Este vorba de agranulocitoză? Agranulocitoză la copii și adulți: simptome, tratament și cauze

Cercetare de laborator

Este vorba de agranulocitoză?

Boli ale sângelui sunt știința hematologiei. O încălcare, care indică un proces patologic sever, este agranulocitoza. Acest sindrom, caracterizat printr-o scădere semnificativă a nivelului de celule albe din sânge - leucocite. Ele sunt necesare pentru combaterea agenților infecțioși care intră în organism atunci când sunt infectați.

Numărul normal de leucocite din sânge este de 4-9 * 10⁹/ l. O creștere a numărului acestor celule indică dezvoltarea unei focalizări inflamatorii. Lipsa de celule albe din sânge poate apărea dacă sistemul imunitar este inadecvat, hematopoieza este oprimată, intoxicație. Agranulocitoza este un sindrom de laborator caracterizat printr-o scădere a nivelului leucocitelor la 1 x 10⁹/ l și mai puțin (neutrofile - 0,75 * 10⁹). Datorită deficitului pronunțat de celule imune, apar diverse procese infecțioase de etiologie bacteriană sau vială. Pentru a identifica acest sindrom, aveți nevoie de un test de sânge clinic.

Incidența agranulocitozei

Acest sindrom hematologic apare la populațiile feminine și masculine. Agranulocitoza congenitală este înregistrată mai rar, în comparație cu boala dobândită. Modificări similare în compoziția celulară a sângelui sunt mai sensibile la femeile de vârstă mijlocie (de la 40 de ani). Frecvența apariției acestui test de laborator diferă în diferite țări. În medie, agranulocitoza este detectată la 1 din 1200 de persoane. O scădere semnificativă a numărului de leucocite este mai susceptibilă la Caucazoizi.

Cauze de agranulocitoză

De ce să dezvoltați agranulocitoză? Cauzele acestei afecțiuni patologice depind de varietatea bolii. Agranulocitoza congenitală se datorează unui factor ereditar. Sindromul se referă la patologii determinate genetic. Riscul ca un copil născut dintr-o mamă sau tată bolnav să aibă acest sindrom este foarte mare. Motivele pentru agranulocitoză dobândită includ următoarele:

1. Boli autoimune. Patologii similare sunt: ​​lupusul eritematos sistemic, sclerodermia, artrita reumatoidă. Cu aceste boli, apărarea imunității este îndreptată nu numai asupra particulelor străine, ci și asupra celulelor proprii ale corpului.
2. Expunerea la radiații ionizante. Acest factor conduce la inhibarea creșterii hematopoietice, nu numai albe, ci și roșii.
3. Recepția medicamentelor citotoxice. Aceste medicamente sunt indicate pentru bolile reumatologice și oncologice. Dezavantajul terapiei citotoxice este că medicamentele distrug celulele normale.
4. Utilizarea pe termen lung a antibioticelor (de exemplu, cu tuberculoză), AINS și medicamente antiparazitare.
5. Cursa severă a bolilor infecțioase. O scădere accentuată a numărului de neutrofile poate fi observată la hepatitele virale, rujeola, rubeola, variola, gripa etc.

Este de remarcat faptul că agranulocitoza nu este o patologie independentă. Acest sindrom nu se poate dezvolta fără un anumit motiv. Este întotdeauna asociat cu un anumit efect patologic.

Mecanismul de dezvoltare a agranulocitozei

Neutrofilele aparțin celulelor protectoare ale sângelui. Ele se formează în măduva osoasă și sunt eliberate în cantități mari în mod continuu. Aceste celule reprezintă aproximativ 70% din numărul total de leucocite. Cu o dezvoltare insuficientă a acestor elemente sanguine, se dezvoltă neutropenia. Agranulocitoza este considerată o formă neglijată a acestei afecțiuni. Deficitul congenital de neutrofile, precum și numărul total de leucocite, rezultă din prezența unei gene patologice.

