Hemoblastozele paraproteinemice și tipurile acestora

În conformitate cu ICD-10, hemoblastoza paraproteinemică este clasificată ca neoplasm de clasă 2 (C00-D48), parte din C81-C96. Acestea includ tumori maligne ale hematopoieticei, limfoidei și țesuturilor legate de ele.

Acestea aparțin grupului bolilor tumorale ale sistemului circulator, principala caracteristică a acestora fiind secreția paraproteinelor și / sau a fragmentelor acestora. La pacienții diferiți, paraproteinele pot ajunge la concentrații semnificative în ser și fac parte din diferite clase. Sursa de creștere a tumorii este limfocitele B.

Hemoblastozele paraproteinemice sunt răspândite în întreaga lume. Cu vârsta pacientului, frecvența lor crește doar.

Clasificarea hemoblastozei paraproteinemice

Formele de hemoblastoză sunt izolate în funcție de ce imunoglobuline secretă și de ce caracteristică morfologică în substratul tumoral:

• lg-secretoare de limfom;
• mielom multiplu;
• lanțuri grele;
• leucemie plasmablazică acută;
• Waldenstrom macroglobulinemia;
• solitar plasmacitom.

Caracteristici clinice generale

Care sunt semnele de hemoblastoză paraproteinemică?

Imaginea clinică este caracterizată prin prezența unei tumori care produce paraproteină și a unei imunodeficiențe umorale secundare care se dezvoltă la toți pacienții atunci când masa tumorală crește. În funcție de natura bolii, stadiul este cronic (dezvoltat) și acut (terminal).

Paraproteinemia determină manifestările comune pentru anul în curs:

• Neuropatia periferică.
• Creșterea vâscozității sângelui.
• Tulburări microcirculare.
• Sindromul hemoragic.
• Înfrângerea rinichilor.
• Crioglobulinemia 1-2 tipuri, amiloidoză.

Aceasta este cea mai comună clasificare a hemoblastozei paraproteinemice. Să luăm în considerare fiecare specie în detaliu.

Mielom multiplu

Mielomul mielom este considerat cel mai frecvent în oraș, cu motive neclare pentru dezvoltarea acestuia. Imaginea morfologică este reprezentată de celulele plasmatice de un anumit grad de maturitate, adesea având caracteristici ale atipismului. Stadiul derulat se caracterizează prin localizarea tumorii în măduva osoasă, uneori în ganglionii limfatici, splină, ficat.

Natura distribuției în măduva focarelor ne permite să distingem mai multe forme de mielom multiplu: difuz-focal, difuz și focal multiplu.

În jurul focarelor tumorale, oasele sunt distruse, deoarece mielomul multiplu stimulează activitatea osteoclastelor. În procesul osteolitice cu diferite forme există trăsături. De exemplu, forma alopecie difuză caracterizează osteoporoză, determinând apariția focarelor difuze osteoliza- - osteoporoza- observare multiplă focale - posibile leziuni osteolitice individuale. Stadiul derulat al tumorii, de obicei, nu afectează distrugerea osului cortical. Se taie și se ridică, formând în același timp pe craniu, stern, coaste de balonare. Stadiul terminal al tumorii se caracterizează prin formarea defectelor end-to-end și germinarea în țesuturi moi situate în jurul.

Tipuri de mielom

Clasa secretat imunoglobuline afectează selectarea mai multor tipuri de mielom multiplu: A-, D-, G-, E-mielom, tip-Jones Bence l sau, non-secretor.

Mielom este împărțit în 3 etape, pe baza analizei de creatinină în sânge, hemoglobina în urină și ser paraprotein, radiografiile osoase.

• Etapa 1 - tumoarea are o masă mai mică de 600 g / m².
• A doua etapă - 600 până la 1200 g / m².
• Etapa 3 - mai mult de 1200 g / m².

Absența sau prezența insuficienței renale afectează atribuirea simbolului A sau B. Care sunt etapele în această formă de simptome de leucemie paraproteinice?

Tumora are o imagine clinică diversă. Apariția primelor semne apare de obicei în a treia etapă (slăbiciune, oboseală, durere). Consecința procesului osteodestructiv este dezvoltarea sindromului de durere. Durerea cea mai frecventă în înfrângerea sacrului și coloanei vertebrale. Ribule, secțiuni ale oaselor umere și femur afectate de o tumoră sunt adesea afectate. Localizarea extradurală a focarelor se caracterizează prin faptul că comprimarea măduvei spinării urmează sindromul durerii exprimate.

