Sindromul mielodisplazic: cauze, simptome, tratament, dietă, prognostic

Sindromul mielodisplazic se referă la un grup de patologii hematologice care sunt cauzate de o încălcare a uneia sau mai multor celule sanguine de redare, de exemplu, eritrocite, trombocite sau leucocite în măduva osoasă. Să luăm în considerare această boală în detaliu, să vedem principalele cauze, simptome și să aflăm ce tratament este.

Descrierea bolii

Sindromul mielodisplazic presupune un spectru larg de patologii care unește un singur mecanism patogenetic, care constă în combinarea schimbărilor displazice în citopenie și măduvă osoasă în sângele circulant. Fiecare patologie, însoțită de apariția acestui sindrom, cauzează un risc crescut de leucemie mieloblastică acută.

În ultimii ani, fenomenul ca un sindrom mielodisplazic (anemie refractară) efectuează o cantitate foarte mare de lucrări științifice, precum și frecvența reală a incidenței acestei boli a crescut în mod semnificativ, iar comună terapia eficientă nu este încă dezvoltată. În plus, experții spun că principala formă de patologie câștigurilor de morbiditate, care pot lovi oamenii la o vârstă fragedă, care poate fi explicată printr-o înrăutățire semnificativă a condițiilor de mediu din jur, în lumea de astăzi.

Trebuie notat faptul că principalul grup de risc, în care este probabil cel mai probabil să apară sindromul mielodisplazic, este, în principal, pacienții vârstnici. În rândul copiilor, el apare, probabil, o excepție de la regulă, deoarece detectarea timpurie a unui astfel de stat este extrem de dificilă. Apoi, ia în considerare principalele motive pentru dezvoltarea acestei patologii.

Principalele motive

Cele mai multe exemple ale sindromului pot fi clasificate ca forme etiopatogenice idiopatice în care nu se poate preciza cauza principala a dezvoltării sale. O formă secundară a sindromului mielodisplazic apare exclusiv la pacienții cu cancer, iar debutul formării sale este necesară, de regulă, perioada după utilizarea chimioterapiei. În această categorie de pacienți, sindromul este extrem de agresiv, în plus, este deosebit de rezistent la terapia medicamentoasă. Medicamentele utilizate în tratamentul patologiilor oncologice, cum ar fi „ciclofosfamidă“ cu „Topotecan“ au un efect dăunător asupra genomului, provocând astfel dezvoltarea sindromului mielodisplazic (anemie reflex).

Există o gamă destul de largă a principalelor cauze ale riscului, eliminând astfel, va fi posibilă evitarea formării patologiei. Acestea sunt legate de fumat cu expunere la radiații ionizante, vapori de benzen.

Cele mai multe oncologi de părere că fondul principal pentru dezvoltarea formei de leucemie acuta este sindromul. Anemia refractară este cea mai comună formă a acestei boli și mulți specialiști identifică în practică aceste concepte. Diferența principală de la standardul anemie refractară varianta clasică de scădere a concentrației de hemoglobină din sânge este faptul că pe fondul sindromului cu exces de blaști în măduva osoasă a pacientului poate acumula un număr mare de așa-numite celule blastice, care fac până la treizeci de procente din compoziția celulară totală.

În dezvoltarea patogenezei sindromului mielodisplazic, importanța eficacității producției celulare în măduva osoasă. Ca rezultat al modificărilor organice și morfologice ale măduvei osoase în corpul pacientului, se pot dezvolta mecanisme compensatorii ale formei extramedulare a hemopoiezei. Un fenomen similar este însoțit de hepatosplenomegalie.

bază patogenetică sindrom mielodisplazic secundar constă din tulburări de proliferare, maturarea celulelor sanguine în măduva osoasă, rezultând într-o cantitate semnificativă de corpuri de sablare care au absolut toate semnele de malignitate.

Factori de risc

Principalii factori de risc pentru sindrom includ:

• Împărtășind sexul masculin.
• Prezența culorii albe a pielii.
• Vârsta pacientului este de peste șaizeci de ani.
• Înainte de boală, chimioterapia împreună cu radioterapia.
• Efectul anumitor produse chimice. De exemplu, puteți numi fumul de tutun împreună cu pesticidele, solvenții.
• Efecte asupra corpului diferitelor metale grele, de exemplu, cum ar fi mercurul cu plumb.