Ca urmare a expunerii la factori exogeni, producția de celule albe din sânge scade sau încetează complet. Un alt mecanism pentru dezvoltarea sindromului este producerea de anticorpi la neutrofile. Astfel, există agranulocitoză. Testele de sânge se vor schimba aproape imediat. La urma urmei, durata de viață a neutrofilelor este destul de scurtă. Este de la 2 la 3 zile.

Clasificarea condițiilor patologice

În funcție de cauza și mecanismul patogenetic, se disting mai multe clasificări ale agranulocitozei. Conform acestui fapt, deficitul congenital și dobândit de neutrofile este izolat. În primul caz, acest sindrom hematologic are loc cu următoarele patologii genetice:

1. Boala granulomatoasă.
2. Neutropenie de familie.
3. Sindromul Shvakhman-Daemond.
4. Boala lui Kostmann.
5. Sindromul Shedyaka-Steinbrinka-Higashi.
6. Aleukia congenitală.

Deficitul obținut de celule albe din sânge este împărțit în agranulocitoză autoimună, mielotoxică și haptenică. Fiecare dintre aceste forme are propriul mecanism de dezvoltare. În cursul procesului patologic, sunt izolate afecțiunile acute și agranulocitoza cronică. De asemenea, clasificarea se bazează pe gradul de severitate al sindromului.

Descrierea agranulocitozelor imune

Imunogranulocitoza imună este asociată cu efectele patologice ale anticorpilor asupra celulelor sanguine. Aceasta poate fi cauzată de mecanismele endo- și exogene. În primul caz, boala apare din cauza agresiunii autoimune. Această afecțiune duce la patologii sistemice ale țesutului conjunctiv. Celulele sistemului imunitar nu se modifică în compoziție, totuși ele sunt "reprogramate". Ca urmare, ele încep să contracareze propriile țesuturi ale organismului. Granulocitele se coacă rapid și se auto-distrug. Factori exogeni nu contează. Sindromul de agranulocitoză imună apare în patologii cum ar fi lupusul eritematos sistemic și artrita reumatoidă. În acest caz, deficitul de neutrofile se combină cu deficiența altor celule sanguine.

Un alt tip de boală care apare pe fundalul proceselor imune este agranulocitoza haptenică. Cu această formă de proces patologic se formează și anticorpi la neutrofile. Diferența este că ele nu sunt dezvoltate independent, ci după administrarea unor medicamente - hapteni. Administrarea repetată a acestor substanțe cauzează o reacție imună, exprimată în distrugerea granulocitelor. Unele medicamente antibacteriene, medicamentele hipoglicemice și antiinflamatorii, barbituricele pot acționa ca haptene.

Descrierea agranulocitozelor mielotoxice

Agranulocitoza mielotoxică se dezvoltă ca urmare a efectelor exogene. Acesta este întotdeauna combinat cu eritro- și trombocitopenia. În cele mai multe cazuri, varianta mielotoxică a bolii este asociată cu efectele chimioterapiei și radiațiilor ionizante. Acești factori conduc la oprimarea hemopoiezei la nivelurile inițiale ale dezvoltării acesteia. Pentru medicamentele citostatici care produc reacție similară se referă ciclofosfamida, fluorouracil, mercaptopurină, etc. D. Inhibarea celulelor precursoare hematopoietice conduce la o reducere a numărului de granulocite din măduva osoasă. Acest lucru se datorează unei perturbări a maturizării germenilor de sânge.

În plus față de efectele exogene, deficiența celulelor hematopoietice se dezvoltă în anumite tipuri de anemie și leucemie. Aceste cauze sunt adesea cauzate de agranulocitoză la copii. Adesea modificările hematologice sunt ereditare. Exemple sunt anemia hemolitică și aplastică, Sindromul Fanconi. Leucemiile mieloblastice acute și cronice se dezvoltă atât în ​​copilărie, cât și în populația adultă.

Agranulocitoză: simptome ale bolii

Incidența granulocitelor este însoțită de manifestări clinice severe. Acestea pot fi diferite, în funcție de boala care a condus la o deficiență de neutrofile. Cum se manifestă agranulocitoza? Simptomele patologiei:

1. Pronunțată general weakness.
2. Febră mare.
3. Limfadenopatie.
4. Hepatosplenomegalie.
5. Modificări necrotice în membranele mucoase.
6. Sindromul hemoragic.

