Tetrada Fallot - ce este asta? Diagnostic și tratament

Tertulogul lui Fallot este congenital boli cardiace, care se caracterizează prin mai multe anomalii. Dacă există o astfel de boală, funcționarea sistemului cardiovascular se schimbă, ceea ce este plin de consecințe mai periculoase. De exemplu, la nou-născuți, această patologie este însoțită cel mai adesea de cianoză, dificultăți de respirație și întârzieri severe de dezvoltare. Acesta este motivul pentru care părinții sunt atât de preocupați de întrebări despre ceea ce este o boală, ce factori o influențează, ce simptome însoțește. La urma urmei, diagnosticul precoce și tratamentul adecvat sunt singurul lucru care poate oferi o viață normală copilului în viitor.

Care este tetralogia lui Fallot?

Tetralogia lui Fallot (ICD) este un defect cardiac congenital și complex. Baza morfologică a patologiei constă în patru semne (care, de fapt, este evidențiat de termenul "tetrad"). Acestea sunt:

• obstrucționarea ieșirii ventriculului drept;
• deplasarea aortică;
• hipertrofia ventriculară dreaptă;
• defect major al septului interventricular.

Pentru prima dată această patologie a fost descrisă în 1888 de către patologul francez Phallo, al cărui nume a fost ulterior numit. Potrivit statisticilor, această boală reprezintă aproximativ 7-10% din malformațiile congenitale. Apropo, uneori, tetralogia lui Fallot este combinată cu alte anomalii, de exemplu, deschiderea canalului arterial, stenoza ramificațiilor arterei pulmonare, arcada dreaptă a aortei și așa mai departe.

Principalele cauze ale bolii

Tetralogia lui Fallot este o patologie care se formează ca urmare a perturbării procesului de marcare și dezvoltare a sistemului cardiovascular la aproximativ 2-8 săptămâni dezvoltarea embrionară. Merită să spunem că cauzele acestei anomalii nu sunt pe deplin înțelese. Pe de altă parte, cercetătorii au reușit să afle câțiva dintre factorii de risc.

De exemplu, patologia poate să apară în cazul în stadiile incipiente ale sarcinii, o femeie infecție (rubeola, rujeola, scarlatina, și altele) au suferit. Încălcarea dozării și dezvoltării organelor fetale poate fi asociată cu utilizarea anumitor medicamente, inclusiv medicamentele hormonale, hipnoticele și sedativele. Luând droguri, alcoolul afectează, de asemenea, formarea de boala cardiacă congenitală (CHD).

Tetralogia lui Fallot este uneori diagnosticată la copii cu alte anomalii, de exemplu așa-numitul narkism de la Amsterdam. Aceasta este o boală gravă, care este însoțită de numeroase tulburări, inclusiv atrii de deformare, hipertricoză, miopie, atrofie a nervului optic, deformarea coloanei vertebrale și altele asemenea. D.

De regulă, dezvoltarea acestui defect cardiac începe cu momentul în care, dintr-un motiv sau altul, conul arterial se rotește în sens invers acelor de ceasornic. Ca rezultat al rotației incorecte, supapa aortică este deplasată, iar aorta însăși este localizată pe septul interventricular. Pe masura ce fatul se dezvolta, trunchiul pulmonar se prelungeste, se ingusteaza si se schimba datorita localizarii incorecte a aortei.

