Hemosideroza pulmonară: manifestarea și tratamentul

Hemosideroza plămânilor este o boală foarte gravă. Apare atunci când o intrare masivă a eritrocitelor în țesutul pulmonar uman. În același timp, dezvoltarea pigmentului cu conținut de fier hemosiderin continuă mult timp.

Ce este hemosideroza?

Diagnosticul acestei boli poate fi bazat numai pe o raze X, cu toate acestea, există multe simptome prin care se poate presupune prezența acesteia. Semne distinctive că hemosidericoza pacientului din plămâni este o tuse puternică, până la scuiparea sângelui, scurtarea respirației, sângerarea în plămâni. Poate fi febră și tahicardie.

Pe baza imaginii cu raze X a plămânilor, medicul poate face un diagnostic final. Alte studii sunt, de asemenea, efectuate pentru a confirma faptul că pacientul suferă de această boală. Acest studiu al sputei, un test de sânge biochimic, în cazuri dificile - biopsie pulmonară.

Tratamentul bolii se face prin utilizarea de corticosteroizi și medicamente care elimină simptomele specifice.

Manifestarea bolii

Hemosideroza idiopatică a plămânilor este numită și sindromul Celen-Gellerstedt. Aceasta este o problemă patologică care se manifestă ca urmare a depunerii unui hemosiderin pigment special în plămânii umani. Principalul caracteristic al acestui pigment este acela că constă din oxid de fier. El este responsabil pentru depozitarea fierului în organism. În timpul diferitelor boli, se acumulează în țesuturi, ceea ce duce la probleme de sănătate a pacientului. Se poate acumula și în organele umane.

În centrul său, hemosiderina este o formă care stochează fierul în organism. Din acest motiv, țesăturile au o nuanță ruginită pronunțată. Când o persoană dezvoltă hemosideroză idiopatică a plămânilor, se pot acumula până la cinci grame de fier în țesuturile acestui organ.

În sine, acumularea de fier nu afectează neapărat funcționarea elementelor de bază ale organului, în acest caz a plămânului. Cu toate acestea, dacă hemosideroza plămânilor este însoțită de scleroză, atunci tulburările funcționale în activitatea corpului sunt inevitabile.

La riscul bolnavilor expuși acestei boli sunt copii și adolescenți mici. Cel mai adesea feminin.

Cauzele bolii

Hemosideroza pulmonar se poate manifesta la om din diferite motive. Cel mai frecvent este un defect congenital în pereții vaselor mici de sânge. Din acest motiv, corpul este epuizat de capilare și o încetare temporară a fluxului sanguin. Ca urmare, transpirația eritrocitară, iar în țesuturile pulmonare se produce microcirculația pulmonară frecventă.

Ca rezultat, fierul este eliberat și intră în compoziția hemosiderinei. Acesta, la rândul său, este absorbit de macrofage alveolare și depus în epiteliu și celule endoteliale în exces mare. De asemenea, rolul fatal jucat de un alt defect la naștere. Conectarea incompletă a două organe, în acest caz - arterele și venele bronșice ale plămânului.

Natura alergică a bolii

Cauzele și morfogeneza hemosiderozei pulmonare pot fi, de asemenea, imunoalergice. În acest caz, complexele imune provoacă o deteriorare majoră a pereților capilarelor pulmonare. Există o încălcare a funcționării lor normale, prin vasele deteriorate din plămâni în exces de fier devine, ca urmare, corpul este grav perturbat.

De asemenea, depunerea excesivă a hemosiderină în țesutul pulmonar contribuie la procesul rapid de distrugere a celulelor roșii din sânge, însoțită de eliberarea hemoglobinei, care are loc în splină. Și, de asemenea, un nivel ridicat de absorbție a fierului în intestin, o utilizare pe termen lung a medicamentelor cu un nivel ridicat de fier.

În stadiul inițial, hemosideroza plămânilor la copii poate să apară ca o boală idiopatică, care nu este legată de alte probleme. Și poate fi însoțită de un sindrom Heiner (în cazul în care organismul este prea sensibil la proteinele conținute în laptele de vacă natural).

