Cholangita sclerozantă primară: simptome, diagnostic și tratament

Colangita sclerozantă este o boală a conductelor biliare hepatice, în care începe inflamația cronică în pereții lor. Rezultatul apariției sale sunt procesele de scleroză, adică înlocuirea cu țesut cicatricial. Această patologie nu are o legătură cauzală cu alte boli hepatice, dar implică adesea complicații din partea acestui organ. În articolul de astăzi vă vom spune de ce se dezvoltă sclerozarea cholangitei. Simptomele și tratamentul bolii vor fi, de asemenea, prezentate în atenția dumneavoastră.

Referință anatomică

Bilele reprezintă o parte importantă a procesului digestiv. Participă la distrugerea grăsimilor, crește activitatea enzimelor pancreatice și stimulează peristaltismul intestinal. Bilele produc continuu celule hepatice - hepatocite. Pentru o zi, ca urmare a muncii lor intense, se obține circa 1 litru de lichid. După aceasta, bila intră în vezică și duoden.

Ieșirea secretului este organizată prin intermediul unor canale speciale. În funcție de locație, ele sunt intrahepatice și extrahepatice. Ca urmare a proceselor stagnante, penetrarea florei patogene sau pentru o serie de alte cauze, canalele pot deveni inflamate. În același timp, aceștia vorbesc despre dezvoltarea unei astfel de boli ca colangita. Procesul patologic are întotdeauna o etiologie diferită. Prin urmare, se disting următoarele tipuri: toxic, bacterian, helmintic, sclerosing. Acesta din urmă este extrem de rar, dar caracterizat printr-un curs sever.

Colangita sclerozantă este împărțită în două forme: primar și secundar. Fiecare dintre ele este caracterizat de un anumit set de caracteristici și de curent. În primul caz, este implicată o boală cronică, care este însoțită de staza de bilă și inflamația ne-inflamantă a conductelor, distrugerea și înlocuirea lor cu un țesut conjunctiv. Forma secundară de patologie se dezvoltă sub influența substanțelor toxice. În cazuri rare, apariția sa se datorează unei alimentări insuficiente a sângelui. În acest articol, vom trăi mai multe detalii despre versiunea primară a bolii.

Scurtă descriere a bolii

Cholangita sclerozantă primară aparține categoriei de patologii rare ale sistemului excretator al bilei. Conform datelor statistice, este diagnosticată la fiecare a patra persoană la 100 mii din populație. Mecanismul dezvoltării bolii este redus la apariția unui proces inflamator în conductele hepatice mici. În acest caz, apare scleroza lor. Treptat, canalele prin care bila intră în vezică se suprapun și se deformează. Procesele stagnante se extind spre spațiul intercelular al ficatului, ca rezultat al cirozei.

La sfârșitul secolului trecut, boala a fost diagnosticată numai după o intervenție chirurgicală sau autopsie. Datorită evoluției medicamentului de astăzi, boala poate fi descoperită mult mai devreme. Într-o măsură mai mare, afectează sexul mai puternic cu vârsta cuprinsă între 25 și 40 de ani. Aceste limite sunt foarte convenționale, deoarece boala poate dura o perioadă lungă de timp asimptomatic. Uneori manifestările de inflamație sunt confundate cu patologii autoimune, colită ulcerativă sau fibroză chistică.

Cauzele colangitei

Cauzele exacte ale bolii sunt necunoscute. Medicii identifică un grup de factori care măresc probabilitatea apariției acestora. Printre acestea se numără:

• predispoziția ereditară -
• activitatea virușilor în organism -
• înclinarea față de bolile autoimune -
• expunerea la substanțe toxice.

Printre factorii enumerați, mecanismele genetice au o importanță primordială. O confirmare gravă a acestui fapt sunt numeroasele studii ale bolii printre membrii aceleiași familii.