Mai mult, vom afla cum se poate manifesta această boală și care sunt principalele sale simptome.

Care sunt principalele manifestări ale sindromului?

Manifestările probabile ale sindromului mielodisplazic cu excesul de blaști pot fi, în primul rând, apariția slăbiciunii și dispneei. În stadiile incipiente ale bolii, acest sindrom nu este adesea aparent clinic. Uneori se întâmplă ca acesta să fie diagnosticat accidental în timpul unui test de rutină de laborator. Simptome similare pot fi cauzate de alte boli. În cazul în care o persoană descoperă oricare dintre simptomele enumerate mai jos, ar trebui să consulte imediat un medic:

• Aspect de dificultate respiratorie.
• Dezvoltarea slăbiciunii împreună cu un sentiment de oboseală.
• Aspectul culorii pielii palide.
• Formarea vânătăilor, chiar și ca urmare a vânătăilor minore, împreună cu creșterea hemoragiilor.
• Observarea pecetelor - vânătăi plane, punctate sub piele, cu dimensiunea unei capse.
• Apariția febrei sau a bolilor infecțioase frecvente.

Simptomele sindromului mielodisplazic

Manifestarea clinică a sindromului depinde în mod direct de gradul de implicare a mielopoiezei. În acest sens, stadiul inițial al bolii pacientul are o perioada asimptomatica care poate dura pentru o lungă perioadă de timp. În situațiile în care pacienții cu sindrom mielodisplazic apare din cauza caracterului anemic simptom de preempțiune, a existat o creștere a pacienților cu slăbiciune pronunțată paloarea vizibilă a pielii, deoarece acestea nu au nici o pofta de mancare.

Prezența unei predispoziții crescute la boli infecțioase indică dezvoltarea neutropeniei. În plus, acest grup de pacienți a observat un risc crescut de apariție a complicațiilor de natură inflamatorie. Cu toate acestea, componenta trombocitopenică a sindromului, care se poate manifesta în apariția complexului de simptome hemoragice sub formă de hemoragie crescută, este cel mai sever factor de afectare a bunăstării pacienților. De asemenea, pot apărea episoade frecvente de epistaxis cu dezvoltarea de elemente peteziene ale erupțiilor pe piele.

Diagnosticul calitativ al sindromului mielodisplazic (anemie refractară) cu exces de blaști ar trebui să includă o evaluare a intensității manifestărilor clinice, precum și modificări în compoziția celulară a indicatorilor, nu numai sângele periferic ci și aspiratul de măduvă osoasă. În cazul detectării de caracteristici, cum ar fi anemia refractară, sau leykotsitopeniya trombocitopenie, precum și colectarea tuturor acestor tulburări la pacienții la vârstnici trebuie să facă o presupunere cu privire la sindromul de disponibilitate.

Anemia refractară este caracterizată de o combinație cu anisocitoză, în plus, cu macrocitoză, care se poate manifesta printr-o creștere a volumului mediu al celulelor seriei de eritrocite. Este important de remarcat faptul că trombocitopenia pe fundalul sindromului mielodisplazic cel mai adesea nu atinge o valoare critică, însă poate fi însoțită de o modificare a mărimii trombocitelor. Acestea din urmă vor apărea sub forma unei scăderi a granularității lor. Nu trebuie să existe neapărat o scădere a numărului de celule albe din sânge. Cel mai specific criteriu este modificarea granularității plasmei leucocitare cu prezența celulelor pseudopelgeriane. Prezența unei creșteri a concentrației celulelor sanguine monocitare va fi o dovadă în favoarea formării leucemiei mielomonocitare cronice.

O tehnică de diagnosticare de înaltă precizie, care are o siguranță de aproape o sută la sută, este imunofenotipul, împreună cu o analiză citochemică a aspiratului de măduvă osoasă, care permite determinarea enzimelor specifice. Trebuie remarcat faptul că astfel de enzime sunt caracteristice exclusiv celulelor blastice.

Luați în considerare clasificarea sindromului mielodisplazic.