Dacă hemosideroza are loc în mod repetat, sângerarea microbiană pulmonară poate duce la o presiune arterială ridicată, care poate deveni o problemă cronică.

De asemenea, această boală poate fi însoțită de Sindromul Goodpasture. Această înfrângere a alveolelor plămânilor și rinichilor, însoțită de cicatrizări. Această boală, de regulă, afectează bărbații cu vârsta cuprinsă între 20 și 30 de ani. Există o opinie cu privire la natura sa ereditară.

Hemosideroza congestivă

Hemosideroza idiopatică a plămânilor la copii este adesea provocată de boli infecțioase. Poate fi ușor ORVI și boli mai grave - pojar, tuse convulsivă sau malarie. Poate fi și efectele intoxicării organismului.

Hemosideroza stagnantă se dezvoltă cu probleme cronice cu inima. Poate fi tot felul de patologii cardiologice - defecte cardiace, cardioscleroză și alte boli.

Cauzele frecvente repetate și hemosiderozei stagnant ies în afară expunerea prelungită la temperaturi scăzute, suprasolicitare fizică sau mentală puternică, utilizarea anumitor medicamente.

Dacă hemosiderozei curge în interiorul alveolele plămânilor, ca fotografiile clar urme vizibile de microhemoragii și loc depuneri excesive de hemosiderina sunt similare cu noduli, care sunt aranjate de la centru spre periferia plămânului.

simptome

Hemosideroza poate să apară în mai multe forme. Acut, subacut și recurent. Dacă această boală se manifestă la copii, atunci cel mai adesea apare chiar și în vârstă preșcolară, începând cu trei ani. Cu toate acestea, există pacienți cărora li sa dat acest diagnostic în primele săptămâni de viață.

Există o boală cu hemoragii pulmonare și sângerări, un sentiment de insuficiență respiratorie.

În timpul apariției complicațiilor, o persoană are o tuse severă cu spută rugină, în cazuri severe poate să apară hemoptizie. La copii mici, sângele poate fi vărsături.

În urma unei examinări, medicii acorde o atenție la respirație șuierătoare, tahicardie, febră, de multe ori pacientul se plânge de dureri în piept și abdomen, precum și în articulații. Este posibil să existe o creștere patologică a ficatului și o scădere bruscă a greutății.

Dacă hemoptizia durează mult timp, pacientul dezvoltă anemie, slăbiciune și amețeli. Pielea devine palidă, iar în jurul ochilor există un icterus caracteristic. Persoana în același timp devine repede obosită și aude constant un zgomot în urechi. O perioadă severă de afecțiune poate să apară de la câteva ore până la 10-15 zile. Prin urmare, aici nu puteți face fără medicație.

În timpul unei perioade de agravare, tusea și scurtarea respirației pot să scadă, dar acest lucru nu trebuie să fie foarte liniștitor, este necesar să se consulte imediat cu un medic. În cursul remiterii, reclamațiile pot fi absente cu totul, iar o persoană poate duce o viață de lucru cu drepturi depline.

Cu fiecare exacerbare a acestei boli, timpul de remisiune este redus, însă gravitatea crizelor crește proporțional. Una dintre consecințele anemiei este epuizarea generală a corpului. În cazuri rare, chiar moartea unui pacient este posibilă - un astfel de rezultat trist se poate întâmpla din cauza bolii acute hemoragie hemoragică și insuficiență respiratorie severă.

Diagnosticul hemosiderozei

Pentru a diagnostica cu exactitate hemosideroza plămânilor, este necesară o opinie de specialitate a mai multor specialiști. Mai întâi de toate, este un pulmonolog, un hematolog. Și, de asemenea, studiul manifestărilor clinice ale bolii va fi necesar. Nu se poate face fără studiul de raze X, analiza sputa, sânge (ca analiză generală, și biochimice) și biopsia pulmonară.

