul a fost descris pentru prima data in 1957.

Imagine clinică

Clinica este de așa natură încât seamănă cu o tulburare de vorbire receptivă, adică cu abilitatea de a înțelege alții. Acest sindrom diferă prin faptul că pacientul nu prezintă abateri puternice. La așa ceva simptome de boală primul imperceptibil. Dezvoltarea psihicului apare conform normei. De multe ori apare sindromul Landau-Kleffner. Copilul nu are nimic de îngrijorat, este activ, agil, ca și colegii săi.

Apoi, pe măsură ce crește, copilul își pierde capacitatea de a distinge sunete cunoscute, vorbire familiară, dar înțelege ceea ce a scris (dacă poate citi) sau gesturi. Primele semne curg într-o pierdere completă a abilităților de vorbire după săptămâni sau chiar luni. Uneori există perioade de remisiune cu restabilirea vorbirii.

epilepsie

Convulsiile, ca și în epilepsie, apar într-un număr semnificativ de cazuri. Fie ele apar înainte de absența discursului, fie împreună cu el. Dar o treime dintre pacienții care suferă de o boală, cum ar fi sindromul Landau-Kleffner, pot să se confrunte doar o singură dată pentru întregul ciclu de tratament.

Cu această boală se manifestă forme de autism, agresivitate. Acest lucru este adesea asociat cu astfel de fenomene la pacienți precum stuttering, dizartria. Copilul nu fixează privirea la el, cufundat în lumea lui interioară, este închisă, devine insensibilă la senzațiile de durere, asociate observa vocea lui monotonă. Există probleme cu abilitățile motorii. bebelușii pot să lingă și să înghită mâncarea înainte de primire, sunt deranjați de somn, reacționează ciudat la sunete.

Băieții suferă mai des decât fetele. Un total de 50 de cazuri noi sunt detectate în fiecare an în toate țările.

Diferențele în boală

Dificultatea diagnosticării este că mulți copii cu diferite forme de autism nu sunt diagnosticați cu "sindromul Landau-Kleffner". Deoarece este dificil să se identifice și să se distingă de tulburarea de mai sus. Prin urmare, acești copii nu primesc terapia necesară. În cazul depistării precoce a patologiei și asistenței în timp util, este posibilă restaurarea discursului pierdut.

Principala diferență față de autism este dezvoltarea normală în primii ani de viață, la copiii cu autism, încălcările apar până la trei ani.

Cât de mult vorbire este pierdut este, de asemenea, neclare. Uneori, acest lucru se întâmplă până la umplere completă, jargonafază și, uneori, numai la epuizarea discursului. În cazurile ușoare, există o lipsă de limbaj, o pierdere de fluență în vorbire, o încălcare a pronunțării.

Sindromul Landau-Kleffner: etiologie și prognostic

Etiologia nu este clară până în prezent. Dintre cauzele presupuse, efectele encefalitei sunt izolate, la care nu există dovezi directe și un factor genetic (cauzat de 12% dintre cei cu epilepsie în rândul rudelor apropiate).

Creierul uman, mai precis, toate cunoștințele acumulate despre el vor ajuta în viitor la clarificarea cauzelor și etiologiei reale a sindromului. După cum se știe, cerebra (partea principală a creierului) este împărțită în emisfera stângă și dreaptă. Majoritatea oamenilor gestionează vorbirea cu ajutorul emisferei stângi, este responsabilă de abilitățile lingvistice. Aici stocăm date despre semnificația cuvintelor, adică despre cum să le folosim și în ce situații. Dacă emisfera dreaptă este deteriorată, se observă aceleași simptome de afazie: pierderea vorbirii. Astfel se poate manifesta sindromul Landau-Kleffner.

O persoană pierde doar abilitatea de a vorbi, dar, în general, este capabilă să înțeleagă și să înțeleagă ce se întâmplă în jur. Uneori, stângacii pentru abilitățile lingvistice, dimpotrivă, sunt responsabili pentru emisfera dreaptă. Ce fel de încălcări va fi cauzată depinde de ce parte a creierului este deteriorată.