Clasificarea bolii

În medicina modernă, următoarele tipuri de sindrom diferă:

• Dezvoltarea anemiei refractare. Această formă a bolii poate persista mai mult de șase luni. În acest caz, blasturile vor fi absente din analiza sângelui pacientului sau vor fi găsite într-o singură ordine. În măduva osoasă, de regulă, se observă displazia erbicidului.
• Dezvoltarea anemiei refractare cu sideroblaste. Această formă de patologie poate persista și mai mult de șase luni. În analiza bolilor pacientului sângele va fi absent. În măduva osoasă, se observă, de asemenea, displazia germenului eritroid.
• Dezvoltarea citopeniei refractare cu displazie multilinie. În analiza sângelui pacientului, corpul lui Auer este, de regulă, absent. În ceea ce privește exploziile, ele sunt fie absente, fie apar în cazuri izolate. Pancitopenia poate să apară cu o creștere a numărului de monocite. În cadrul măduvei osoase, modificările displazice vor fi mai mici de zece procente, corpul lui Auer absent.
• Dezvoltarea anemiei refractare cu un exces semnificativ de blaști-1. În sânul pacientului, corpul lui Aueur este absent și exploziile reprezintă mai mult de cinci procente. În paralel, se observă citopenie cu o creștere a numărului de monocite. În măduva osoasă, displazia uneia sau mai multor linii celulare va fi observată în același timp, corpul lui Aueur este absent.
• Dezvoltarea anemiei refractare cu exces de explozie-2. În sângele pacientului, se observă o creștere a numărului total de monocite, iar citopenia este de asemenea prezentă. Exploziile sunt de până la 19%, taurul lui Auer poate fi identificat. În măduva osoasă, de regulă, se observă displazia uneia sau mai multor linii celulare.
• Formarea sindromului mielodisplazic neclasificabil. În sânul pacientului, se observă citopenie, iar blastele, la rândul lor, sunt absente sau apar într-o singură ordine. Taurus Auer este absent. Displazia unui germen megacariocitic poate fi observată în interiorul măduvei osoase.
• Dezvoltarea sindromului mielodisplazic asociat cu ștergerea izolată. În testul de sânge, va fi observată anemia, iar blastele vor fi mai mult de cinci procente, iar trombocitoza nu este exclusă.

diagnosticarea

Diagnosticul bolii se face luând în considerare datele cercetării de laborator. În cadrul studiului, pacientului îi sunt atribuite următoarele proceduri:

• Prezentarea analizei sângelui periferic.
• O biopsie a măduvei osoase urmată de un examen citologic.
• Livrarea testului citochimic, citogenetic.

În analiza sângelui periferic la persoanele care suferă de patologie, de regulă, acestea detectează pancitopenia, mai puțin frecvent poate fi detectată citopenie într-o singură etapă. Printre nouăzeci la sută dintre pacienți, medicii observă anemie normocitară sau macrocitară. Șaizeci la sută dintre pacienți au neutropenie cu leucopenie. Printre altele, la majoritatea pacienților, medicii observă prezența trombocitopeniei. Ce altceva este diagnosticul de sindrom mielodisplazic?

În studiul măduvei osoase, numărul total de celule, de regulă, este normal sau crescut. Chiar și într-o fază incipientă, medicii pot detecta semne de diseritropoieză. Conținutul exploziilor depinde în mod direct de tipul sindromului, astfel încât numărul lor poate fi normal sau crescut. În viitor, medicii observă disgranulocitopoieza cu dismegakaryocytopoieza. La unii pacienți, semnele de displazie în măduva osoasă sunt foarte slabe. Ca parte a studiului citogenetic, aproape toți pacienții au detectat o tulburare cromozomială. Să examinăm acum modul în care este tratat acest sindrom.

Care este tratamentul sindromului mielodisplazic?

tratament

Până de curând, tratamentul sindromului mielodisplazic a fost doar simptomatic. Astăzi, specialiștii dezvoltă noi terapii, cu toate acestea, tratamentul eficient al acestui grup de boli este încă una dintre cele mai dificile probleme ale hematologiei moderne. În timp ce prognosticul pentru sindromul mielodisplazic, depinde în principal de caracteristicile cursului bolii, de prezența sau absența complicațiilor. Tratamentul este efectuat de specialiști în domeniul oncologiei și hematologiei.

