Хроническая демиелинизирующая полинейропатия: описание, виды, причины, симптомы и лечение

Демиелинизирующая полинейропатия — тяжелое заболевание, которое сопровождается воспалением нервных корешков с постепенным разрушением миелиновой оболочки.

Что представляет собой болезнь? Общие сведения

Сразу же стоит отметить, что данное заболевание встречается достаточно редко — на 100 тысяч человек только 1—2 страдают от подобного недуга. Более склонны к этой болезни взрослые мужчины, хотя с таким диагнозом могут столкнуться и женщины, и дети. Как правило, демиелинизирующая полинейропатия сопровождается симметричным поражением нервных корешков, в результате чего развивается слабость мышц дистальных и проксимальных отделов конечностей. К слову, довольно часто эта болезнь ассоциируется с синдромом Гийена-Барре. И по сегодняшний день неизвестно, является ли хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия отдельным заболеванием или же одной из форм вышеупомянутого синдрома.

Основные причины развития заболевания

К сожалению, причины и механизм развития недуга на сегодняшний день известны не до конца. Тем не менее многолетние исследования показали, что воспалительная демиелинизирующая полинейропатия — болезнь аутоиммунная. По тем или иным причинам иммунная система начинает воспринимать клетки собственного организма как чужеродные, в результате чего продуцирует специфические антитела. В данном случае эти антигены атакуют ткани нервных корешков, вызывая разрушение миелиновой оболочки, провоцируя воспалительный процесс. Соответственно, нервные окончания теряют свои основные свойства, что приводит к нарушению иннервации мышц и некоторых органов.

В данном случае, как практически при любой другой аутоиммунной болезни, имеет место генетическая наследственность. Кроме того, есть ряд факторов, способных изменить работу иммунной системы. К ним можно отнести нарушения метаболизма и сбои гормонального фона, тяжелые физические и эмоциональные нагрузки, травмы, постоянные стрессы, тяжелые заболевания, инфицирование организма, вакцинацию, оперативное вмешательство.

Демиелинизирующая полинейропатия: классификация

В современной медицине существует несколько схем классификации данного заболевания. Например, в зависимости от причин, выделяют аллергические, травматические, воспалительные, токсические и некоторые другие формы заболевания. По патоморфологии можно выделить собственно демиелинизирующую и аксональную разновидность полинейропатии.

Отдельно стоит поговорить о характере течения заболевания:

• Острая демиелинизирующая полинейропатия развивается быстро — сенсорные и моторные нарушения развиваются на протяжении нескольких дней или недель.
• При подострой форме заболевание развивается не так бурно, но сравнительно быстро — от нескольких недель до полугода.
• Хроническая полинейропатия считается наиболее опасной, так как может развиваться скрыто. Прогрессирование заболевания может длиться на протяжении нескольких лет.

Основные симптомы заболевания

Клиническая картина при подобном заболевании зависит от многих факторов, включая форму недуга и причину его развития, особенности организма пациента и его возраст. Демиелинизирующая полинейропатия, как правило, на начальных этапах сопровождается появлением мышечной слабости и некоторых сенсорных нарушений. Например, пациенты иногда жалуются на снижение чувствительности в конечностях, ощущение жжения и покалывания. Для острой формы недуга характерно появление сильных опоясывающих болей. А вот если речь идет о хроническом разрушении нервных корешков, то болезненность может быть не слишком выраженной или вовсе отсутствовать.

По мере прогрессирования процесса появляются парастезии конечностей. Во время осмотра можно заметить снижение или отсутствие сухожильных рефлексов или же полное их исчезновение. Чаще всего процесс демиелинизации охватывает именно нервные окончания конечностей, но не исключено поражение и другие нервов. Например, некоторые пациенты жалуются на онемение языка и области вокруг рта. Гораздо реже наблюдается парез неба. В таком состоянии пациенту трудно глотать пищу или слюну.

Аксонально-демиелинизирующая полинейропатия: типы и симптомы

Разрушение аксонов, как правило, вызвано токсическим воздействием на организм. Аксональную форму болезни разделяют на несколько основных типов:

• Острая полинейропатия в большинстве случаев развивается в результате серьезного отравления организма (например, оксидом мышьяка и прочими опасными токсинами). Симптомы нарушения работы нервной системы появляются довольно быстро — спустя 14—21 день у пациента можно заметить парезы нижних и верхних конечностей.
• Подострая форма болезни может быть вызвана как отравлением, так и серьезными метаболическими сбоями. Основные симптомы могут развиваться на протяжении нескольких недель (иногда до 6 месяцев).
• Хроническая аксональная полинейропатия развивается медленно, иногда весь процесс занимает более пяти лет. Как правило, данная форма связана с наличием генетической предрасположенности, а также длительной интоксикацией организма (наблюдается, например, при хроническом алкоголизме).

Методы диагностики

Только опытный врач может поставить диагноз «демиелинизирующая полинейропатия». Диагностика этого заболевания — процесс комплексный, который включает в себя несколько основных моментов. Для начала проводится обычное физикальное обследование и сбор максимально полного анамнеза. Если у пациента отмечается сенсомоторная невропатия, которая развивается не менее двух месяцев, то это веская причина для проведения более точной диагностики.

В дальнейшем, как правило, проводятся дополнительные исследования. Например, замеры скорости проведения нервных импульсов по двигательным нервам могут продемонстрировать снижение основных показателей. А при лабораторном исследовании спинномозговой жидкости наблюдается повышение уровня белка.

Какое лечение предлагает современная медицина?

Какой терапии требует демиелинизирующая полинейропатия? Лечение в данном случае состоит из нескольких основных этапов, а именно снятия воспалительного процесса, подавления активности иммунной системы и поддержке результата.

При обострении и наличии сильного воспаления пациентам назначают прием гормональных противовоспалительных лекарств, а именно кортикостероидов. Наиболее эффективным считается "Преднизолон" и его аналоги. Терапия начинается с большой дозы, которую уменьшают по мере исчезновения симптомов. Как правило, мышечная сила начинает возвращаться уже спустя несколько недель. Но стоит отметить, что длительный прием данного лекарства чреват появление серьезных побочных эффектов.

Пациентам с хронической формой заболевания нередко рекомендуют плазмаферез, который дает неплохие результаты и даже достичь ремиссии. Также больным назначают препараты, способные подавлять активность иммунной системы, — их нужно принимать курсами в течение практически всей жизни. Одной из новых методик современной терапии является внутривенное введение иммуноглобулина.

Прогнозы для пациентов с полинейропатией

Исход в данном случае во многом зависит от формы заболевания, качества проводимого лечения, а также некоторых индивидуальных особенностей организма. Например, лица с острой формой недуга, которые быстро получили необходимую терапию, переносят последствия заболевания намного легче. И хотя полного выздоровления удается достичь далеко не всегда, многие пациенты возвращаются к привычному образу жизни.

А вот хроническая демиелинизирующая полинейропатия, которая развивалась медленно и на протяжении нескольких лет, может привести к необратимым нарушениям в работе нервной системы, инвалидности и даже смерти. К слову, наиболее тяжело данное заболевание переносят пациенты пожилого возраста.