Embryonic rhabdomyosarcom: tratament, prognostic

Rabdomiosarcomul se referă la una dintre soiurile de sarcom - cancerul țesuturilor moi, oaselor sau țesutului conjunctiv. Tumoarea apare cel mai adesea în mușchii atașați de oase. Rabdomiosarcomii sunt neoplasme maligne care au originea în mușchiul scheletic. Ele încep într-o parte a corpului sau în mai multe locuri deodată.

Rabdomiosarcomul microscopic la adulți are aspectul unor celule alungite sau rotunjite de formă bizară. Această tumoare este mai tipică pentru copilărie.

Tipuri de rabdomiosarcomas

Rabdomiosarcomurile sunt împărțite în următoarele tipuri de structuri interne:

1. Rabdomiosarcomul embrionic constă în celule rotunde și în formă de arbore, examinarea citoplasmatică a cărora prezintă mișcări transversale sau longitudinale. Acest tip de rhabdomyosarcom apare cel mai des. Apare rabdomiosarcom embrionar la copii și adolescenți. Se află în gât sau cap, pe organele genitale, în nazofaringe. Tumoarea este sensibilă la radioterapie, dar este predispusă la recăderi rapide.

2. Rabdomiosarcomul alveolar are în componența sa un grup de celule cu formă rotundă și ovală, care sunt înconjurate de septe din țesutul conjunctiv. Pentru acest tip de tumoare caracterizat prin aspectul pe picioare sau brațe, abdomen, piept, regiunea anală sau organele genitale. Adesea, aceasta poate fi găsită la adolescenți și adulți pe membre. Perspectiva este nefavorabilă.

3. Compoziție rabdomiosarcom pleomorfic - polimorfe în formă de ax, panglica-cum ar fi, celulele în formă de stea ale tumorii, care pot apărea pe picioare sau mâinile oamenilor. De regulă, creșterea rabdomiosarcom se produce rapid și nu provoacă durere și tulburări funcționale. Există doar o dilatare a venelor. Adesea, acestea cresc prin piele și acoperit cu răni, formând tumori exophytic, sângerare.

Factori de risc

Printre factorii de mediu, nimeni nu a fost găsit care crește probabilitatea apariției acestei tumori. Aceasta distinge rabdomiosarcomul de cele mai multe tumori canceroase.

Datorită faptului că nu există motive exacte pentru dezvoltarea tumorii, nu se poate da nici un sfat pentru a evita formarea acesteia. Cu toate acestea, trebuie avut în vedere faptul că, cu un tratament adecvat al rabdomiosarcomului, pacienții pot fi uneori complet vindecați.

Factorii de risc pentru apariția rabdomiosarcomului embrionar sunt astfel de boli determinate genetic:

1. Sindromul Lee-Fraumeni, care este o boală rară în care această trăsătură este moștenită atunci când există suficiente leziuni ale genei la un părinte, astfel încât tumori de diferite tipuri să apară la o frecvență înaltă. Prin moștenire cu această patologie, specificitatea reacțiilor tisulare la o tumoră este transmisă, atunci când probabilitatea de dezvoltare tumori maligne la o vârstă fragedă (până la 30 de ani).

2. Neurofibromatoza de primul tip este cea mai frecventă boală ereditară care provoacă predispoziția la apariția neoplasmelor maligne.

3. Sindromul Beckwith-Wiedemann este o patologie caracterizată prin macrosomie, macroglossie și omfalcocel. Este, de asemenea, manifestat la copii cu defecte în peretele anterior abdomen, hernie, hipoglicemia neonatală, divergența musculaturii rectus.

4. Sindromul Costello este o boală rară, caracterizată prin anomalii congenitale: creșterea încețoșată, trăsăturile bruște ale feței, modificările cutanate.

5. Sindromul Noonan - o boală genetică, caracterizată prin statură scurtă și anomalii în dezvoltarea somatică. Se poate dezvolta din întreaga familie sau din membrii ei individuali.

Sugarii care au o greutate mare și înălțime la naștere prezintă un risc mai mare de rabdomiosarcom embrionar decât alții. De regulă, cauzele rabdomiosarcomului embrionar nu sunt cunoscute. Un semn al bolii este apariția unei tumori, care devine tot mai mult.

simptome

Boala simptomatică este determinată de forma cancerului. Este necesară o consultare urgentă cu un medic dacă se observă la copii următoarele semne de oncologie:

• umflarea sau umflarea, cresterea dimensiunilor sau trecerea, uneori dureroasa;
• ochi bulbari;
• durere de cap severă;
• dificultăți cu mișcări intestinale și urinare;
• apariția sângelui în urină;
• hemoragie în rect, gât, nas.

diagnosticare

Până în prezent, nu s-au dezvoltat metode de determinare a rabdomiosarcomului înainte de apariția primelor sale simptome evidente.

Primele semne ale oncologiei sunt umflarea sau densificarea locală, care nu provoacă inițial probleme sau senzații dureroase. Acest simptom este caracteristic brațelor, picioarelor și portbagajului rabdomiosarcomului.