Clasificarea bolii

Tetralogia lui Fallot la copii poate fi reprezentată de patru tipuri, în funcție de obstrucția tractului ventral al ventriculului drept:

• Embriologia sau primul tip de tetralogie a lui Fallot este o formă de patologie în care deplasarea septului conic are loc la stânga și înainte. Inelul fibrinos nu se deformează, dar zona de stenoză maximă este localizată în zona inelului muscular.
• Al doilea tip, sau tetralogie hipertrofică Fallot - un fel de patologie, în care există nu numai deplasarea peretelui despărțitor (așa cum este descris în cazul anterior), dar a marcat hipertrofie. suprafață maximă de dezvoltare a stenoza observate la nivelul dreptului departamentului de ejecție a ventriculului stâng.
• Cel de-al treilea tip de patologie, denumit și tubular în medicină, se caracterizează printr-o divizare incorectă a trunchiului arterial comun. Ca rezultat al unei astfel de încălcări a structurii normale, există o schimbare a conului pulmonar - se reduce și se scurtează. De asemenea, pentru acest tip de boală se caracterizează stenoza arterei pulmonare și hipoplazia inelului fibrinos.
• a patra formă multicomponent, de tetralogie Fallot însoțite de obicei, cu un grad semnificativ pereți con de extensie.

Caracteristicile hemodinamicii în această boală

Ce schimbări sunt însoțite de boli de inimă? Tetralogie Fallot, în orice caz, atrage după sine tulburări hemodinamice severitate care este determinată de forma de obstrucție a ventriculului drept al canalului de ieșire, precum și prezența modificărilor în septul interventricular.

Dacă stenoza pulmonară semnificativă și există un defect mare septal, cantitatea mare de sânge din ambele ventricule curge in aorta. Dar în artera pulmonară este mult mai puțin decât normal, ceea ce provoacă dezvoltarea hipoxemiei arteriale. În forma extremă a acestei patologii, sângele intră în circulația pulmonară din aorta, fie prin colaterală, fie prin conducta arterială deschisă.

Dacă pacientul obstrucție moderată, se dezvoltă un șunt stânga-dreapta - în timp ce există atsianoticheskaya formă a bolii. Cu toate acestea, boala este în mod constant progresează - în primul rând de colectare a sângelui devine o cruce, iar apoi stânga-dreapta, iar boala este transformată din forma albă în albastru (cianotice).

Ce simptome sunt însoțite de boală?

Imaginea clinică pentru această patologie poate fi diferită, deoarece depinde în mare măsură de forma bolii. De exemplu, uneori o tetralogie a lui Fallot la un nou-născut este însoțită de o cianoză pronunțată. În acest caz, bebelușul poate suferi de scurtarea respirației în timpul alimentației. De asemenea, în primele luni de viață se observă un câștig scăzut în greutate. Pe de altă parte, în cazul în care stenoza de artera pulmonara la un copil este minim, atunci starea de repaus cianoză nu este respectat, și, prin urmare, pentru diagnosticarea bolii prin aspectul lor nu este întotdeauna posibil de repede.

Destul de des, atacurile de hipoxie se dezvoltă pe fundalul activității motorii. Această condiție este însoțită de respirații profunde și frecvente. Copilul începe să țipă, devenind extrem de neliniștit. Cianoza se acumulează treptat. În mod tipic, acest tipar se observă la copii mici, cu simptome cele mai pronunțate la vârsta de două până la patru luni.

Dacă tetralogie Fallot la nou-nascut este însoțită de atacuri severe, aceasta poate duce la letargie generală și convulsii. Uneori patologia duce la un rezultat letal. Copiii mai mari, uneori, în timpul jocului activ fizic instinctiv ghemuiește care se presupune că reduce întoarcerea venoasă sistemică și îmbunătățește saturației oxigenului în sângele arterial.

Principalele simptome ale patologiei sunt atacurile de cianoză și dispnee, care sunt adesea însoțite de pierderea conștienței. Gradul de deficiență a oxigenului și severitatea crizelor depind în mod direct de severitatea stenozei arterei pulmonare.

