Porfiria - o boală a omenirii moderne

Boala porfirică este un tip special de patologie hepatică la nivel genetic, în care se observă o sinteză absolut greșită de hemoglobină. Se crede că în biosinteza hemoglobinei în sine există opt pași consecutivi, așa-numiți enzimatici. Orice încălcare în stadiul uneia dintre ele poate duce deja la dezvoltarea unei astfel de probleme, cum ar fi porfiria. Bolile, ca regulă, dezvoltă rate rapide. În acest articol, vom descrie în cât mai multe detalii cu putință ce este această boală și care sunt metodele moderne de tratare a acesteia.

Porfiria este o boală umanitatea modernă. Care este mecanismul de dezvoltare a bolii?

Inițial, o parte non-proteină de hemoglobină (altfel - hem) este transformată într-o substanță toxică, care, la rândul său, în mod constant mananca departe absolut tot țesutul subcutanat. Deci, pielea devine treptat o nuanță maronie, în cele din urmă devine mai subțire, și de la expunerea directă la lumina soarelui. Acesta este motivul pentru care pacienții cu această afecțiune pot detecta numeroase ulcere și cicatrici. Astfel se dezvoltă treptat porfiria. Boala, observăm, în absența tratamentului în timp util, de regulă, captează toate zonele noi ale pielii.

motive

violare secvențială a biosintezei hemului, care a fost discutat oarecum mai sus, duce la acumularea excesivă de porfirine în organism, precum și așa numitele precursori (de exemplu, ALA și porphobilinogen). Excesul din cele din urmă are cel mai puternic efect toxic asupra corpului în sine, ca urmare, cauzează deja simptome clinice în curs de dezvoltare. Cauza acestor tulburări este mutația genei responsabile de activitatea anumitor enzime care participă la etapa multiplă sinteza hemei. În prezent, oamenii de știință sunt angajați într-un studiu mai detaliat al tuturor acestor procese și afecțiuni, cum ar fi porfiria.

Boala: Simptome

• Înfrângerea sistemului nervos central.
• Descărcarea de urină de nuanță roz.
• Numeroase ulcerații și cicatrici pe corp.
• Durere și disconfort în abdomen.
• Creșterea tensiunii arteriale.

Care ar trebui să fie tratamentul?

Din păcate, în prezent, specialiștii nu pot oferi metode eficiente de terapie patogenetică a acestei boli. În unele cazuri (de exemplu, uroporfiria eritropoietică), tratamentul poate fi eficient. porfirie intermitentă (o boală în faza acută) absolut nu permit utilizarea dipyrone și tranchilizante, deoarece acestea provoacă exacerbarea simptomelor. În prezența sindromului durerii cu o asemenea boală ca porfiria, de regulă, sunt prescrise cele mai puternice medicamente narcotice.

concluzie

Boala porfiriei (fotografia nr. 1 arată una dintre manifestările sale), din păcate, este diagnosticată în zilele noastre mai des. În concluzie, trebuie remarcat faptul că astăzi acest tip de afecțiune rămâne încă slab înțeleasă. Oamenii de știință din întreaga lume continuă să investigheze principalele cauze ale debutului, simptomele clinice primare, precum și metodele de combatere a unei astfel de probleme neplăcute. Fiți sănătoși!