Coarctarea aortei este ceea ce? Coarctarea aortei la copii

Coarctarea aortei este un defect cardiac, care este însoțit de o îngustare a lumenului celui mai mare vas din corpul uman. De fapt, aceasta nu este o boală de inimă, deoarece patologia este localizată în afara limitelor miocardului. Cel mai adesea, este diagnosticată coarctarea aortei la nou-născuți, deși uneori boala este detectată deja la pacienții adulți. Cel mai adesea, afecțiunea este eliminată prin intervenția chirurgicală.

Desigur, acest diagnostic nu este pe deplin de înțeles pentru pacienți și îi determină să se panică. Prin urmare, merită să aflați mai multe despre ceea ce este această boală și despre ce complicații poate avea o persoană bolnavă.

Coarctarea aortei: ce este?

Pentru început este necesar să înțelegem sensul termenului. Coarctarea aortei este o malformație congenitală, care este însoțită de o îngustare a aortei. În acest caz, structura inimii la pacienți este destul de normală. Cu toate acestea, aorta este cel mai mare vas de om, iar perturbarea fluxului sanguin în această zonă afectează negativ activitatea nu numai a inimii și a vaselor de sânge, ci a întregului organism.

De regulă, constricția se formează în locul în care arcul aortic trece în partea descendentă a acesteia. Acest model este de înțeles, deoarece există o contracție fiziologică normală în normă. Apropo, această afecțiune a fost descrisă pentru prima dată în 1791 de către D. Morgani (patologul italian). Conform datelor statistice, frecvența patologiei este de până la 15% din toate malformațiile congenitale. De asemenea, este interesant faptul că boala se observă de 3-5 ori mai frecvent decât la pacienții de sex feminin.

Principalele tipuri de patologie

În funcție de caracteristici, coarctarea aortei poate fi de două tipuri:

• Coordonarea "adulților" se caracterizează printr-o îngustare a lumenului aortic sub locul unde se lasă stânga artera subclaviană- cu închiderea canalului arterial;
• Tipul infantil de patologie este însoțit de hipoplazie aortică la același loc al arterei subclavice, dar conducta rămâne deschisă.

Caracteristici anatomice ale patologiei

Coarctarea congenitală a aortei poate fi însoțită de diverse patologii concomitente. În funcție de aceasta, viciul este împărțit în trei grupe.

Patologia poate fi izolată - în timp ce nu există alte vicii în dezvoltarea sistemului cardiovascular. De multe ori, coarctație de aortă la copii pot fi asociate cu alte patologii - acest lucru poate fi un anevrism, stenoza aortica, defect septal între ventricule și atrii, transpunerea vaselor mari.

Al treilea grup este coarctarea, în care se observă deschiderea canalului arterial. În astfel de cazuri, patologia poate fi:

• post-ductal (constricția este localizată sub punctul unde se îndepărtează conducta arterială deschisă;
• yukstaductal (coarctarea este localizată doar la nivelul canalului deschis);
• Preductual (canalul arterial se deschide sub zona de îngustare).

Desigur, simptomatologia depinde în mare măsură de tipul și caracteristicile coarctării.

Care sunt cauzele dezvoltării viciului?

Cel mai adesea se dezvoltă coarctarea aortei în făt. De ce se întâmplă acest lucru? După cum se știe, în timpul dezvoltării intrauterine în corpul copilului, funcția arterială conduce, care conectează aorta și artera pulmonară stângă. Această structură este necesară doar temporar. După naștere și debutul respirației pulmonare, conducta se închide.

Există o teorie care un motiv sau altul copilul o mică porțiune de țesut se mută de curgere în aortă, astfel încât atunci când închideți conducta în procesul implică și peretele aortic, ceea ce duce la contracția acesteia.

