Sindromul Goodpasture - cauze, simptome, diagnostic și tratament

În terminologia medicală pentru sindromul Goodpasture implică un sindrom special, care este determinată de tulburări autoimune, ceea ce duce la înfrîngerea membranelor bazale ale alveolele plămânilor și a glomerulilor rinichi, adică, în procesul patologic implicate două corpuri: .. Plămânii și rinichii. În organism se formează anticorpi la organele listate.

Toate sindroamele sinonime de mai sus sunt împovărate de nefrită și glomerulonefrită

Manifestarea cheie este hemoragia pulmonară recurentă și progresivă în combinație cu glomerulonefrita.

Vom da seama ce este sindromul Goodpasture pentru boală.

Istorie și statistici

Pentru prima dată, manifestările clinice ale acestei boli au fost descrise și sistematizate de Goodpacher în 1919, de aici și numele acestui sindrom. În timpul gripei pandemice, acest sindrom a fost izolat într-un sindrom împovărat separat, cum ar fi o combinație de glomerulonefrită și hemoragie pulmonară.

Aceasta este o patologie destul de rară - sindromul Goodpasture și hemoptizia, ele sunt mai des bolnave cu tinerii de la 12 la 35 de ani, în majoritate bărbați.

În țările europene, unde este relativ mai frecvent, frecvența cazurilor este de 1: 2 milioane.

Etiologia sindromului

În medicina modernă nu există nici un răspuns neechivoc cu privire la etiologia bolii

Există doar câteva ipoteze, printre care se pot distinge următoarele cauze posibile ale sindromului Goodpasture:

• Defecțiuni chimice ale țesuturilor ca urmare a aspirației solvenților organici și a hidrocarburilor volatile.
• Unii cercetători consideră acest sindrom nu ca o boală separată, ci ca o variantă de idiopatică hemosideroza plămânilor. Această ipoteză se bazează pe o dovadă indirectă a existenței unei stări tranziționale între aceste două boli, condiționate clinic și patomorfologic.
• Procedura de strivire a pietrelor cu urolitiază.
• Genetică, unele gene HLA.
• De asemenea, există ipoteze cu privire la originea bolii cauzată de virus, însă nu există suficiente fapte despre această ipoteză.

Patogeneza sindromului Goodpasture

Să analizăm în detaliu trăsăturile anatomice ale structurii organelor afectate și caracteristicile acestei patologii.

Cu boala Goodpasture, alveolele și glomerulul rinichilor sunt afectate.

Alveoli sunt balzoi respiratorii grozdoeobraznye, care se află la capetele celor mai mici bronhioole. Pereții alveolelor au două straturi: un strat de epiteliu, care are contact direct cu aerul, și un strat de celule endoteliale, care sunt situate pe pereții capilarelor sanguine. Diferența dintre aceste straturi conține o membrană specială, o membrană bazală, în care penetrează oxigenul și dioxidul de carbon.

Glomerii renale sunt materialele de construcție ale rinichilor, cea mai mică unitate funcțională a acestora. Acestea constau într-o capsulă și o rețea capilară, care se află în această capsulă. Suprafața interioară a capilarelor conține un strat special al endoteliului, iar partea exterioară îndreptată spre capsulă este reprezentată de podocite. Acestea sunt separate printr-o membrană bazală între ele, care poartă o funcție de trecere - trece sărurile, apa, proteinele din sânge în capsulă. Localizarea membranei bazale nu se limitează la aranjamentul de mai sus. Se separă de asemenea tubulii renale, funcția căruia este retragerea urinei primare. De asemenea, separă capilarele sanguine în care se absoarbe lichidul.

Rezumând cele de mai sus, se poate observa că membrana bazală este un fel de filtru biologic, care asigură eliminarea dioxidului de carbon și substanțe formate în timpul metabolismului corpului, și de asemenea, oferă o sursă de oxigen.

În consecință, dacă membrana este deteriorată, toate aceste procese metabolice sunt încălcate.

