Ehlers-Danlos

Sindromul Ehlers-Danlos este cel mai frecvent ereditar
boală țesut conjunctiv. Rata incidenței este un caz
pentru sute de mii de copii nou-născuți. Sub acest sindrom, un grup
boli, care se bazează pe defectul de colagen, care este baza
țesut conjunctiv. Există mai mult de zece tipuri de boli, care diferă unele de altele în unele caracteristici. Semnele externe, care au sindromul Ehlers-Danlos, se manifestă prin creșterea extensibilității, vulnerabilitatea pielii, mobilitatea articulațiilor și simptomele diatezei hemoragice. Există, de asemenea, o leziune a sistemului respirator și a organelor cardiovasculare, musculo-scheletice și GI.

Pielea la pacienții diagnosticați cu sindrom Ehlers-Danlo este fragilă, subțire, ușor fixată pe țesuturile subiacente. La cea mai mică traumă a pielii, există răni dureroase, în locul căreia se formează cicatrici cu o suprafață încrețită. Sindromul Ehlers-Danlos se caracterizează prin mobilitatea anormală a articulațiilor, ducând la dislocări cronice și la subluxarea articulațiilor. În majoritatea cazurilor, boala este însoțită de hemaglutinină diateză, la pacienți apar hematoame și vânătăi de localizare diferită. Sângerări tipice din tractul gastrointestinal, gingiile, uterul.

Pentru anumite tipuri de boli este caracteristică detasarea retinei și pauze
globii oculari. Sindromul Ehlers-Danlos este uneori însoțit de o anomalie
formarea dinților și absența lor parțială, dezvoltarea parodontitei.
Tulburări ale sistemului musculoscheletal se manifestă în formă de deformare piept
celulele și curburile coloanei vertebrale. Pacienții prezintă adesea o hernie
localizare diferită. Când organele interne sunt afectate, inima suferă,
vaselor, sistemului bronhopulmonar, anevrisme vasculare multiple
creierul și aorta. Odată cu înfrângerea inimii s-au format o varietate de vicii.

Tratamentul sindromului Ehlers-Danlos

Pentru diagnosticul exact al bolii, sunt diferite studii
instituții specializate staționare. Provine mari dificultăți
obstetrică și chirurgicală la pacienții diagnosticați cu sindromul
Sindromul Ehlers-Danlos. Tratamentul este îndreptat, în primul rând, spre stabilizare și
normalizarea proceselor metabolice în sistemul nervos central și sistemul cardiovascular,
sistem musculoscheletal. Terapia pentru această boală include
recepția unui spectru larg de vitamine din grupa B, A și E. Rezultate bune dau
carboxilază și acid ascorbic, injecții de hormon de creștere (hormon de creștere
hormon) carnitină clorură. Pacienților li se recomandă să ia medicamente care îmbunătățesc activitatea creierului (pantogam, nootropil, riboxin, rutină, panangin). În plus, este necesar să se efectueze în mod regulat proceduri de fizioterapie, cum ar fi acupunctura cu laser și magnetoterapia. Pacienții sunt, de asemenea, prescrise cursuri de fizioterapie și masaj, sesiuni de reflexologie.

Când se tratează o boală, trebuie acordată o atenție sporită focarelor cronice
infecție localizată în cavitatea orală și nazofaringe (adenoide, cronice
amigdalită, sinuzită, dinți carieni). Tratamente speciale pentru sindromul de până acum
nu a fost dezvoltat. Este recomandat să se respecte un stil de viață sănătos și, cât de mult
posibil limitarea sarcinii pe corp. Testarea simptomatică include corecția chirurgicală deformări ale pieptului, îndepărtarea pseudotumorilor, tratamentul patologiilor ochilor, inimii etc. Prognozele pentru viață depind în principal de tipul de sindrom. Prevenirea este consilierea genetică medicală.