Boala lui Caroli: Simptome și tratament

Boala lui Caroli este o tulburare funcțională foarte complexă a ficatului, diagnosticarea și tratarea acesteia, care cauzează dificultăți serioase pentru medici.

Care este boala?

Boala lui Caroli este o patologie congenitală rară a ficatului, cauzată de expansiunea canalelor biliare localizate în interiorul acestui organ. Se caracterizează prin faptul că mișcarea normală a bilei este întreruptă, stază și atașamentul procesului infecțios. Deseori această boală apare la bărbați și începe cu copilăria sau adolescența. Curgerea procesului patologic depinde în mod direct de numărul și de gradul de deteriorare a canalelor din interiorul ficatului.

Formele bolii

Până în prezent, nu există o clasificare separată a bolii lui Caroli în medicină. Cu toate acestea, în ciuda acestui fapt, există două forme diferite ale acestei boli. Prima formă se caracterizează prin încălcarea permeabilității conductelor biliare, urmată de formarea de pietre.

A doua formă este asociată cu fibroza hepatică congenitală. În acest caz, se observă o ușoară dilatare a canalelor și se exclude formarea de pietre, deși uneori poate apărea în etapele ulterioare ale cursului bolii.

Conductele biliare dilatate pot fi conectate cu regiunile chistice ale ficatului și, în același timp, septarea și îngroșarea peretelui sunt vizibile în lumenul chistului.

cauzele

Boala lui Caroli se referă la boli congenitale care apar datorită moștenirii recesive autosomale. Dacă există rude apropiate cu o patologie similară, atunci după nașterea copilului trebuie imediat efectuată o examinare cuprinzătoare, deoarece există o mare probabilitate de transmitere a bolii prin moștenire.

În unele cazuri, alte afecțiuni patologice ale ficatului se alătură acestei boli, ceea ce complică semnificativ tratamentul.

Simptome principale

Simptomele bolii Caroli se pot manifesta la orice vârstă la copii și tineri. Semnele principale ale bolii includ:

• dureri abdominale;
• febră;
• ușor icterus al pielii;
• mărirea ficatului în timpul palpării.

Explicațiile clinice manifestate ale bolii sunt adesea asociate cu evoluția procesului inflamator. În general, boala lui Caroli este diagnosticată la copii de sex masculin. La exacerbare există o creștere accentuată a nivelului de bilirubină și leucocite din sânge.

Realizarea diagnosticelor

În ciuda faptului că simptomele bolii sunt destul de pronunțate, aceasta este, de asemenea, caracteristică a numeroaselor alte afecțiuni hepatice. Diagnosticarea exactă și determinarea exactă a bolii lui Caroli poate fi efectuată pe ultrasunete și pe scanarea CT. Tomografia pe calculator este considerată a fi una dintre metodele cele mai informative de examinare, deoarece este posibil să se ia în considerare în mod suficient toate încălcările existente din normă. În plus, poate fi necesară o cholangiografie endoscopică pentru a face un diagnostic.

teste funcționale hepatice pentru o lungă perioadă de timp nu se schimba, cu toate acestea, cu progresia bolii și a procesului inflamator prelungit în analiza biochimică a sângelui poate detecta toate semnele de colestază.

Deoarece pacienții sunt expuși riscului de cholangiocarcinom, trebuie să se efectueze și proiecții serologice pentru prezența markerilor cancerului.

Caracteristicile tratamentului

În prezența bolii lui Caroli orientări clinice trebuie respectate fără întârziere, deoarece această patologie are un caracter progresiv. Tratamentul implică utilizarea de antibiotice cu spectru larg, precum și introducerea acidului ursodeoxicolic pentru a preveni formarea de pietre.

În plus, tratamentul include:

• utilizarea analgezicelor;
• litoliza pietrelor;
• drenajul conductelor biliare.

Prin adăugarea de colangită sau alte complicații de natură purulentă, terapia nu este diferită de tratarea cholangitei bacteriene. Este foarte important să eliminați conținutul purulent și, în acest caz, purificarea conductele biliare, și medicamentele antibacteriene sunt folosite pentru a ajuta la eliminarea infecției.

Operația se efectuează numai în caz de exacerbări frecvente sau atunci când aplicarea metodelor conservatoare este ineficientă. Sfera intervenției chirurgicale poate varia semnificativ. Doar pietrele sau conductele biliare pot fi îndepărtate.

În cazul unei extinderi foarte puternice a conductelor biliare și a stagnării bilei, chirurgul poate efectua îndepărtarea unui lob de ficat. În cazuri deosebit de severe, în prezența insuficienței hepatice sau a semnelor de degenerare într-o tumoare malignă, se poate recomanda transplantul de ficat de la o rudă apropiată.

Pentru a obține cele mai bune rezultate, unii medici recomandă efectuarea transplantului de ficat chiar și în absența simptomelor severe în stadiile inițiale ale bolii. Cu toate acestea, de multe ori prezența infecției este o contraindicație pentru transplant. Rata de supraviețuire a pacienților după transplantare cu fibroză congenitală, la care inflamația tractului biliar a fost diagnosticată suplimentar în timpul transplantului, este suficient de scăzută.

Prognosticul acestei boli este destul de nefavorabil, deoarece recidivele pot apărea pe parcursul mai multor ani. Cu toate acestea, foarte rar, duce la moartea pacientului.

Sindromul Carol

Boala lui Caroli este adesea combinată cu fibroza congenitală a ficatului, rezultând sindromul Caroli. Ambele patologii se formează ca urmare a încălcărilor aproape identice ale formării conductelor biliare în țesuturile hepatice la nivelul dezvoltării embrionare. Sindromul este moștenit de la o rudă apropiată și se manifestă prin durere în abdomen, precum și sângerare din venele esofagului mărită. Nou-născuții pot avea o combinație a principalelor simptome ale fibrozei hepatice congenitale, a bolii Caroli și a bolii renale policiclice.

Această boală aparține bilei congenitale a conductelor biliare, dar este destul de rară și mai ales la persoanele sub vârsta de 30 de ani. In primii ani de patologie se produce practic asimptomatice, atâta timp cât extinderea canalelor biliare nu provoacă stagnarea bilei, care va crea condiții pentru formarea de pietre și infecție aderare. Dacă se observă icter împreună cu semnele rămase, atunci aceasta indică prezența cholangitei.

Există în principal leziunea ficatului la stânga, dar în unele cazuri poate fi bilaterală.

În unele cazuri, afectarea hepatică este atât de severă încât poate afecta alte organe. Deci, una dintre complicațiile poate fi considerată apariția insuficienței renale.