Sideroblastia: simptome, tratament

Mulți oameni știu că anemia este o boală destul de periculoasă. Există multe varietăți ale acestei afecțiuni și fiecare dintre ele afectează sănătatea umană. Sindromul anemiei sideroblastice este o patologie periculoasă asociată cu o încălcare a sintezei oligoelementelor. În această boală, măduva osoasă folosește fier pentru a combina hemoglobina, deci este depozitată în organele interne. Principalul lucru nu este de a permite complicații, iar pentru aceasta este necesar să se solicite asistență unui specialist în timp util.

Conceptul de

Anemia sideroblastică diferă de alte boli cu concentrație redusă de fier în eritrocite. Ideea este că măduva osoasă nu folosește acest element în sinteza hemoglobinei. Cel mai adesea, afecțiunea se dezvoltă ca fiind congenitală sau dobândită. La nivel genetic, anemia se găsește în principal la băieți.

Boala poate fi, de asemenea, transmisă în mod autosomal dominant. Aceasta anemie este numita Sindromul Pearson. Atunci când organismul este slab absorbit de fier, este depozitat în organele interne, rezultând anemie sideroblastic. În cazul în care glanda devine prea mult, lucrarea este rupt de ficat, rinichi și mușchi cardiac.

Tipuri de boli

Anemia de acest tip este împărțită în funcție de severitate și de aspectul și imaginea clinică. Există mai multe tipuri de anemie sideroblastică:

1. Ereditara. Boala trece prin ereditate ca rezultat al mutației genei. Această patologie este cauzată de anomalia procesului metabolic cu participarea vitaminei B6 și a acidului aminolevulinic. Boala se manifestă după naștere sau în timpul adolescenței.
2. Congenitale. Acest formular este desemnat separat, deși într-o oarecare măsură aparține speciei ereditare. Un conținut ridicat de coproporfirină de eritrocite este caracteristic aici.
3. Dobândite. Apare ca rezultat al efectelor adverse ale substanțelor chimice. Printre acestea se numără etanolul, plumbul și ciclosirina.

Probleme cu sinteza de fier, de asemenea, apar datorită proceselor tumorale din organism. Aproximativ 1/10 dintre pacienții cu anemie sideroblastică suferă de leucemie acută.

Cauzele bolii

Cauza principală a acestei boli este lipsa protoporfirinei, care este una dintre componentele sintezei celui mai important element al hemoglobinei. În plus față de această substanță, proteinele și fierul sunt implicate în creație.

Forma obținută de anemie sideroblastică rezultă din faptul că organismul nu primește substanțele necesare în cantități suficiente. Există situații în care conexiunile necesare sunt suprimate de medicamentele pe care le ia o persoană.

Corpul este epuizat de alcool. Anemia poate apărea din cauza otrăvirii cu plumb sau a utilizării unor antibiotice puternice. Forma ereditară este transmisă printr-un cromozom feminin cu o genă deteriorată. De asemenea, cauza bolii poate fi o tulburare a sistemului imunitar și dezvoltare tumorale.

Diagnosticul anemiei sideroblastice

Procesul de identificare a acestei boli este destul de complicat, deoarece are loc aproape asimptomatic. Mai mult, nu există o imagine clinică clară exprimată pe care să se poată baza. Dacă vă uitați numai la semnele externe, diagnoza acestei boli este nerealistă. Cu toate acestea, există o modalitate de a detecta anemia sideroblastică - un test de sânge.

De asemenea, organele interne ale pacientului sunt examinate pentru a găsi depozite de fier. Dar, în acest moment, elementul determină deja simptome hematologice. Pentru a nu fi confundat, este necesar să confirmați diagnosticul. Aceasta se face folosind o examinare macroscopică a măduvei osoase.

Pentru a minimiza riscul, trebuie efectuată o biopsie. Această procedură este cea mai eficientă modalitate de a determina anemia sideroblastică. Ea se realizează după cum urmează: biopsia este pre-colorată cu o substanță specială, iar dacă se găsește fier nesintetizat, compușii caracteristice devin vizibili.

Ce specialist să aplicați?

După cum sa observat deja, simptomele anemiei sideroblastice nu sunt aproape determinate. Imaginea clinică este, de asemenea, absentă și din acest motiv există anumite dificultăți. În cazul în care o persoană se simte oboseală, slăbiciune în organism, de obicei se referă la terapeut. Un medic pentru anemie suspectate transmite pacientului la hematolog, care realizează un studiu.

În primul rând specialistul constată starea generală a pacientului, este interesat de modul de viață, de prezența obiceiurilor proaste, de lista bolilor transferate etc. Dacă medicul consideră necesar, va efectua mai multe studii. Acestea includ:

• testul de sânge (general și biochimic);
• biopsie hepatică;
• analiza compoziției măduvei osoase.

Hematologul, dacă este necesar, poate trimite pacientul la alți specialiști pentru o examinare mai completă. De exemplu, pentru a afla forma anemiei, trebuie să vă adresați geneticii. Acest medic va determina dacă există un aspect ereditar de anemie sideroblastică. De asemenea, este posibil să aveți nevoie de sfatul unui ginecolog, urolog sau proctolog.

Metode de tratament

Înainte de a începe tratamentul, trebuie să determine dacă există într-adevăr, depunerea de fier. În acest scop, proba desferalovuyu. Acesta se administrează prin injecție intramusculară, iar urina rezultată trebuie să fie alocat aproximativ 0,5-1,1 mg de fier, iar la hipocrome, gipersideremicheskoy, sideroahrestical, anemie sideroblastic - 5.10 mg.

Este de remarcat faptul că forma ereditară a bolii nu poate fi vindecată. Pentru a suprima gena care a început să se mute, utilizați adesea o doză mare de vitamina B6. Se administrează într-o cantitate de 100 mg pe zi. Cu toate acestea, reacția organismului este aproape imprevizibilă. În timpul tratamentului anemiei sideroblastice, nivelul hemoglobinei ar trebui să crească la valori normale în termen de trei luni. Dacă nu există îmbunătățiri în acest moment, terapia ulterioară nu are sens.

Profilaxia și prognosticul

Destul de des, boala apare ca urmare a otrăvirii cu plumb. Pentru a preveni acest lucru, este necesar să se gestioneze cu atenție această substanță. Atunci când reconstruiți case vechi, trebuie să aveți grijă să mutați temporar copiii, dacă este posibil. Nu incinerați sau incinerați vopsele care conțin plumb. Cel mai bine este să le răsturnați sau să le îndepărtați chimic. În plus, trebuie să monitorizați în mod regulat curățenia locuințelor, să respectați standardele de construcție și sanitare.

Tratarea formei ereditare a bolii este imposibilă. Pentru a asigura efecte favorabile, este necesar să se monitorizeze în mod constant nivelurile sanguine, în special nivelul hemoglobinei. Acest lucru se realizează prin cursul regulat de terapie, care nu permite bolii să dezvolte și să mențină o stare umană normală.