Formarea de anticorpi

Mai sus, în definiție, am observat că deteriorarea țesutului membranar se datorează formării anticorpilor în sine (substanțe protectoare). Acest proces aparține categoriei bolilor autoimune. Se pare că anticorpii atacă propriul țesut, formând depuneri ale stratului patologic, dăundu-l astfel. Rezultatul acestui proces autoimun este hemoragia pulmonară și glomerulonefrita, un proces inflamator al glomerulilor renale.

Deși structura vasculare pulmonare capilare endoteliale astfel încât aceasta nu permite să producă anticorpi să o penetreze, cu toate acestea, în anumite condiții nefavorabile este o creștere a permeabilității vasculare, rezultând anticorpi care pătrund totuși membranei bazale.

Factori negativi

Astfel de factori adversi ai sindromului Goodpasture includ:

• concentrații crescute de oxigen în aerul inspirat;
• hipertensiune pulmonară;
• înfrângeri septice ale sângelui sau intoxicații generale ale corpului;
• procese infecțioase ale tractului respirator superior;
• fumat;
• aspirarea vaporilor de benzină sau alte tipuri de derivați de hidrocarburi.

Ceea ce este afectat în primul rând, rinichii sau plămânii, nu este stabilit. Cu toate acestea, frecvența manifestărilor leziunii primare a țesutului pulmonar este mai mare decât cea a țesutului renal.

Probele histologice ale țesutului pulmonar arată prezența alveolitei necrotizante. După cum am arătat mai sus, aceasta este o modificare a țesutului patologic similară cu cea a hemosiderozei idiopatice.

Caracteristici histologice ale patologiei

Diagnosticarea în timp util a sindromului Goodpasture este foarte importantă.

Testele histologice ale țesutului renal evidențiază prezența nefrozeepritei (o combinație de degenerare renală distrofică lipoidică și glomerulonefrită difuză). De asemenea, se constată dezvoltarea modificărilor trombotice focale intracapilare și a fibrozei glomerulare.

Care sunt simptomele sindromului Goodpasture?

Simptome și indicatori de laborator

Acestea includ:

• hemoptizie și anemie ca rezultat al hemoragiilor pulmonare recurente;
• simptome progresive sub formă de dispnee, pierdere în greutate, durere în piept;
• Raza radiologică a plămânilor arată schimbări în focarele individuale mici ale structurii pulmonare sub forma unei deformări cu ochiuri fine;
• Simptomele leziunilor renale: după cum am menționat mai sus, acestea sunt mai des asociate cu o leziune a țesutului pulmonar;
• analiza urinei dezvăluie prezența proteinei, în urină apare și sângele.
• un test de sânge arată un nivel ridicat de azot rezidual, o anemie progresivă a deficitului de fier hipocromatic, pe fundalul unei infecții secundare, formula de sânge reflectă acest lucru.

Trebuie remarcat că hemoragia pulmonară nu apare întotdeauna împotriva hemoptiziei, iar severitatea sângerării nu depinde de intensitatea hemoptiziei. Foarte adesea sângerarea are loc în fulgere și duce la un rezultat fatal în doar câteva ore. Dezvoltă cea mai puternică dispnee, se dezvoltă umflarea plămânilor și se dezvoltă pneumonie cu fulgere.

Imagine clinică

Pe fundalul caracteristicilor generale ale simptomelor descrise mai sus, se obișnuiește să se facă distincția între cele trei forme ale bolii sistemice actuale:

• Formă malignă. Aceasta se caracterizează prin prezența unui model recurent de pneumonie și a dezvoltării rapide a glomerulonefritei.
• Dezvoltarea lentă a modificărilor patologice în țesuturile pulmonare și renale.
• Evoluția și predominanța asupra glomerulonefritei modificări pulmonare în cel mai scurt timp posibil duce la insuficiență renală acută.

copii

De ce copilul are patologie? Motivul pentru aceasta este predispoziția ereditară a copilului, care poate fi infectat de la părinții săi. În cele mai multe cazuri, afecțiunea se dezvoltă la copiii ale căror mame în timpul perioadei de purtare a unui copil aveau un stil de viață nesănătoase și fumate. Ca urmare, copilul în curs de dezvoltare nu a primit oxigenul organismului, iar plămânii s-au transformat pur și simplu în plămânii fumătorului. În plus, impactul negativ asupra sănătății copilului dumneavoastră pot fi factori suplimentari, cum ar fi, de exemplu, prezența infecțiilor virale care afectează sistemul respirator, precum și inhalarea vaporilor de hidrocarburi.