Motivele acestui proces, din păcate, nu sunt cunoscute. Oamenii de știință au reușit doar să afle că pacienții cu sindrom cromozomial de la Shereshevsky-Turner (prezența unui singur cromozom sexual) au cel mai mare risc pentru această boală. Practic, fiecare al zecelea copil cu acest diagnostic prezintă acest defect.

Coarctarea aortei (ICD) nu trebuie neapărat să fie congenitală. Există cazuri rare în care îngustarea navei a avut loc deja la vârsta adultă. În astfel de cazuri, cauzele coarctării au fost traumele și leziunile aterosclerotice ale aortei, bolile inflamatorii ale pereților vasculari cu o etiologie neclare (sindromul Takayasu).

Încălcarea hemodinamicii în timpul coarctării

Desigur, îngustarea aortei afectează activitatea întregului sistem cardiovascular, chiar dacă nu există defecte concomitente. Prezența coarctării conduce la formarea a două regimuri diferite de flux sanguin.

Deasupra locului de constricție, tensiunea arterială crește, ceea ce duce la o expansiune a lumenului tuturor vaselor. Din cauza supraîncărcării sistolice, se dezvoltă hipertrofia ventriculului stâng. Și aici, sub zona de coarctare situația este opusul - fluxul sanguin este încetinit, tensiunea arterială este redusă. Odată cu dezvoltarea corpului copilului, mecanismele compensatorii sunt activate - se dezvoltă mai multe vase colaterale care asigură fluxul sanguin bypass.

Dacă vorbim despre un tip de viciu adult, atunci pacienții au hipertrofia ventriculului stâng, hipertensiunea severă și creșterea volumului sângelui circulant. Cu coarctarea infantilă, când conducta arterială este deschisă, încălcările descrise mai sus sunt mai puțin pronunțate. Dar există și alte patologii. De exemplu, în tipul patologiei post-patologice, sângele din aorta sub presiune înaltă este alimentat direct în artera pulmonară, ceea ce duce la o creștere a presiunii în vasele cercului mic al circulației.

În orice caz, există o încălcare gravă a hemodinamicii, care în nici un caz nu trebuie ignorată, deoarece consecințele pot fi teribile.

Ce simptome sunt însoțite de boală?

Semnele de coarctare a aortei depind în mare măsură de gradul de îngustare a vasului, precum și de prezența sau absența defectelor concomitente. Un grad ușor de coarctare poate să nu apară deloc.

În cazurile mai severe, simptomele se pot observa deja în primul an de viață. Bebelușii suferă adesea de pneumonie și recurență. Copiii au piele palidă și dificultăți de respirație - dispnee pronunțată apare în timpul mesei, jocurilor sau chiar în repaus. Adesea copiii cu acest diagnostic se dezvoltă mai încet decât colegii lor.

Este posibil să se suspecteze prezența unui defect în timp ce se ascultă sunetele inimii și, de asemenea, la determinarea pulsului în vasele membrelor superioare și inferioare. În arterele de pe coate puteți vedea un impuls tensionat, în timp ce pe vasele femurale pulsul este palpată foarte slab.

Când preduktalnoy coarctatiei observat cianoză eterogenă - pielea unui copil pe picioare devine nuanță cianotice, în timp ce pielea în partea superioară a corpului păstrează culoarea naturală.

Se întâmplă deseori ca patologia să fie diagnosticată deja la o vârstă mai înaintată - la copii de vârstă școlară, adolescenți, pacienți adulți. Simptomele în acest caz includ hipertensiunea arterială. Pacienții se plâng de slăbiciune, dureri de cap, amețeli frecvente, durere în inimă, sângerări nazale și oboseală. Adesea, în timpul examinării, este posibilă observarea unei dezvoltări disproporționate a musculaturii părților superioare și inferioare ale corpului. Simptomele includ slăbiciunea picioarelor, crampe frecvente, răceala picioarelor. Femeile pot observa tulburări ale ciclului menstrual și uneori infertilitate.