Diagnosticul se stabilește pe baza datelor obținute după puncția sternă și a detectării imunoglobulinelor monoclonale în urină și / sau în serul de sânge. Examinarea cu raze X a scheletului este de o importanță suplimentară. Dacă pacientul are o formă multi-focală, puncția sternului nu poate dezvălui tumora.

După ce a fost diagnosticat cu leucemie paraproteinice (tumori foto pot fi gasite in articol) au stabilit se efectuează înainte de începerea tratamentului examinarea fluoroscopică a scheletului, verificat funcției renale și hepatice. Nu utilizați urografia intravenoasă și alte metode agresive de cercetare de rinichi, deoarece acestea pot declanșa dezvoltarea insuficienței acute ireversibile.

Metode de terapie cu mielom

De regulă, aceștia încep tratamentul cu un spital hematologic, iar apoi este posibil să se efectueze pe bază de ambulatoriu.

În cazurile în care osteoliza focal specific reprezintă o amenințare de fracturi patologice, sprijinind mai ales parti ale scheletului, dacă există unele noduli tumorali mari de orice locatie, primele simptome de compresie ale coloanei vertebrale, perioada postoperatorie după laminectomy decompressive, radioterapia recomandată.

Plasmacitomul solitar

Ce alte hemoblastoze paraproteinemice sunt acolo?

Plasmacitomul solitar este o tumoare locală. Imaginea clinică depinde de dimensiune și locație. Cel mai adesea plasmacytomatele solitare sunt un mielom multiplu într-un stadiu incipient. Plasmacitomul solitar osos este predispus la generalizare, care este detectat ca un mielom multiplu în 1-25 de ani după efectuarea terapiei radicale.

Un plasmacitom de tip extrastern poate fi localizat în orice organ, dar în principal în tractul respirator superior și nazofaringe. 40-50% dintre pacienți suferă de metastaze osoase.

În centrul datelor diagnostice ale examinărilor morfologice ale biopsiei sau ale materialului de puncție. Înainte de începerea tratamentului, este necesar să se excludă mielomul multiplu. Pentru tratament se utilizează intervenții chirurgicale radicale și / sau radioterapie, cu ajutorul cărora se vindecă în totalitate 50% dintre pacienți. Pacienții cu plasmacitom singular sunt monitorizați pe toată durata vieții, deoarece sunt capabili să generalizeze procesul.

Acestea nu sunt toate tipurile de hemoblastoză paraproteinemică.

Waldenstrom macroglobulinemia

macroglobulinemia Waldenstrom - este cronică, în cele mai multe cazuri, sau leucemie limfocitară aleucemică subleukemic. Localizarea tumorii care secretă lgM apare în măduva osoasă. Caracterizează compoziția limfocitelor celulelor cu un amestec de plasmă. În plus față de IgM monoclonal, celulele tumorale în aproximativ 60% dintre pacienți secretă proteina Bens-Jones. Macroglobulinemia lui Waldenstrom este mult mai puțin frecventă decât mielomul multiplu.

Cele mai frecvente manifestări clinice includ sângerarea și sindromul de vâscozitate ridicată. De asemenea, puteți observa neuropatia periferică, imunodeficiența secundară, amiloidoza, leziunile renale. Rareori apare insuficiență renală. Pentru o etapă extinsă, o creștere a ficatului, splinei și / sau a ganglionilor limfatici, este caracteristică o pierdere a greutății corporale la 50% dintre pacienți. anemie Târziu, celule albe din sânge poate fi normal, WBC neschimbat, un limfocitoză apare adesea cu leucocitoza moderată, poate unele dintre neutropenie. Un fenomen obișnuit este o rată crescută a ESR.

Diagnosticul se bazează pe determinarea imunochemică a IgM monoclonal în sânge, datele privind puncția trepanobiopsy sau sternă, protecția prin electroforeză urină și ser. Terapia se efectuează în spitalul hematologic. Ce altceva se întâmplă hemoblastoză paraproteinemică?

Boli ale lanțurilor grele

Bolile lanțurilor grele cu caracteristicile clinice și morfologice sunt foarte diverse. Particularitățile lor sunt prezența în urină și / sau ser a proteinei anormale. Există maladii a-, g-, m-ale lanțurilor grele.

Cea mai comună este o boală, care afectează în principal copiii și tinerii sub vârsta de 30 de ani. Boala este comună în Orientul Mijlociu și Orientul Mijlociu, în țările din bazinul mediteranean. Are două forme de percolare: pulmonar și abdominal (infestarea pulmonară este extrem de rară). Tabloul clinic determină sindrom de malabsorbție, amenoree, diaree cronică, alopecie, steatoree, hipokaliemie, epuizarea, hipocalcemie, edem. Poate exista dureri abdominale și febră.

