Pentade Cantrell: cauze, tratament, prognoză

Există multe defecte de dezvoltare care se formează în utero. Ele pot afecta orice organ și sistem. Cele mai periculoase sunt inima, plămânii, sistemul digestiv, rinichii și creierul. Unele dintre ele sunt incompatibile cu viața. Altele sunt supuse unui tratament chirurgical. Una dintre cele mai dificile anomalii de dezvoltare este Cantrella pentada. Această boală se caracterizează printr-o serie de încălcări ale mai multor organe simultan. În unele cazuri, se poate întâlni cu pentadul incomplet al lui Cantrell. În ciuda severității defectului, uneori medicii sunt capabili să facă față bolii și să restabilească funcțiile vitale ale corpului.

Pentade Cantrell - ce este această patologie?

Această patologie se referă la boli cardiace congenitale și alte organe. Pe baza numelui, pentada lui Cantrell include 5 defecte. Printre acestea, cea mai periculoasa este intreruperea sistemului cardiovascular, ceea ce duce la modificari ale hemodinamicii. De asemenea, acest viciu implică un defect cosmetic teribil. O puteți recunoaște imediat când copilul se naște, deoarece inima acestor nou-născuți "se umflă". Sindromul Cantrell nu este întotdeauna compus din 5 defecte. Se întâmplă că sunt absente 1 sau 2 încălcări (tetrad, triadă). În plus față de boala cardiacă, boala include un alt simptom sever - omfalcocel. Există, de asemenea, modificări în peretele abdominal și toracic anterior, defectul diafragmei.

Pentade Cantrell: cauzele bolii

Este important să știți că boala se formează în al doilea trimestru de sarcină. În această perioadă, sunt instituite toate organele și sistemele vitale. După cum se știe, la vârsta de 14-18 săptămâni se formează un mezoderm. Sub influența factorilor de mediu adversi și a diferitelor infecții ale mamei în această perioadă, pot apărea unele încălcări ale embriogenezei. Una dintre astfel de abateri poate fi Pentatul lui Cantrell. Cauza exactă a bolii nu a fost stabilită. Cu toate acestea, acest defect este asociat cu anomalii cromozomiale. Dintre acestea, trisomia 18 și 13, sindromul Shereshevsky-Turner, X-legat patologii. Se știe că acest defect este rar. Frecvența apariției acestuia este de 3-5 nou-născuți pe milion. Mai puțin de 100 de cazuri sunt descrise în lume. Boala afectează băieții mai des.

În ciuda faptului că, pentru a afla cauza principală a bolii nu a fost încă, trebuie să știți despre factorii de risc care conduc la diferite tulburări ale dezvoltării fetale. Printre acestea:

1. Expunerea la substanțe dăunătoare și otrăvitoare (săruri de metale grele, substanțe narcotice și chimice).
2. Iradierea radioactivă.
3. Efecte fizice (leziuni).
4. Situații stresante.
5. Fumatul și băuturile alcoolice.

Mecanismul tulburărilor hemodinamice

În legătură cu faptul că cu penetrarea lui Cantrell pot fi observate diferite defecte ale inimii, tulburările hemodinamice diferă una de cealaltă. Cel mai adesea această boală este însoțită de defectul septului interventricular. Dezvoltarea tulburărilor hemodinamice depinde de magnitudinea defectului. Cu defecte semnificative, apare o descărcare mare de sânge în cercul mic, ducând astfel la hipertensiune pulmonară. În același timp, ventriculul stâng suferă o suprasarcină și este compensat hipertrofic. Ca urmare, există o creștere atât a prostatei, cât și a LV.

Mai puțin obișnuit defect septal atrial. Distorsiunile hemodinamice depind, de asemenea, de dimensiunea defectului. Cu o comunicare mare între atriu, deversarea sângelui în partea dreaptă crește semnificativ, ducând la hipertrofie și dilatarea PP. În atriul stâng, există o supraîncărcare.