Sindromul Landau-Kleffner are un prognostic bun. Dar totul va depinde de stadiul bolii și de metodele de tratament.

Cauzele bolii

Boala este denumită și patologia creierului organic. Se presupune că copiii au schimbări genetice sau dobândite în organizarea creierului, ceea ce duce la epilepsie.

diagnosticare

Criteriile de diagnosticare pentru sindromul Landau-Kleffner nu sunt atât de extinse. Pentru a face un diagnostic, trebuie să colectați anamneza. Se acordă atenție acestor factori:

• în jur de 6 luni, copilul își pierde capacitatea de a înțelege și de a reproduce discursul;
• înainte ca copilul să poată vorbi și să înțeleagă cuvintele;
• copilul are auz normal;
• semnele de gândire conștientă într-o manifestare non-verbală persistă;
• anomalie paroxistică de electroencefalografie în unul sau ambii lobi temporali;
• nu există nici o altă boală în linia de neurologie, altele decât cea precedentă, și convulsii de epilepsie;
• nu există alte forme de tulburări în dezvoltarea generală.
  

Atunci când apare o traumă cerebrală sau accident vascular cerebral, copilul poate prezenta și reacții similare. Dacă după efectuarea cercetărilor de activitate a creierului și a încălcărilor se dezvăluie acest sindrom, tratamentul este desemnat corespunzător.

Consecințele sindromului

Uneori, dezvoltarea sindromului este asociată și cu pierderea auzului. De asemenea, pot apărea dificultăți la înghițire. Simptomele pot fi temporare, uneori ele sunt permanente, în funcție de cât de gravă este creierul. Distingerea sindromului Landau-Kleffner ajută la faptul că, la un nivel mediu de dezvoltare, un copil își pierde vorbirea fără niciun motiv aparent.

Boala poate fi confundată cu o abatere în dezvoltare, tulburare de deficit de atenție, schizofrenia copilariei, boli auditive, retard mintal si probleme comportamentale. Toate aceste boli au simptome similare.

Epilepsia în sindrom nu afectează substratul cerebral și sistemul creat de limbă, ci creează probleme pentru funcționarea sa normală. Prin urmare, boala este recunoscută ca o tulburare funcțională. Dar nu așa, care se întâmplă, de exemplu, cu patologia creierului.

Perioadele dintre apariția crizelor și pierderea vorbirii pot fi diferite. Uneori, intervalul dintre aceste simptome este una sau mai multe luni, iar uneori chiar doi ani. Nu se cunoaște încă dacă sindromul apare la un adult. Se crede de obicei că copiii cu sindrom Landau-Kleffner sunt deja predispuși la epilepsie.

Diagnosticul se face într-un moment în care întârzierea dezvoltării vorbirii depășește normele de vârstă. Și, de asemenea, dacă există încălcări însoțitoare ale sferei emoționale: hiperactivitate, anxietate, izolare față de ceilalți. În forme grave, copilul în discursul său imită limba obișnuită și nu înțelege semnificația celor de mai sus, este limitat în interese și nu este adaptat social. In acest caz, spre deosebire de autism, acești copii pot interacționa, juca roluri, de cotitură pentru părinți pentru protecție și confort, folosiți gesturi.

Sindromul Landau-Kleffner și căile de tratament

În primul rând, sunt prescrise anticonvulsivanții și corticosteroizii, în special "Prednisolonul". Cursul bolii este imprevizibil, consecințele sunt severe, prin urmare, asistența precoce și tratamentul greșit sunt extrem de nedorite. Copilul trebuie observat în departamentele neurologice și neuropsihiatrice.

Pașii necesari în terapie

• Examinări ale neurologului, psihiatrului, surdologului, terapeutului de vorbire, psihologului.
• Conducerea imaginii de rezonanță magnetică a creierului.
• Electroencefalograma și, în plus, EEG nocturnă.