Coarctarea aortei: diagnostic

A suspecta prezența unui vice medic poate în timpul audierii sunetelor inimii. În plus, se efectuează și alte măsuri de diagnostic care ajută nu numai la stabilirea unui fax al prezenței coarctării, dar și la detectarea altor defecte și determinarea gradului de deteriorare a sistemului cardiovascular:

• Una dintre metodele cele mai utile și mai accesibile este electrocardiografia. Aceasta nu este cea mai informativă tehnică, deoarece cu îngustarea moderată aortică, electrocardiograma pacientului poate să pară destul de normală. La copii în primul an de viață în timpul procedurii, se poate observa deplasarea axei electrice a inimii. Copii mai mari pot detecta deja semne de hipertrofie a ventriculului stâng. La pacienții adulți axa electrică a inimii se deplasează spre stânga și, uneori, este incompletă blocarea ramurii stângi a mănunchiului.
• Deseori, pacienții sunt prescrisi pentru feno- cardiografie. Această procedură vă permite să înregistrați semnalele sonore și vibrațiile generate de activitatea inimii și a vaselor de sânge. În prezența coarctării, se observă o creștere a celui de-al doilea ton pe aorta, precum și aspectul murmur sistolic pe spate și în al doilea spațiu intercostal la marginea sternului (din partea dreaptă și din stânga).
• Informativ este ultrasunetele inimii, în care este posibilă detectarea îngustării aortei. De asemenea, un specialist poate vedea o creștere a masei inimii. Ecocardiografiei Doppler este utilizat pentru a identifica simptomele caracteristice ale patologiei, în special, diferențele tensiunii arteriale pe porțiunile de deasupra și dedesubtul gâtuirea, prezența debitului sistolic turbulente.
• În plus, se efectuează radiografie toracică. De regulă, mărimea inimii rămâne normală, dar puteți observa o expansiune semnificativă a aortei ascendente. Modelul pulmonar poate fi întărit de-a lungul canalului arterial, deși acest lucru nu este întotdeauna observat.
• Aortografia este o procedură care implică introducerea unui mediu special de contrast în aorta, urmată de monitorizarea distribuției acesteia pe vas. Acest studiu vă permite să determinați cu acuratețe gradul și nivelul de constricție a aortei.
• Cateterizarea cardiacă este o procedură destul de complicată. Cu toate acestea, prin introducerea unui cateter special în cavitatea vasului, tensiunea arterială poate fi măsurată cu exactitate.

Numai după ce a primit o imagine completă, medicul poate da o previziune și poate alege metodele potrivite pentru a elimina această cusătură.

Este necesară intervenția chirurgicală?

Ce se întâmplă dacă pacientul are coarctarea aortei? Operația, desigur, este singurul remediu eficient pentru eliminarea viciului. Dar decizia de a efectua o intervenție chirurgicală poate fi luată numai de medici care sunt familiarizați cu istoria și imaginea clinică.

În unele cazuri (dacă există doar o ușoară constricție, care practic nu afectează hemodinamica), este posibil ca operația să nu fie necesară. Pacientul este supus doar unor examene periodice.

Dacă diferența de presiune sistolică a arterelor inferioare și superioare depășește 50 mm Hg. Art., Medicii sugerează deseori o procedură chirurgicală. În cazul în care coarctație aortică la sugari a fost diagnosticat, operațiunea (de urgență), se efectuează în cazul în pacienții tineri cu hipertensiune severă prezentă și decompensare cardiacă. În cazurile în care boala este relativ favorabilă, precum și un risc ridicat pentru viața copilului nu este prezent, procedura poate fi amânată până la cinci sau șase ani.

Tratamentul chirurgical al bolilor de inima

Până în prezent, există mai multe metode de eliminare a acestui defect. Alegerea tehnicii chirurgicale depinde de starea pacientului, de forma bolii și de mărimea coarctării.