Dacă tumoarea este localizată în zona peritoneală sau pelviană, durere in abdomen, vărsături sau constipație. Acesta este un rabdomiosarcom embrionar al spațiului retroperitoneal. Rareori, în cursul dezvoltării în tractul biliar, rabdomiosarcomul provoacă icter.

Dacă există suspiciune cu privire la acest neoplasm, este necesar să se efectueze o biopsie, care va ajuta la clarificarea formei de rabdomiosarcom care a apărut.

În cele mai multe cazuri, rabdomiosarcomul apare în zone în care este ușor de detectat, de exemplu, în cavitatea nazală sau în afara globului ocular. Dacă ochiul este înfundat sau apare descărcarea nazală, ar trebui să consultați imediat un medic cu suspiciune de tumoare, pentru a efectua diagnosticul într-un stadiu incipient al dezvoltării. În cazul în care rabdomiosarcomul apare pe suprafața corpului, este ușor de detectat fără o examinare amănunțită. Acesta este așa numitul rabdomiosarcom embrionar al țesuturilor moi.

La 30% dintre pacienți, rabdomiosarcomul embrionar se găsește într-un stadiu incipient, când poate fi complet eliminat. Dar în majoritatea covârșitoare a pacienților, un examen detaliat relevă metastaze mici, tratamentul în prezența cărora necesită chimioterapie.

Rabdomiosarcomurile embrionare situate în regiunea testiculelor se formează cel mai adesea la copii mici și sunt detectate de părinții copilului în timpul spălării. Dacă apar tumori în tractul urinar, ele determină dificultăți de urinare sau de pete - simptome care nu pot fi ignorate.

Etapele tumorii

1. Prima etapă: Tumora poate fi de orice dimensiune, dar nu sa răspândit încă la nodurile sistemului limfatic și este situată într-una din zonele favorabile prognostic ale corpului:

- ochii sau zona okolaglaznoy;

- gâtul și capul (cu excepția țesuturilor din regiunea creierului și a măduvei spinării);

- tractul biliar și vezica biliară;

- în uter sau testicule.

Locurile care nu sunt listate mai sus sunt considerate zone defavorabile.

2. A doua etapă. Tumoarea este situată într-una dintre zonele nefavorabile (zone care nu sunt pe lista celor favorabile). Dimensiunea tumorii nu depășește 5 cm și nu a fost răspândită în ganglionii limfatici.

3. A treia etapă. Tumoarea este situată într-o zonă nefavorabilă și este îndeplinită una dintre următoarele condiții:

- dimensiunea tumorii este mai mică de 5 cm și se răspândește la ganglionii limfatici;

- dimensiunea tumorii depășește 5 cm și există riscul de a se răspândi la cele mai apropiate ganglioni limfatici.

4. A patra etapă. Mărimea tumorii poate fi oricare și poate fi extinsă la cele mai apropiate ganglioni limfatici. Răspândirea cancerului în zone îndepărtate ale corpului.

Grupuri de risc

Grupul de risc alocat pacientului determină probabilitatea reapariției rabdomiosarcomului. Orice copil care primește tratament pentru rabdomiosarcom embrionar trebuie să primească în mod necesar chimioterapie pentru a reduce probabilitatea recurenței unei tumori. Tipul medicamentului antitumoral, doza și numărul de sesiuni - toate acestea sunt determinate de grupul de risc al copilului - scăzut, intermediar sau ridicat.

Opțiunile de tratament

Pacienții cu rabdomiosarcom embrionar pot fi tratați în mai multe moduri.
Tratamentul tumorilor maligne implică anumite tehnici care sunt considerate tradiționale. Alte metode sunt în studiile clinice. Studiile clinice sunt utilizate pentru îmbunătățirea tehnicilor de tratament existente sau pentru creșterea cantității de date privind cele mai noi metode de tratare a pacienților cu rabdomiosarcom. Dacă, ca rezultat al studiilor clinice, se dovedește că noile metode de tratament sunt superioare celor tradiționale, noua metodă de tratament devine tradițională.

Deoarece neoplasmele maligne au proprietatea de a apărea în diferite zone ale corpului, se utilizează un număr mare de tratamente. Tratamentul rabdomiosarcomului la copii este supravegheat de un medic oncolog.

Printre metodele de tratament se numără și cele care pot provoca efecte secundare, chiar și atunci când a trecut mult timp de la tratament.

chirurgie

Metoda chirurgicală sau îndepărtarea unei tumori este utilizată pe scară largă în tratamentul rabdomiosarcomului. Această operație se numește "excizie locală largă". Această intervenție constă în eliminarea tumorii și a unei părți a țesuturilor adiacente, împreună cu ganglionii limfatici, care afectează, de asemenea, rabdomiosarcomul. Tratamentul uneori constă în efectuarea mai multor operații. Următorii factori influențează decizia privind numirea unei operațiuni și tipul acesteia:

- locul localizării tumorii inițiale;

- ce funcții ale organismului copilului sunt afectate de tumoare;

- răspunsul tumoral la radioterapie sau chimioterapie, care pot fi aplicate în mod prioritar.