Imagine clinică

De-a lungul anilor, boala poate fi asimptomatică sau cu simptome prost expuse. Pacienții adesea nu pot spune cu exactitate când au apărut exact indicând sclerozarea simptomele cholangitei. Patologia este de obicei detectată întâmplător când vedeți un medic despre alte probleme de sănătate. În timpul diagnosticului, se constată primul semn de stare de rău - o creștere a parametrilor enzimelor hepatice.

Pe măsură ce boala progresează, imaginea clinică se modifică. Printre principalele sale simptome se numara:

• slăbiciune, somnolență persistentă -
• proastă apetitate -
• îngălbenirea membranelor mucoase,
• creșterea temperaturii până la valorile subfebrile -
• nojushchaja o durere într-o zonă a hipocondrului drept dând într-un gât sau o scapula-
• piele mâncărime-
• multiple xantomi -
• disconfort în hipocondrul stâng, care rezultă din creșterea numărului de splină-
• intensificarea pigmentării pielii.

uneori cholangita sclerozantă primară însoțesc patologia intestinală inflamatorie. Acestea includ colita ulcerativă, Boala lui Crohn.

Metode de diagnosticare

Dacă suspectați o boală, trebuie să căutați imediat un medic. Examinarea pacientului începe cu un studiu al istoricului, plângerilor și simptomelor primare. Apoi încep examenul fizic. Pacientul poate avea zgarieturi pe piele, icter sever. Când palparea se găsește de obicei în ficat mărit, splină.

Pentru a confirma diagnosticul preliminar, pacientul este trimis pentru examinare ulterioară. Acesta include următoarele activități:

• testul de sânge (excesul de leucocite și ESR indică un proces inflamator) -
• Ecografia cavității abdominale -
• elastografia ficatului (permite evaluarea elasticității organului) -
• Cholangiopancreatografie retrograda (examinare cu contrast cu raze X) -
• biochimia sângelui (cu colangită sclerozantă primară, există enzime hepatice supraestimate)
• RMN
• biopsie hepatică (această metodă de cercetare ajută la identificarea ariilor de fibroză).

Metodele anchetei de mai sus ne permit să confirmăm cholangita sclerozantă primară. Diagnosticul acestei boli ajută de asemenea la determinarea severității procesului patologic. Există patru în total:

1. Portalul. Se caracterizează prin apariția fibrozei și a edemelor canalelor hepatice.
2. Periportale. Simptomele primei etape sunt completate cu fibroză mai pronunțată și cu procesele de distrugere a conductelor.
3. Septal. În această etapă a bolii, există semne inițiale de ciroză.
4. Cirozelor. Caracterizat de dezvoltarea completă a cirozei biliari.

Pe baza rezultatelor unei examinări cuprinzătoare, medicul prescrie tratamentul.

Principiile tratamentului

Terapia cu această boală vizează stoparea procesului inflamator, restabilirea curentului de bilă și detoxifierea organismului. În acest scop, metodele conservatoare și chirurgicale de tratament sunt folosite în medicina modernă. În primul caz, înseamnă să luați medicamente și să aderați la o dietă strictă. Intervenția chirurgicală este indicată în situații deosebit de grave, când tratamentul conservator este ineficient. Alegerea unei metode specifice de tratament rămâne la medic.

Aplicarea medicamentelor

În funcție de severitatea bolii, pot fi numiți odihnă în pat și orice exercițiu fizic este exclus. Dacă pacientul este preocupat de durere severă, el este prescris medicamente spasmolitice (No-shpa, Spasmobryu).

Următoarele preparate ajută la stoparea procesului inflamator:

1. Imunosupresoare ("Azatioprină"). Acestea suprimă activitatea sistemului imunitar.
2. Agenți antifungici. Principalul lor efect are ca scop eliminarea fibrozei și prevenirea dezvoltării ulterioare.
3. Glucocorticosteroidii (Prednisolon). Acestea contribuie la reducerea proceselor inflamatorii.