Hapten agranulocytosis, spre deosebire de alte forme, se caracterizează prin curs acut. Pacienții se deteriorează rapid în sănătate, se dezvoltă febră, apar ulcerații în cavitatea bucală. Deteriorarea gingiilor, amigdalele, limba, palatul moale progresează, ducând la necroză tisulară. Acest lucru este însoțit de sindromul durerii, incapacitatea de a înghiți, salivare crescută.

Cu varianta mielotoxică de agranulocitoză, hemoragiile se dezvoltă adesea. Ele sunt asociate nu numai cu ulcerarea membranelor mucoase, ci și cu insuficiența trombocitelor. Există hemoragii nazale, gingivitare, uterine, gastrointestinale. Pe piele apar hematoame. Datorită proceselor ulcero-necrotice din intestin, se observă diaree și durere abdominală. Ca rezultat al aspirației sanguine, se dezvoltă pneumonia hemoragică.

Modificări în analiza agranulocitoză

Deseori, dezvoltarea de agranulocitoză apare la pacienții cu boli infecțioase oncologice, sistemice și severe. Să presupunem că acest sindrom este posibil prin semne precum febră mare, slăbiciune și apariția ulcerului în cavitatea bucală. Este mai dificil de diagnosticat agranulocitoza congenitală. Analiza sângelui trebuie efectuată cu paloarea exprimată a pielii la copil, manifestări hemoragice. Studiul a arătat o scădere a leucocitelor (mai puțin de 1 x 10⁹/ l). Adesea acest lucru este combinat cu anemie și trombocitopenie.

Pentru a afla de ce sa dezvoltat acest sindrom hematologic, efectuați o imunogramă și o puncție de măduvă osoasă. Pentru a diagnostica complicațiile cauzate de un deficit de granulocite, efectuați studii instrumentale. Printre acestea - radiografia toracică, colonoscopia. De asemenea, sunt necesare consultații de specialitate - un otolaringolog, oncolog, dentist, reumatolog și gastroenterolog.

Metode de tratare a patologiei

Spitalizarea pacientului este necesară în cazul detectării agranulocitozei. Tratamentul constă în tratamentul suprafețelor ulcero-necrotice cu agenți antiseptici, preparate de unguent. Pentru ca pacientul să nu fi fost supus unei infecții secundare, el este plasat în izolatorul de gardă. În cazul deteriorării mucoasei intestinale, nutriția este parenterală.

Medicamente pentru tratamentul agranulocitozelor

Pentru a preveni dezvoltarea procesului infecțios (pneumonie, sepsis), prescrie antibiotice și medicamente antifungice. Intravenat intravenos produse din sânge, în special masa leucocitelor. La agranulocitoza imună sunt prezentate medicamente hormonale. Acestea includ preparatele "Hydrocortisone", "Prednisolone". Dacă sindromul este cauzat de opresiunea hemopoiezei, se administrează stimulente. Printre acestea, soluția este "Granocyte", "Leucogen", "Virudan". Tratamentul este efectuat în cadrul departamentului de hematologie.

Prevenirea agranulocitozei la copii și adulți

Prevenirea agranulocitozelor congenitale implică detectarea precoce a bolii. În acest scop, copiii primesc un test clinic în fiecare an. Măsurile de prevenire includ monitorizarea pacienților care iau medicamente citotoxice, medicamente antidiabetice împotriva tuberculozei. Dacă pacientul a avut anterior o reacție hematologică la administrarea anumitor medicamente, aceste medicamente nu pot fi re-numite.

Prognoză pentru viață în agranulocitoză

Prognosticul depinde de cauza sindromului. Forma cea mai periculoasă este agranulocitoza haptenă, deoarece dezvoltă rapid necroză tisulară. Leziunile autoimune și mielotoxice pot fi tratate cu terapie de substituție. Se observă un prognostic nefavorabil în dezvoltarea complicațiilor patologiei de bază. Printre acestea - sângerare masivă, perforarea peretelui intestinal, pneumonie hemoragică, sepsis.