Diagnosticarea acestei boli este extrem de dificilă. Se întâmplă adesea luni și chiar ani înainte ca specialiștii să determine cu precizie diagnosticul. Uneori puneți-o numai postum. Lucrul este că primele semne nu sunt foarte specifice, ca multe alte boli, iar multe pur și simplu nu le acordă importanță. De obicei, acestea sunt doar boli respiratorii însoțite de tuse și anemie.

Stadiile acute

Dacă medicii diagnostichează hemosideroza idiopatică a plămânilor, tratamentul este necesar. Organismul cu această problemă nu poate face față. În forme acute, boala este însoțită de raze umede și palpitații. În același timp, nivelul eritrocitelor din sânge este redus, bilirubina este crescută, nivelul ser de fier în sânge, minim.

În timpul crizelor, se produce leucocitoză, nivelul ESR crește, ceea ce indică adesea evoluția proceselor inflamatorii. În stadiile tardive ale dezvoltării bolii apare policitemia. Asta este un proces tumoral benign însoțit de hiperplazia celulelor din măduva osoasă.

Studii cu raze X

Atunci când studiază imaginile cu raze X în stadiile incipiente ale bolii se caracterizează printr-o scădere a transparenței câmpurilor pulmonare. În același timp, intensitatea întunecării și focarele țesutului conjunctiv cu cicatrici caracteristice sunt observate în etapele a treia și a patra.

De multe ori există noi umbre focale, în timp ce cele vechi dispar. La spirografie, se observă insuficiență respiratorie, pe electrocardiogramă - miocardiostrofie. O biopsie a plămânului ajută la stabilirea diagnosticului final.

Tratamentul hemosiderozei

Tratamentul cu succes al acestei boli este posibil numai cu administrarea prelungită a unui curs de corticosteroizi. De exemplu, "Prednisolone" ajută la vindecarea hemosiderozei plămânilor. Medicamentul minimizează permeabilitatea vasculară și inhibă dezvoltarea reacțiilor autoimune.

Dacă metodele conservatoare de tratament sunt recunoscute ca ineficiente, atunci se utilizează metode chirurgicale. Splina poate fi complet sau parțial îndepărtată, ceea ce poate reduce semnificativ riscul de remisiune. De asemenea, probabilitatea crizelor va scădea, iar speranța de viață a unui pacient după o astfel de operație va crește cu 7-10 ani.

Medicamente în perioada acută a bolii

Este de remarcat că în perioada acută și în timpul profilaxiei se prescriu medicamente similare. Odată cu diagnosticul de "hemosideroză a plămânilor", tratamentul poate fi efectiv realizat cu o combinație de citostatice și plasmefereză. Acest lucru vă permite să reduceți apariția noilor autoanticorpi și să ajutați organismul să facă față vechilor.

De asemenea, o metodă eficientă - eliminarea fierului în urină, pentru aceasta se utilizează perfuzia cu "Desferal". În tratamentul simptomelor se utilizează bronhodilatatoare și anticoagulante.

Remisiunea pe termen lung poate fi obținută de către medici dacă pacienții lor urmează o dietă strictă, din care sunt excluse toate produsele pe bază de lapte de vacă. Dacă boala sa dezvoltat într-o etapă cronică, administrarea de nitrați este posibilă. Acest lucru este asociat în special cu probleme cardiace cronice.

Tipuri de hemosideroză

Medicii disting mai multe soiuri ale acestei boli. În particular, se caracterizează hemosideroza plămânilor (prepararea macro "inducția pulmonară brună"). În acest caz, plamanii cresc în dimensiune, au o consistență extrem de densă. Pe lângă culoarea roșu închis, aproape de maro, pe secțiune se găsesc straturi intermitente de culoare albă și incluziuni maronii.

Hemosideroza hepatică poate apărea (preparatul micronic nr. 111). În acest caz, pigmenți maro observați în interiorul celulelor și dincolo de acestea, care în timpul reacției de laborator Perls devin albastru sau verzui. Acestea apar între bronhii și în cavitățile alveolelor.

În acest caz, vasele plămânului uman sunt foarte extinse și cu sânge complet. Boala este însoțită de hemoragii grele în septul dintre alveole. În același timp, în ele se găsesc straturi intermediare de țesut conjunctiv.