Principalele manifestări ale Cantrella pentada

După cum se știe, sindromul clasic Cantrell include 5 defecte. Printre acestea se numără următoarele încălcări:

• Omfaloxelul fătului. Într-un alt mod, se numește defectul superior al peretelui abdominal ombilical. Această încălcare se caracterizează prin faptul că organele interne găsite în mod normal în stomac, sunt colectate în sacul hernie ombilicală și du-te afară.
• Breșa de perete defect. Cel mai adesea se caracterizează prin absența sau bifurcația proces xiphoid. Drept urmare, inima se mișcă și înainte.
• Absența unei părți a pericardului, care ar trebui să se învecineze cu diafragma.
• Anomalii ale dezvoltării inimii. Practic, în toate cazurile, se observă o ectopie - o aranjare necorespunzătoare a organului. Cu acest defect, inima poate fi în cavitatea abdominală sau în gât. În plus față de ectopie, sunt observate și alte vicii. În plus față de VSD și ASD, atrezia apare supapa tricuspidă, artera pulmonară. În cazuri rare, este posibilă absența completă camera inimii.
• Hernia diafragmatică.

In plus fata de sindromul Cantrell poate fi incompletă, și este de asemenea observat cu combinația de alte anomalii. Cel mai adesea, această boală a sistemului nervos central (hernia cerebral, hidrocefalie), gastrointestinale (patologia vezicii biliare și a splinei), absenta degetelor sau membrelor.

Imaginea clinică a bolii

Simptomele bolii devin evidente din momentul nasterii copilului. Mai întâi, apare un defect cosmetic semnificativ, în care inima și organele cavității abdominale "înfundă" în afară. În plus, în primele ore ale vieții, se mai admit și alte simptome teribile. Din cauza defectelor cardiace congenitale, nou-născutul primește puțin oxigen. Ca urmare, el are dificultăți de respirație, cianoză, retragerea spațiilor intercostale și partea inferioară a sternului. Cel mai adesea, acești nou-născuți trebuie să fie conectați aparate de ventilație artificială. Pentru a suspecta această boală, este necesar să aflăm unde se află inima pentru a confirma unul dintre principalele semne - ectopia organului.

Care este diagnosticul pentadei Cantrell?

Diagnosticul sindromului Cantrell se bazează în principal pe examinarea externă a nou-născutului. În primul rând, medicul examinează prezența unui omfalcocel - un defect al pereților abdominali și toracici, și apoi determină unde este localizată inima. Odată cu confirmarea ectopiei, a afecțiunilor respiratorii și hemodinamice, diagnosticul este practic fiabil. Auscultarea și ecocardioscopia sunt efectuate pentru a determina prezența defectelor cardiace. Ecografia cavității abdominale este impracticabilă, deoarece primul lucru de făcut este eliminarea defectelor.

Tratamentul pentadelor Cantrella

În ciuda faptului că pentadul lui Cantrell este o combinație și un viciu teribil, în unele cazuri se poate face față. Acest lucru se aplică pacienților a căror tulburări hemodinamice sunt compatibile cu viața. Tratamentul principal pentru un defect este intervenția chirurgicală. Operațiunea constă în mai multe etape și este considerată una dintre cele mai complicate. Incizia se face pe linia mediană a peretelui toracic și abdominal. În același timp, chirurgii trebuie să corecteze defectele cardiace și să dirijeze organele digestive. Ectopic inima rămâne, de obicei. În unele cazuri, intervenția chirurgicală pentru VSD și ASD mici este întârziată la o vârstă mai adecvată (până la 3 ani).

Prevenirea malformațiilor

Principala metodă de prevenire este diagnosticul perinatal. De obicei, diagnosticul de penetrare a Cantrell de la făt poate fi pus deja în săptămâna 20 până la 24 de dezvoltare. Cel mai adesea, această concluzie este motivul pentru întreruperea sarcinii. Prevenirea primară include:

• Evitarea influențelor dăunătoare.
• Menținerea unui stil de viață sănătos.
• Evitarea situațiilor stresante, în special în prima jumătate a sarcinii.

Prognosticul acestei boli este ambiguu, deoarece depinde de gradul de afectare a inimii. În unele cazuri, medicii reușesc să salveze viața copilului. Cu toate acestea, acești copii au nevoie de îngrijire și supraveghere constantă a specialiștilor.