Luarea deciziilor privind alegerea tacticii de bază de gestionare a pacienților cu această patologie depinde în mod direct de gravitatea manifestării de laborator. Absența simptomelor de sindrom hemoragic, anemie, un risc ridicat de complicații infecțioase reprezintă baza alegerii așteptării pacientului. Într-o astfel de situație, este prezentată doar monitorizarea dinamică a criteriului de laborator al mielopoiezei.

Utilizarea unei tehnici terapeutice în scopul corectării acestui sindrom poate fi justificată numai în cazurile de manifestare clinică pronunțată, precum și la un risc crescut de transformare în leucemie. În tratamentul sindromului mielodisplazic, se folosesc de obicei tehnici conservatoare și chirurgicale.

Cel mai larg dobândită de acoperire de tratament substitutiv care implică administrarea componentelor sanguine într-o masă de eritrocitare sau plachete intravenos. Se va aprecia că tratamentul prelungit cu pacientul gemokomponenta va provoca un corp suprasaturare de fier, care în concentrații mari are un efect toxic asupra numai orice organe și structuri, care, desigur, cauzează o tulburare a funcției lor. Având în vedere această caracteristică, transfuzia de sânge trebuie combinată cu utilizarea medicamentelor care leagă fierul și favorizează eliminarea acestuia. De exemplu, medicamentul „Desferal“ este folosit de 20 de miligrame pe kilogram de greutate parenteral pacienților în chimioterapie pentru sindromul mielodisplazic.

Administrarea parenterală a substanțelor cum ar fi eritropoietina și trombopoietina este utilizată pentru terapia simptomatică suplimentară, care nu afectează în nici un fel speranța de viață globală a pacientului. Aceasta, la rândul său, servește ca indicator prioritar al eficacității tratamentului acestui sindrom. Prezența la pacienți a unui astfel de fenomen ca anemia refractară, ca unul dintre semnele patologiei, justifică utilizarea tratamentului imunosupresiv. Pentru a face acest lucru, numiți "Lenalipomid" într-o doză zilnică de 25 miligrame. Recomandările clinice ale sindromului mielodisplazic nu se termină acolo.

Medicamentul, a cărui eficacitate în prevenirea dezvoltării leucemiei în contextul bolii a fost dovedită în mod repetat, este "Azacitidina", utilizarea sa este efectuată în conformitate cu o anumită schemă. Primul ciclu de tratament este de șapte zile, timp în care pacientului i se administrează intravenos "Azatzitidină" într-o doză zilnică de 75 miligrame. În timpul ciclului ulterior de tratament, doza zilnică este de 100 miligrame. Multiplicitatea tratamentului este efectuată săptămânal în fiecare lună. Trebuie remarcat faptul că efectul utilizării "Azacitidine" poate fi foarte intens. În legătură cu aceasta, fiecare utilizare a medicamentului trebuie în mod necesar să fie precedată de un studiu clinic al testului de sânge.

Evaluarea modificărilor hematologice trebuie efectuată după administrarea medicamentului. O contraindicație categorică pentru utilizarea "Azacitidinei" este prezența la pacienți a unor patologii organice severe ale ficatului și rinichilor, deoarece medicamentele din acest grup farmacologic sunt considerate foarte hepatotoxice. Având în vedere faptul că produsele metabolice din cadrul decalajului "Azacitidine" sunt eliminate prin intermediul funcțiilor de excreție a rinichilor, se formează condiții de afectare toxică a acestor structuri. În acest sens, utilizarea medicamentului trebuie efectuată strict sub controlul dinamic al valorilor creatininei și ureei, acești indicatori fiind markerii principali ai insuficienței renale.

Recomandările privind sindromul mielodisplazic trebuie respectate cu strictețe.

In ciuda rezultatelor pozitive ale utilizării ajustărilor de medicamente, singura tehnica de terapie de sunet, care permite să nouăzeci și cinci la sută din cazuri atinge remisie completă în favoarea transplantul alogen de substraturi de celule stem hematopoietice, cu toate acestea, aplicarea acestei metode este practicată în grupul de pacienți care nu sunt mai vechi de cincizeci și cinci de ani. Acest factor, din păcate, limitează utilizarea acestei tehnici.