Utilizarea acestor medicamente permite depășirea, în stadiul inițial de dezvoltare, a colangitei sclerozante primare. Simptomele acestei boli deseori interferează cu stilul de viață obișnuit al pacienților. Mâncărimea pielii, problemele gastrointestinale și tulburările dispeptice - toate aceste afecțiuni afectează în mod negativ sănătatea lor. De aceea, în plus, este prescrisă terapia simptomatică. Aceasta include utilizarea de hepatoprotectori (Essentiale), enzime gastrice (Creon) și preparate pentru eliminarea mâncăriei pielii. Drogurile sunt întotdeauna selectate individual, ținând cont de imaginea clinică generală și de starea pacientului.

Dieta Caracteristici

Pacientului îi este alocată "masă numărul 5". Cu această dietă trebuie să limitați consumul de feluri de mâncare grase, prajite și picante. Grăsimile animale sunt preferate să fie înlocuite cu legume. În plus, este necesar să se elimine complet din dieta patiserie și dulciuri, fructe acre si boabe, ciocolata, alcool, carne și marinate.

Permise să mănânce carne slabă / pește, unele tipuri de pâine, terci pe apă. De asemenea, puteți consuma produse lactate, miere, supe de paste pe bulion de legume.

Odată cu diagnosticul de "cholangită sclerozantă primară", tratamentul cu medicație și dietă dă un rezultat pozitiv numai în stadiul inițial. Dacă acest timp este pierdut, va fi necesară o operațiune.

Intervenție chirurgicală

Metodele conservatoare de terapie sunt folosite în forme necomplicate ale procesului patologic. Chiar și o chemare la timp către un medic nu dă întotdeauna un rezultat pozitiv în terapia ulterioară. Când tratamentul cu medicamente nu duce la normalizarea stării sau nu este posibilă restabilirea curentului normal al bilei, recurgeți la intervenția chirurgicală.

Astăzi, medicii preferă operațiile endoscopice. Ei presupun efectuarea tuturor manipulărilor prin mici incizii pe piele. Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor astfel de proceduri dau un efect pe termen scurt și sunt pline de complicații. Se efectuează și dilatarea balonului cu stentarea conductelor. În timpul procedurii, medicul extinde canalele cu baloane speciale și fixează reticulurile pentru a preveni îngustarea lor. Dacă există o cholangită sclerozantă în curs, tratamentul implică un transplant de ficat.

Posibile complicații

Boala se caracterizează printr-un curs lent. Nu răspunde bine terapiei, iar abundența manifestărilor sistemice se adaugă doar la proces. Printre cele mai frecvente complicații ale acesteia se numără următoarele:

1. Portal hipertensiune. Această patologie, însoțită de o presiune crescută în fluxul sanguin hepatic. Principala sa manifestare este ascitele.
2. Sindromul de stenoză. Pe fundalul sclerozei, conductele biliare se îngustează treptat, iar permeabilitatea lor este afectată. Acest lucru explică apariția icterului și a mâncării pielii. Pe măsură ce boala progresează, lumenul se îngustează din ce în ce mai mult. Există steatoree, care este însoțită de osteoporoză.
3. Colangita sclerozantă bacteriană a ficatului.
4. Pancreatită cronică.
5. Cholangiocarcinom (tumora biliară).
6. Boli ale pielii biliari.

Astfel de complicații se dezvoltă în 3-4 etape ale procesului patologic.

Prognoze și măsuri de prevenire

Cholangita sclerozantă primară face parte din categoria bolilor care progresează lent. Rezultatul este, în majoritatea cazurilor, cronic insuficiență hepatică. Înrăutățirea semnificativă a prognosticului pacienților vârstnici, prezența patologiilor concomitente ale intestinului, apariția complicațiilor. De regulă, de la momentul apariției semnelor inițiale până la stadiul final al bolii trece de la 7 la 12 ani.

Este posibil să se prevină colangita sclerozantă primară? Comentariile medicilor indică faptul că, din cauza studiului insuficient al bolii, nu a fost dezvoltată nicio prevenire specifică.