Toate acestea vor permite încetinirea dezvoltării unor astfel de neduna ca sindromul Landau-Kleffner. Tratamentul va depinde de modul în care organismul reacționează la medicamentele prescrise, precum și de la stadiul de afectare. Este necesar să fiți observat într-un spital și, după instalarea îmbunătățirilor, este posibil să fiți tratați și cu răbdare.

În ceea ce privește tratamentul tulburărilor de vorbire, metodele de terapie de vorbire ajută. Nu există încă medicamente pentru tratament. Specialiștii pot ajuta la păstrarea abilităților de vorbire rămase, pentru a compensa pierderea lor ulterioară. Pentru a trenului cu repetarea cuvintelor, de învățare pentru a comunica cu gesturi, dezvoltarea musculaturii faciale, citire și scriere, sunt desene și cărți pentru a comunica cu alte persoane introduse, există programe de calculator pentru dezvoltarea abilităților de memorare, percepția vorbirii, repetarea a ceea ce a auzit.

Cum altfel puteți trata acest sindrom?

Presiunea tumorii pe creier este redusă chirurgical, în cazul în care cauzează tulburări de vorbire ca urmare a unui accident vascular cerebral sau a unui traumatism cranian. Dacă nu există astfel de leziuni, se utilizează tratamentul medicamentos. Problema controversată este impactul asupra zonelor cu ajutorul curentului electric: se crede că în acest fel se elimină direcțiile greșite ale activității creierului.

Tratamentul modern, cu condiția detectării și diagnosticării în timp util, ajută la rezolvarea multor manifestări ale sindromului. Dacă copilul nu primește tratament, dezvoltarea necontrolată a patologiei va duce la moartea celulelor creierului. Prin urmare, în metodele și programele există secțiuni privind ajustarea sistemului nervos autonom, metabolismul neurotransmițătorilor. Aceste tipuri de tratament includ:

• controlul neurobiomodulării,
• transcraniană modulare sincronizare,
• stimularea vegetativă,
• koggerentatsiyu,
• metoda de înflorire,
• terapia centrată pe empatie.

Există speranță?

Sindromul Landau-Kleffner nu este un verdict. O treime din acești pacienți revin la viața normală. Dar depinde mult de momentul în care vi se cere ajutor și de cât de corect este prescris tratamentul. Cu ajutorul anticonvulsivanților, este posibilă eliminarea convulsiilor epileptice. Capturile pot trece la perioada de pubertate, la 12-14 ani.

Medicamentele hormonale anterioare sunt luate, cu atât mai mare este probabilitatea revenirii la vorbire. În formele severe, jumătate dintre pacienți au probleme cu înțelegerea și reproducerea cuvântului pentru viață.

Mulți petrec ani de zile în restaurarea funcției de vorbire a copiilor. Uneori, dacă boala a apărut înainte de 6 ani, ea are mai multe previziuni pozitive.

Conform cercetării, în cazul în care pacientul are statutul de epilepsie în timpul somnului de noapte timp de 36 de luni, atunci, cel mai probabil, funcția de vorbire nu va fi complet restaurată. Sindromul Landau-Kleffner se vindecă mai repede dacă se menține capacitatea copilului de a comunica, păstrând astfel abilitatea de a învăța. Prin urmare, formele vizuale ale limbajului sunt atât de populare în tratament. La nivelul neuropsihologiei, abilitățile de învățare a limbajului semnelor sau a limbajului semnelor pot restabili parțial și vorbirea orală. Deci, copiii cu sindromul, care studiază aceste tehnici, își pot îmbunătăți mai târziu datele în activitatea de vorbire cu declinul epilepsiei.

Boala este tratată cu o procedură chirurgicală. Este posibil să se folosească metoda Multiple Subpial Transaction - disecția sub soft dura dura. Se are loc în cazul în care vorbirea nu este restabilită în decurs de 3 ani. Unii copii pot avea îmbunătățiri spontane, deci, înainte de cursul de trei ani al bolii, această operație nu este efectuată.

Am examinat ce este sindromul Landau-Kleffner: simptome, tratament și prognostic. Sperăm că informațiile vă vor fi utile.