La majoritatea copiilor, îndepărtarea chirurgicală a întregului volum al tumorii este imposibilă.

Rabdomiosarcomul embrionar al țesuturilor moi are proprietatea de a forma în diferite locuri ale corpului, fiecare necesitând propria sa funcționare. Intervenția chirurgicală este indicată în cazul rabdomiosarcomului organelor genitale sau a ochilor, dacă biopsia a confirmat diagnosticul. Înainte de operație, chimioterapia sau radioterapia pot fi prescrise pentru a reduce tumorile mari care nu pot fi operate pentru a simplifica sarcina de a înlătura cancerul.

Chiar dacă medicul poate elimina întreaga tumoare, pacienții după operație trebuie supuși chimioterapiei pentru a suprima celulele canceroase care au supraviețuit. Împreună cu chimioterapia se utilizează radioterapia. Este chemat tratamentul menit să reducă riscul de reapariție a bolii terapie adjuvantă.

Radioterapia

În acest tip de tratament se utilizează raze X sau alte tipuri de radiații. Radioterapia vizează uciderea celulelor tumorale sau oprirea creșterii acesteia. Utilizarea sa în medicină a găsit două metode de radioterapie - externă și internă.

Externe utilizează o sursă de radiații în afara corpului uman pentru a iradi în zona tumorală. Radioterapia internă sau brahiterapia iradiă o tumoare prin plasarea de substanțe radioactive în imediata vecinătate a acesteia în interiorul corpului uman. Este utilizat pentru tratarea cancerului vezicii urinare, capului, gâtului, prostatei, vulvei.

Tipul de radioterapie și doza determinată de vârsta copilului și tipul tumorii, localizarea sa inițială, dar și prezența tumorii reziduale și gradul de cuprindere a tumorii cele mai apropiate ganglionilor limfatici dupa o interventie chirurgicala.

chimioterapie

Este un tip de tratament pentru tumori care utilizează mijloace medicale pentru a opri creșterea celulelor canceroase. Medicamentele din chimioterapie ajută la uciderea acestor celule sau la evitarea divizării lor. Când se efectuează un curs de chimioterapie sistemică, medicamentele sunt administrate pe cale orală sau administrate intravenos sau intramuscular. Intrând în sânge, medicamentele afectează celulele tumorale în tot corpul. În cazul chimioterapiei regionale, medicamentele sunt injectate direct în organele și cavitățile corpului, precum și în lichidul cefalorahidian. Destul de des, se utilizează chimioterapie combinată, care este un tratament în care se utilizează mai multe medicamente anticanceroase. Metoda de chimioterapie este aleasă în funcție de tipul și etapa de dezvoltare a tumorii.

Chimioterapia este indicată pentru fiecare copil care este tratat pentru rabdomiosarcom. Aceasta ajută la reducerea la minimum a probabilității de reapariție a bolii. Alegerea medicamentelor, doza lor și numărul de proceduri sunt determinate de grupul de risc al rabdomiosarcomului.

Noi tratamente

Noi tratamente pentru rabdomyosarcomele supuse testelor:

• Doze mari de chimioterapie în asociere cu transplantul de celule stem. Metoda vă permite să organizați înlocuirea celulelor hematopoietice care sunt distruse în timpul tratamentului cancerului. Celulele sanguine imature înainte de tratament sunt îndepărtate din măduva osoasă sau sângele pacientului și sunt conservate. La sfârșitul chimioterapiei, celulele stem conservate sunt reactivate și returnate pacientului prin metoda perfuziei. Astfel, celulele sanguine sunt restaurate.
• Imunoterapia. Cu acest tip de tratament, sistemul imunitar al pacientului este folosit pentru combaterea cancerului. Medicamentele utilizate servesc la îmbunătățirea sau restabilirea apărării naturale a organismului împotriva cancerului. Acest tip de tratament al tumorilor se numește bioterapie.
• Tinta terapiei. Acest tip de terapie este îndreptată împotriva metastazelor. Tinta terapiei se bazează pe utilizarea anticorpilor specifici, care sunt legați de o celulă de cancer. Acești anticorpi sunt similari cu anticorpii tradiționali ai corpului uman. În același timp, acestea sunt medicamente de înaltă tehnologie. Datorită terapiei vizate în tratamentul "chimiei" puteți găsi și ataca numai celulele canceroase, fără a afecta celulele sănătoase. În rabdomiosarcomul, inhibitorii de angiogeneză sunt utilizați ca terapie vizată. Aceste medicamente interferează cu formarea vaselor de sânge în neoplasme. Acest lucru conduce la faptul că tumora suferă de foame și se oprește din ce în ce mai mult. Inhibitori ai angiogenezei și anticorpi monoclonali - tipuri de agenți supuși unor studii clinice de control al rabdomiosarcomului embrionar.