Astfel de restricții se datorează faptului că, în cazul persoanelor în vârstă, este extrem de dificil să se tolereze chimioterapia, care trebuie efectuată neapărat ca parte a pregătirii pacienților pentru transplant. În plus, trebuie avut în vedere faptul că în zece procente de cazuri după transplant se poate dezvolta respingerea grefei, ceea ce va cauza o condiție care pune viața în pericol pentru pacient. Recent, transplantul de celule stem, care nu sunt luate din măduva osoasă, dar direct din sângele periferic circulant, a fost utilizat cu succes.

Sindromul mielodisplazic

În acest caz, va fi necesar să se respecte tabelul nr. 15. Nu se recomandă pacientele neutropenice să urmeze o dietă specifică.

Dieta din tabelul nr. 15 este o compoziție fiziologică și energetică echilibrată. Rata zilnică a conținutului de calorii de aproximativ 2.600-3.100 kcal este norma consumului unei persoane care nu este angajată în muncă manuală. Alimente consumate cu o masă totală de cel mult 3 kg pe zi, lichid - 1,5-2,0 litri pe zi. În acest context, trebuie să luați complexe de vitamine, să consumați o mulțime de legume și fructe.

Tabelul nr. 15 a fost elaborat pentru persoanele practic sănătoase fără patologii cronice gastro-intestinale. Într-un spital sau un sanatoriu, acesta este utilizat în timpul recuperării de boală sau pentru o tranziție lină de la alte diete la regimul normal.

Tratamentul sindromului mielodisplazic cu remedii folclorice nu va fi eficient. Poate fi folosit ca ajutor.

Tratament cu intensitate redusă

Tratamentul de susținere este o parte extrem de importantă a terapiei pentru această boală și ia în considerare pacienții vârstnici. Un astfel de tratament include o terapie simptomatică, care vizează menținerea unui nivel normal al trombocitelor, a globulelor albe din sânge și a celulelor roșii din sânge. Această terapie este destinată în primul rând îmbunătățirii calității vieții acestor pacienți și extinderii duratei acesteia.

• Transfuzia de masă eritrocitară se efectuează pentru a opri sindromul anemic. Dacă este necesară efectuarea transfuziilor repetate, există riscul supraîncărcării cu fier, ceea ce necesită utilizarea terapiei de chelare.
• Procedura de transfuzie a trombocitelor în sindromul mielodisplazic cu exces de blaști este necesară pentru a preveni sângerarea. De obicei, acest proces nu duce la complicații.
• Există așa-numitul factor de creștere hematopoietic, care implică stimularea proteinelor care promovează dezvoltarea celulelor sanguine, utilizarea lor face posibilă reducerea necesității transfuziei de înlocuire. Este adevărat că mulți pacienți care suferă de acest sindrom nu răspund la factorii de creștere.

Ce fel de grup de dizabilități este utilizat pentru sindromul mielodisplazic? Acest lucru devine cunoscut după un examen medical și social.

Care este prognosticul pentru pacienți

În general, prognosticul pentru un anumit tip de patologie depinde direct de variantele patogenetice ale cursului bolii, precum și de prezența sau absența complicațiilor severe.

Cercetările științifice recente în domeniul hematologiei se referă la dezvoltarea parametrilor pentru estimarea prognosticului în sindromul mielodisplazic. În practica sa zilnică, hematologii folosesc clasificarea internațională a IPSS. Potrivit celor de mai sus, sunt identificate trei categorii principale de risc: scăzut, intermediar și ridicat.

Parametrul principal în estimarea prognosticului în sindromul mielodisplazic este procentul celulelor blastice din măduva osoasă. Se evaluează, de asemenea, profilul anomaliei cromozomiale cu severitatea reală a citopeniei. Cea mai favorabilă evoluție a bolii este observată la pacienții care au puncte zero conform clasificării IPSS. În ceea ce privește speranța medie de viață în prezența unui risc ridicat în această clasificare, nu este mai mult de șase luni.

Când diagnosticul de "sindrom mielodisplazic" este diagnosticat, se pune imediat întrebarea cu privire la medicul care îl va ajuta. În cazul prezenței sau suspiciunii de formare a patologiei, este extrem de important să mergeți imediat la o consultare cu specialiști ca un hematolog și un specialist în transfuzia de sânge. Consultarea va oferi, de asemenea, un imunolog cu un oncolog.