Sindromul Goodpasture la copii de multe ori începe foarte brusc, cu o creștere a temperaturii la valori ridicate, hemoptizie apare, hemoragie pulmonară, dispnee intensă. Ascultatul dezvăluie șuieratul umed sonor în plămâni. Glomerulonefrita se dezvoltă mai des, deși mai târziu, dar destul de repede. După cum sa menționat mai sus, dezvoltarea insuficienței renale ar trebui să fie aproape instantanee. Un marker imunologic caracteristic unei boli sistemice este prezența anticorpilor la membrana bazală a rinichiului.

Tratamentul acestor boli, în special la copii, este necesar sub supravegherea strictă a specialiștilor, asigurând în același timp patentarea căilor respiratorii, este un punct important.

Având în vedere că sindromul Goodpasture se dezvoltă în mod activ la tineri și în organismul adult, în absența diagnosticului efectuat în mod corespunzător și un tratament eficient, boala poate duce la efecte mai complexe. Mai mult, în practica medicală au fost observate cazuri de deces.

previziuni

Prognosticul patologiei, din păcate, este nefavorabil. Pacientul moare în medie în decurs de un an. După cum am arătat mai sus, există, de asemenea, forme ale cursului fulminant al bolii, când literalmente o săptămână trece de la primele semne ale bolii sub forma febrei până la un rezultat fatal.

Mecanismul dezvoltării bolii

Sindromul Goodpasture este o boală autoimună, adică provocată de generarea de anticorpi la propriile celule. Membrana bazală a glomerului renal este locul unde se formează acești anticorpi. Acești anticorpi se leagă la un domeniu specific în cel de-al patrulea tip de colagen.

Această parte a celui de-al patrulea tip de colagen este punctul țintă al anticorpilor. Această parte a colagenului din al patrulea tip este numită antigenul Goodpasture.

La oamenii sănătoși, acest antigen nu este un mecanism de declanșare a lanțurilor patologice. Boala afectează țesutul pulmonar și cel renal, deoarece în aceste țesuturi există un număr mare de antigene din această specie.

Când se formează asocierea anticorpilor cu antigenul Goodpasture, se lansează un sistem complementar. Acestea sunt proteinele imune, sau mai degraba forma lor speciala. Această conexiune formată este mecanismul declanșator al reacției patologice de proteină în lanț. În centrul contactului dintre anticorpi și antigeni există o legătură cu leucocitele.

Totul se referă la faptul că leucocitele atacă în mod activ zonele afectate de țesut, distrugându-le astfel. Răspunsul imun la acest proces este o creștere dramatică a numărului de celule epiteliale. Există o depunere semnificativă pe suprafața membranei bazale. Corpul începe să-și piardă rapid funcționalitatea, nu poate face față sarcinii, corpul acumulează rapid produsele vieții.

Mecanismele modificărilor patologice la rinichi și plămâni au un curs identic.

Tratamentul sindromului Goodpasture

Există numai metode de încetinire a progresiei bolii pentru a prelungi durata de viață a pacientului. În acest scop, corticosteroizi și imunosupresoare administrate, hemodializa se efectuează, după care, dacă este necesar nefrectomie și transplant renal efectuate, care permit eliminarea sursei de reacții antigenice. Plasmafereza permite eliminarea anticorpilor circulanți.

Sa observat că anticorpii împotriva membranelor bazale nu sunt detectați în ser, în medie, la șase luni de la debutul bolii. Acesta este motivul pentru care există o presupunere că realizarea măsurilor de îngrijire intensă menționate anterior permite prelungirea vieții pacientului până la oprirea procesului patologic autoimun.

Măsurile simptomatice includ transfuzia de sânge și lupta împotriva anemiei cu deficit de fier.

În cazul sindromului Goodpasture, recomandările clinice trebuie respectate cu strictețe.