De asemenea, este de remarcat faptul că în imaginea clinică, de regulă, există câteva etape în bunăstarea relativă a copilului, precum și câteva perioade deosebit de dificile:

• De la naștere la 6 luni. Faptul este că în această perioadă copiii nu sunt prea activi fizic și, prin urmare, cianoza și hipoxia sunt exprimate moderat. Firește, acest lucru nu se întâmplă întotdeauna, unii copii suferă practic din primele zile ale vieții.
• Cea mai dificilă etapă (din punct de vedere medical) este observată în perioada de la șase luni la doi ani. Atacul se dezvoltă cu spasm al secțiunii de plumb a ventriculului drept. Ca urmare a spasmului, tot sângele venos este eliberat în aorta, ceea ce duce la dezvoltarea unei hipoxii cerebrale mai pronunțate. De regulă, debutul unui copil începe brusc - devine agitat. Sunt observate cianoză și dispnee, uneori până la pierderea conștienței. Cramele apar adesea. Acest proces, în majoritatea cazurilor, are loc pe fondul stresului emoțional sau fizic.

În viitor, imaginea clinică se modifică ușor. La o vârstă mai înaintată, cianoza crește constant (uneori rapid, uneori încet), însă crizele aproape dispar complet. Dispneea și tahicardia scad, iar în plămâni se formează un circuit de circulație colateral.

Metode moderne de diagnosticare

Bineînțeles, numai un medic calificat poate face un diagnostic similar. Tetralogie Fallot - o patologie care necesită colectarea unui istoric medical complet și să efectueze o serie de studii care au confirmat nu numai prezența congenitale, dar va ajuta, de asemenea determina forma bolii, severitatea acesteia, starea generala de sanatate a copilului.

În prezența simptomelor, se efectuează astfel de studii:

• Examenul primar include o electrocardiogramă. În timpul procedurii, pot fi observate semne de supraîncărcare a anumitor părți ale inimii, precum și hipertrofie. De exemplu, rezultatele pot demonstra un sindrom de slăbiciune a nodului sinusal sau o blocadă AV.
• Tetralogia lui Fallot este o patologie care poate fi văzută în timpul radiografiei toracice. De exemplu, acest defect este însoțit de înfundarea ventriculelor stângi și drepte și se observă o sărăcie remarcabilă a modelului pulmonar. La nou-născuți, inima de pe roentgenograma în formă adesea seamănă cu un papuci.
• O metodă destul de informativă este EchoCG. În timpul acestui studiu, puteți evalua cu exactitate mărimea cavității ventriculare drepte, precum și pentru a determina tipul de patologie, pentru a evalua gradul de îngustare a canalului de evacuare. Folosind aceeași metodă, ei examinează supapele cardiace, în particular, supapa aortică, examinează starea generală a supapelor sale, măsoară diametrul inelelor fibroase. Faptul este că, dacă nu detectați stenoza aortică și nu efectuați tratament aortic, după terminarea tratamentului, pot apărea complicații, în special edem pulmonar.

De obicei, studiile descrise mai sus sunt suficiente pentru a determina dacă un copil are o malformație. Tetralogia lui Fallot este, totuși, un diagnostic, care uneori este foarte dificil de pus, și pot fi necesare mai multe proceduri suplimentare.

De exemplu, angiografia coronariană este uneori efectuată. Această procedură este necesară pentru a determina locația exactă a vaselor coronariene și majore, verificați dacă există anomalii asociate, precum și pentru a afla exact tipul de boli de inima.

Cateterizarea este o procedură mai complicată, care implică perforarea cavităților inimii. Acest studiu este prescris dacă este necesară măsurarea presiunii în ventriculul drept, determinarea gradului de oxigenare a sângelui în aorta.

Tetrada Fallot: tratament

Schema de tratament depinde în mare măsură de forma bolii și de gradul de gravitate al acesteia. Tratamentul medicamentos ajută la eliminarea crizelor și la prevenirea dezvoltării anumitor complicații asociate cu foametea la oxigen.

De regulă, nou-născuții sunt prescrise perfuzii cu prostaglandine. Această procedură uneori ajută la deschiderea canalului arterial din nou. Dacă bebelușul are primele semne de atac, atunci se recomandă să-i presați genunchii în piept. Copiii mai mari se ghemuiesc - această poziție ajută la evitarea apariției unui atac de hipoxemie.

