Hammain-Rich Syndrome: Descriere

Sindromul Hammain-Rich este o boală destul de rară (incidența a doar zece cazuri la o sută de mii de persoane), manifestată sub formă de scleroză pulmonară și formarea insuficienței respiratorii. Experții asociază apariția sa cu procesele autoimune.

definiție

Sindromul Hammain-Rich este o boală asociată cu un proces patologic în țesutul pulmonar care duce la scleroza sa și la dezvoltarea insuficienței respiratorii. Pentru a studia aceasta a început abia la mijlocul secolului trecut, când în reviste științifice, publicațiile cu descrieri ale simptomelor similare au devenit mai frecvente.

Această patologie este mai frecventă la bărbații de vârstă mijlocie și vârstnici. Se crede că acest lucru se poate datora unor obiceiuri proaste, o lungime mai mare de serviciu și caracteristicile profesiilor condiții de muncă neadecvate (sudori, mineri, constructori și așa mai departe. D.).

Sinonime

Doctorul care a început să studieze această patologie a fost Scudding. El a propus un termen cum ar fi "alveolita fibroasa". Dar foarte curând a început să fie folosit într-un sens destul de larg, referindu-se la un grup de boli cu simptome similare. Prin urmare, era nevoie de un nume mai specific.

Patologie a fost redenumit boala Scadding, apoi la sindromul Hamman Rich așa cum sa dovedit că acești doi medici au descris patologie similară în 1935. Există alte sinonime ale acestei unități nosologică, de exemplu, fibroză pulmonară interstițială progresivă, displazia fibroasă, ciroza, purulent pulmonare interstițială și altele. În medicina modernă, este legal să le folosim pe toate.

etiologie

Sindromul Hammain-Rich este încă una dintre bolile cu o etiologie necunoscută, deoarece fenomenele de fibroză care apar în această boală sunt o reacție nespecifică a țesutului pulmonar la procesul patologic. Cea mai mare popularitate în comunitatea științifică a fost teoria că boala este cauzată de un proces autoimun bazat pe reacția alergică a celui de-al treilea tip (imunocomplex).

Există și susținători ai teoriei politeio-logice. Ei susțin că țesutul pulmonar este expus la mai mulți agenți de natură bacteriană, fungică sau virală, ceea ce duce la o reacție hipereergică a sistemului imunitar.

Un număr de oameni de știință au considerat anterior sindromul Hammain-Rich ca una dintre variantele de colagenoză, în care procesul patologic este limitat doar la plămâni.

patogenia

Alveolita fibroza idiopatică (sindromul Hammain-Rich) apare datorită formării așa-numitei blocuri alveolare-capilare. Rata de difuzie a gazelor în sânge și, ca o consecință, hipoxia depinde de cât de pronunțate sunt modificările patologice. Acest proces nu este unic pentru această boală specială, ci un răspuns tipic la respirație.

Reducerea difuziei gazelor prin alveole se produce din mai multe motive. În primul rând, schimbarea grosimii membranei și partițiilor ca fibrinogenul este în plasmă, pătrunde aceste zone, ceea ce le face mai dens și rigide. In al doilea rand, epiteliul mucoasei cailor respiratorii (săculeții alveolelor) devine interior cubi și își pierde proprietățile sale. În al treilea rând, deranjat gaze de proces de perfuzie, adică aerul care intră în plămâni, nu în contact cu sistemul circulator al oricărui Acest proces are loc prea repede. În plus, există un spasm reflex al vaselor pulmonare ca urmare a creșterii presiunii în circulația pulmonară, care exacerbează în continuare mecanismele fiziopatologice.

simptomatologia

Sindromul Hammam-Rich la copii este rar. Această boală se dezvoltă în special la vârstnici și vârstnici, dar poate fi și la sugari prematuri cu posibilități compensatorii reduse.

Debutul bolii este lent. Persoana are episoade de tuse uscată și un sentiment de stoarcere în piept. Apoi, se adaugă dispnee la expirație și o ușoară creștere a temperaturii, slăbiciune, oboseală rapidă. La o examinare primară, vârful degetelor albastre și un triunghi nazolabial sunt vizibile. Poate fi o schimbare a falangelor terminale ale degetelor și a formei unghiilor.

Există o frecvență cardiacă accelerată, mici râuri în plămâni. Cu progresia bolii episoade frecvente de tuse, spută apare, iar în cazuri rare și hemoptizie (atunci când diferența de capilare disponibile).

diagnosticare

Fibroză pulmonară interstițială difuză (Hamman bogat sindrom) poate fi detectată prin intermediul testelor de laborator numai în stadiile terminale, ca într-un test de sânge va fi schimbări nespecifice:

• creșterea proteinelor;
• accelerarea SSE (rata de sedimentare a eritrocitelor);
• modificarea raportului fracțiunilor de proteine.