Descriere lanț greu boala g (boala Franklin) apare numai în câteva zeci de pacienți. date morfologică și tabloul clinic este diversă, nu este specific. Proteinuria mai frecvent observate neutropenie relativă, trombocitopenie, anemie, febra progresiva, neregulate, leziuni cu edem Waldeyer limbii inel, palatului moale și eritem, mărirea ficatului, ganglionilor limfatici și splina. Boala apare de obicei bystroprogressiruyusche si greu. Câteva luni mai târziu, se produce moartea.

Boala lanțurilor grele m este cea mai rară formă. De regulă, persoanele în vârstă sunt expuse bolii. Boala se manifesta ca o leucemie limfocitară subleukemic sau aleucemică, marirea ganglionilor limfatici, de obicei, nu este exprimat, dar splina și / sau mărirea ficatului. Unii pacienți au raportat amiloidoză și osteodestrucție. Și în măduva osoasă a aproape tuturor pacienților, se detectează infiltrarea limfocitelor. O pluralitate de limfocite vacuolizate, poate fi, de asemenea, un amestec de plasmă și lymphoblasts, celulele plasmatice.

Este extrem de dificil să se diagnosticheze o imagine clinică. Înființarea acestuia are loc prin metode imunochimice, care a detecta în urină și / sau ser de imunoglobulină a- grele, g- sau m circuit. Tratamentul hemoblastozei paraproteinemice de acest tip are loc în spitalul hematologic.

lg-limfom secretor

lg secretoare limfom - tumora care are o localizare predominant vnekostnomozgovuyu, de multe ori acestea sunt foarte diferite (limfoplasmocitic, limfocitară) redkoblastnye, adică sarcom. Spre deosebire de alte limfoame - o secreție de imunoglobulină monoclonală, adesea clasa M, un pic mai puțin clasa G și rar A, include proteina Bence-Jones ... Diagnosticat și tratate în conformitate cu aceleași principii ca și limfoamele care nu secretă imunoglobuline. Dacă există simptome care sunt cauzate de paraproteinemia, utilizarea metodelor de prevenire și tratament sunt aceleași ca și în macroglobulinemia Waldenstrom și mielom multiplu.

Apoi, vom înțelege cauzele hemoblastozei paraproteinemice.

motive

Principalele cauze ale dezvoltării patologiei:

• Radiații ionizante.
• Mutagente chimice.
• Viruși.
• Erodenie ereditară.

Diagnostic cu hemoblastoză paraproteinemică

Patologia este diagnosticată cu ajutorul:

• Teste de sânge la laborator. Hemoglobina, celulele blastice din sânge vor fi reduse, nivelul leucocitelor, ESR, trombocite crește.
• Cercetarea de laborator a urinei.
• Biochimia masei sanguine pentru electroliți, acid uric, creatinină și colesterol.
• Studiul de laborator al fecalelor.
• Raze X cu accent pe ganglionii limfatici, care vor crește în dimensiune.
• Ecografia organelor interne.
• ECG.
• Diagnosticul virologic.
• Trepanobiopsy bruște sau puncție lombară.
• Punctul ganglionilor limfatici.
• Studii privind compoziția măduvei osoase celulare.
• Diagnosticul citologic.
• Coagulare.

tratament

Tratamentul include chimioterapie, expunere la radiații și sângerare extracorporală. Tratamentul cu chimioterapie este principalul tipul de terapie Leucemie. Medicamentul specific este selectat în funcție de proces tumoral. Se utilizează citostatice din ultima generație de tip "Sarcolizină" sau "Ciclofosfan". De asemenea, sunt utile "Vincristina", "Prednisolone", "Asparaginaza" și "Rubomicina". Transplantarea substanței medulare, care se efectuează în cazul remisiunii, este capabilă să se elibereze permanent de boală.

profilaxie

Necesare in timpul remisie paraproteinice prevenirea Leucemie de exacerbări, în primul rând, cu excepția fondurilor, care le determină. Prevenirea Rh Imunizare - precauție când transfuzii de sânge atunci când este injectat în mod eronat de sange Rhesus pozitiv. prevenirea exacerbarilor, de asemenea, efectuate folosind un lung, dar slabe efecte citostatice.

Am examinat principalele hemoblastoze paraproteinemice.