Se recomandă administrarea fluidului intravenos pentru a umple volumul de sânge circulant. În unele cazuri, pacienții mici sunt prescrise morfină. Dacă este necesar, presiunea arterială crește cu fenilefrină sau ketamină (această substanță, de altfel, are un efect sedativ). Prevenirea recidivei uneori ajută la propranolol.

Terapia cu oxigen este uneori utilizată pentru a opri convulsiile, dar trebuie remarcat că efectul acestui tratament este destul de blând.

Chirurgie paliativă

Bineînțeles, diferite medicamente pot atenua starea copilului. Cu toate acestea, medicamentele nu pot salva pacientul de o boală atât de periculoasă ca tetralogia lui Fallot. Operarea până în prezent este singura modalitate de a elimina viciul. Numai intervenția chirurgicală poate oferi copilului șansa unei maturizări normale și a unei vieți complete.

Până în prezent, există două metode principale de tratament chirurgical. Chirurgia paliativă constă în impunerea diferitelor tipuri de noduri interarteriale, care permite restabilirea circulației sanguine. De exemplu, cea mai populară procedură pentru astăzi este aplicarea anastomozei pulmonare subclaviane. În timpul procedurii artera subclaviană cu ajutorul unui implant special este legată de o arteră pulmonară unilaterală.

Chirurgia radicală ca metodă de tratament

Medicii recomandă, dacă este posibil, să se efectueze imediat o operațiune radicală, deoarece oferă rezultate mult mai bune. De obicei, o astfel de procedură este efectuată cu vârste cuprinse între 6 luni la 3 ani - în această perioadă, este cel mai eficient (dacă luăm în considerare procesul de maturizare în continuare și dezvoltare a copilului).

O metodă radicală de tratament este corecția completă a structurilor modificate patologic. Folosind chirurgii patch inchide un defect septal ventricular, pulmonară porțiune stenotic extinsă a arterei. Bineînțeles, procedura este complicată și, prin urmare, numai un chirurg cardiac calificat o poate conduce.

Tetrada Fallot: prognostic pentru pacienți

În mod firesc, în primul rând părinții sunt interesați de perspectivele unei astfel de boli. Tetralogia lui Fallot la copii - patologia este extrem de gravă, nu poate fi ignorată în niciun caz.

Trebuie să se înțeleagă că evoluția bolii depinde în mare măsură de severitatea stenozei pulmonare. Dacă vorbim despre statistici, atunci, din nefericire, aproape un sfert dintre copii mor în primul an de viață. Fără intervenția chirurgicală, vârsta medie a vieții copiilor cu boala este de 12 ani. Doar aproximativ 5% trăiesc în vârstă de 40 de ani, cu un diagnostic ca tetralogia lui Fallot. Dizabilitatea, problemele de dezvoltare, monitorizarea constantă și calitatea scăzută a vieții sunt ceva care, din păcate, trebuie să facă față pacienților adulți.

Alternativ, desigur, există. Nu uitați de tratamentul chirurgical, care este adesea prescris copiilor diagnosticați cu tetralogia lui Fallot. După operație, copiii, de regulă, se recuperează rapid, se dezvoltă normal, chiar și în măsură să reziste efortului fizic greu. Se observă o regularitate - intervenția chirurgicală la o vârstă mai tîrzie nu dă rezultate atât de bune în viitor ca o operație efectuată în copilărie.

Pacienții cu această patologie, chiar și după terminarea tratamentului, ar trebui să efectueze în mod regulat examinări cu un cardiostan și un cardiolog. Înainte de efectuarea oricăror proceduri chirurgicale și dentare, pacienții trebuie supuși unui tratament special pentru a evita riscul de endocardită. Bineînțeles, există și alte cerințe, limitări în viața pacientului, pe care medicul curant le va spune în mod necesar.