• În unele cazuri, medicii efectuează o rezecție (excizia) aortei îngustate, apoi reconectează capetele vasului, impunând o anastomoză. O astfel de procedură este posibilă numai dacă coarctarea are o mică amploare.
• În cazul în care locul de constricție este lung și anastomoza nu este posibilă, se folosesc proteze. În timpul procedurii, chirurgul îndepărtează zona afectată a aortei, după care cele două capete ale vasului sunt conectate cu o proteză specială din materiale sintetice.
• Aortoplastia este un alt tip de operație, doar în acest caz o proteză sintetică și o parte din artera subclaviană stângă a pacientului sunt folosite pentru a restabili lungimea aortei.
• Uneori medicii decid să efectueze o operație by-pass aortală. În astfel de cazuri, se folosește o proteză sintetică, ale cărei muchii sunt cusute deasupra și sub secțiunea îngustată a vasului - creând astfel o cale de by-pass pentru fluxul sanguin.
• Există încă o procedură numită angioplastie cu balon. Se efectuează în aceste cazuri, dacă după intervenția chirurgicală anterioară a apărut din nou îngustarea vasului. În timpul procedurii, medicul introduce prin vasele periferice în lumenul aortic un balon special, când se umflă, îngustarea dispare. În unele cazuri, sunt instalate suplimentar stenturi rigide speciale, care fixează dimensiunile lumenului aortic.

Acesta este modul în care se corectează o malformație numită "coarctarea aortei". După operație, pacientul, bineînțeles, ar trebui să respecte anumite recomandări. În special, trebuie să mâncați bine, să evitați exercițiile fizice excesive și hipodinamia, să vă monitorizați cu atenție sănătatea și să urmați în mod regulat examinări cu un cardiolog.

Ce complicații sunt posibile?

Coarctarea aortei este o boală periculoasă, care în nici un caz nu trebuie ignorată. În cazul unui curs nefavorabil, viciul poate duce la complicații extrem de periculoase:

• Datorită îngustării vasului, pacienții pot dezvolta hipertensiune arterială severă.
• Adesea, această insuficiență cardiacă - coarctarea aortei - este, de asemenea, însoțită de formarea unui anevrism și ruptura sa ulterioară.
• Complicațiile includ și accident vascular cerebral și revărsarea subarahnoidală a sângelui.
• În contextul acestei boli, pacienții dezvoltă adesea insuficiență cardiacă, care este însoțită de așa-numitul astm cardiac și edem pulmonar.
• Reducerea lumenului aortic afectează activitatea întregului sistem vascular. Datorită hipertensiunii arteriale severe, arterele renale mici pot fi afectate.
• Ocazional, pacienții se dezvoltă endocardită bacteriană. O astfel de complicație, ca regulă, apare în cazul în care coarctarea aortei este asociată cu patologii supapă aortică. Din păcate, în majoritatea cazurilor, aceste leziuni bacteriene ale inimii aproape nu se supun tratării cu antibiotice.

După cum se poate observa, coarctarea aortei la copii și adulți poate duce la moarte. De aceea, diagnosticarea în timp util și terapia adecvată sunt atât de importante.

Prognoze pentru pacienții cu coarctație

Cel mai adesea, este diagnosticată coarctarea aortei la nou-născuți. Care sunt previziunile pentru pacienții mici și ce ar trebui să aștepte părinții? De fapt, totul depinde de gradul de vasoconstricție. În unele cazuri, afecțiunea necesită o intervenție chirurgicală imediată. Dacă este un grad moderat de viciu, chiar dacă toate recomandările medicului de pacienți trăiesc doar 30-35 de ani, iar cauza morții, ca regulă, este o ruptură accident vascular cerebral sau de anevrism.

Un grad ușor de constricție uneori nu necesită intervenție chirurgicală - medicul recomandă doar periodic efectuarea de examinări pentru identificarea complicațiilor. În astfel de cazuri, prezența bolilor cardiace afectează rar durata de viață a pacientului.