Acești indicatori indică prezența unui proces inflamator, dar nu se raportează nimic despre natura sau locația sa. Un pic poate ajuta la revizuirea radiografiei plămânilor. În stadiile inițiale, există o creștere a modelului la nivelul rădăcinilor plămânilor, apoi apare o pietrișă a țesutului pulmonar. De-a lungul timpului, imaginile apar în zone de transparență sporită, care iau forma celulelor. Inima va fi de asemenea schimbată prin mărirea diviziunilor drepte.

Diagnostice diferențiale

Boala lui Hammain-Rich este o boală dificil de diagnosticat datorită schimbărilor nespecifice care apar în plămâni. Pentru a fi sigur de diagnosticul, trebuie să excludeți orice altceva.

Medicul trebuie să facă comparații:

• cu alveolită alergică și toxică fibroasă;
• pneumonie bilaterală;
• sarcoidoza;
• diseminarea tuberculozei pulmonare;
• boli sistemice de țesut conjunctiv (lupus, artrită reumatoidă, sclerodermie etc.);
• cancer pulmonar;
• hemosideroza plămânilor;
• grupului de pneumoconioză.

Numai dacă toate opțiunile de mai sus sunt eliminate, sindromul Hummer-Rich este diagnosticat. Adesea, este necesar să se efectueze cercetări pathoanatomice. Pentru aceasta, medicul prescrie o biopsie de puncție deschisă sau închisă, în funcție de stadiul dorit al bolii.

morbid anatomy

Simptomele și diagnosticul sindromului Hammain-Rich depind de cât de mult s-au produs schimbările globale în țesutul pulmonar. Pentru a le evalua, extrageți o bucată de plămân și examinați-o sub microscop. Rezultatele acestui studiu pot să nu coincidă cu manifestările clinice, dar ele sunt mai precise, deoarece reflectă direct starea organului.

Dacă boala se află în stadiul de alveolită fibroasă, patologul va vedea umflarea țesutului, un fluid cu conținut ridicat de fibrină în lumenul alveolelor, impregnarea septei cu celulele răspunsului inflamator. Dacă progresează procesul patologic, apoi se manifestă histologic printr-o schimbare în structura celulară a endoteliului alveolelor și capilarelor, o îngroșare a membranei bazale. De asemenea, o posibilă distrugere parțială a alveolelor în locurile de contact cu vasele.

Există cinci grade de modificări ale plămânilor:

1. Edemul și infiltrarea celulară a pereților alveolelor.
2. Umplerea alveolelor cu celule lichide și exfoliate sau absorbția exudatului prin septa și compactarea acestora.
3. Distrugerea alveolelor, formarea chisturilor în bronhiile mici.
4. Mai multe chisturi medii și mici.
5. Celularitatea plămânilor datorată chisturilor mari.

Curent și prognoză

Kelloidoza (sindromul Hammain-Rich) are un prognostic destul de nefavorabil, deoarece este imposibil să se oprească progresia bolii. Chiar și cu medicamente, procesul patologic poate fi încetinit, dar, mai devreme sau mai târziu, boala va mai câștiga. Pacientul poate fi de la câteva luni până la câțiva ani de viață. În acest timp vor exista exacerbări și perioade de remitere instabilă.

În timp, progresează insuficiența cardiopulmonară duce oamenii la dizabilități și apoi la moarte de la asfixie. În cel mai bun caz, pacientul va avea încă cinci până la șapte ani de la data diagnosticării. Cu condiția să respecte toate recomandările medicului curant. În cazuri rare, sfârșitul vine în câteva luni, indiferent de terapie. Dacă tratamentul este prescris în stadiile incipiente ale bolii, atunci în cazuri rare este posibil să se "conserve" în această etapă și să se salveze viața unei persoane și sănătatea relativă.

tratament

Ce ar trebui să facă pacientul după ce a fost diagnosticat cu sindromul Hummen-Rich? Tratamentul începe imediat. Nu trebuie să ezitați cu începutul terapiei, deoarece boala progresează din ce în ce mai mult cu vârsta. Tratamentul specific nu a fost încă dezvoltat, așa că medicii încearcă să oprească simptomele și să încetinească rata de fibroză a țesutului.

În stadiile inițiale ale bolii, medicamentele cu steroizi au fost cele mai eficiente. Acestea reduc manifestările inflamatorii: exudarea fluidului, infiltrarea celulară, încetinirea formării țesutului conjunctiv și producerea de anticorpi. Terapia se efectuează în bolus, adică începe cu doze mari (până la 60-80 mg pe zi) și reduce treptat cantitatea de medicament la 20 mg. Este important, în același timp, să monitorizăm activitatea cortexului suprarenale, pentru a nu provoca sindromul Cushing.

În etapele ulterioare, când fibroza este suficient de pronunțată, se preferă medicamentele care deprimă imunitatea. Terapia combinată cu steroizi și citostatice a fost deosebit de populară. Sa dovedit a fi mai eficient decât utilizarea acestor medicamente separat.

Ca terapie simptomatică sunt numiți decongestionante, presiune de oxigen inhalat, vitamine și antibioticele sunt utilizate după cum este necesar (atunci când se atașează o infecție secundară), glicozide cardiace și diuretice (cu o creștere a insuficienței cardiace).