Sindromul lui Marshal: descriere, cauze, diagnostic, simptome și tratament

Sindromul febrei periodice, stomatita aftoasă, faringită și ciroză limfadenită, numit, de asemenea, sindromul Marshal, se referă la una dintre cele mai rare și slab studiate boli copilarie. Despre ceea ce este sindromul mareșalului la copii și modul în care este tratat, acest articol va fi discutat.

Originile bolii

Pentru prima dată, în 1987 au fost documentate cazuri de izbucniri ale sindromului de mareșal. În acel moment, medicamentul avea informații despre 12 astfel de precedente. Toate cazurile au avut un curs de boală similară: de regulă, acestea au fost crize recurente de febră, în care pacientul are stomatită și ganglionilor limfatici cervicali napuhanie. În versiunea în limba engleză, acest sindrom este numit, format prin majuscule ale principalelor simptome. În Franța, a fost numit după mareșalul. Sindromul a primit o denumire similară în medicina internă.

simptome

În timpul studiului acestei boli, cercetătorii francezi au descoperit că această boală afectează cel mai adesea copiii cu vârste cuprinse între trei și cinci ani.
Principalele manifestări cunoscute ale bolii sunt regulate, dar rare, de regulă periodice, într-o dată sau de două ori pe lună, salturile de temperatură. În acest caz, copilul a observat simptome de catar, cum ar fi umflarea ganglionilor limfatici la nivelul gatului si sub maxilar, precum și inflamații ale gurii și gâtului. S-a constatat că apariția acestei boli la copii nu are nimic de-a face cu oricare naționalitate sau sex, nici cu orice alt accesoriu. Manifestările sindromului nu au, de asemenea, o arie geografică clar definită.

Prognoza specialiștilor

Cele mai frecvente simptome pot dura patru până la opt ani, timp în care sindromul mareșalului revine periodic în manifestările sale tipice. Semnele de afecțiune după terminarea cursului acut al bolii, de obicei, trec fără urme. Dezvoltarea copilului în cursul bolii nu se oprește și nu încetinește.
Medicii spun că prognosticul pentru copiii care au suferit acest diagnostic este pozitiv. După recuperarea completă există o absență completă a recăderilor și a dezvoltării fizice, mentale și neurologice normale a copilului.

Îmbunătățirea simptomelor

Unul dintre cele mai importante semne ale sindromului este convulsiile cu temperaturi foarte ridicate. De obicei, variază de la treizeci și nouă de grade sau mai mult. Uneori, termometrul poate atinge nota de treizeci și nouă și cinci, chiar mai puține ori - valori mai mari de patruzeci.
De obicei, utilizarea oricăror mijloace pentru reducerea căldurii nu are un efect semnificativ în tratamentul bolii lui Mareshal. Sindromul poate fi oprit numai cu tratament complex. De regulă, această terapie este medicamente care conțin hormoni.

Simptomele adverse

În plus față de febra menționată anterior, starea generală depresivă, tipică pentru apariția oricăror boli grave, poate indica, de asemenea, o boală, cum ar fi sindromul Marshal la copii. Diagnosticul la copii este împiedicat de abundența simptomelor cunoscute ale științei, asemănătoare cu alte răceli. Pacienții pot prezenta slăbiciune, agresivitate crescută. Mai mult decât atât, foarte des copilul, în plus față de temperatură înaltă, există tremurături, dureri în mușchi, oase și articulații. Mulți pacienți se plâng, de asemenea, de o durere de cap severă cu boala lui Mareshal. Sindromul poate provoca, de asemenea, dureri abdominale, cu atât mai puțin există vărsături.

În ciuda faptului că simptomele sindromului lui Marshal sunt foarte asemănătoare cu manifestările de răceală, de obicei nu mai sunt detectate semne de infecții. Uneori, unii copii pot avea iritații și înroșirea mucoasei ochiului, precum și ruperea, tusea, congestia nazală și descărcarea de gât. Au fost observate tulburări nervoase și reacții alergice, precum și alte simptome.

Exacerbarea exacerbării

Temperatura ridicată îngrijorează de obicei copilul în jur de trei până la cinci zile. Cu toate acestea, chiar și în timpul unei febră, nu fiecare copil simte întregul complex de simptome care este considerat tipic acestei boli de mareșal. Sindromul afectează cel mai frecvent sistemul limfatic din regiunea gâtului. În acest caz, nodurile se umflă până la patru până la cinci centimetri, devin dense și chiar ușor dureroase. În cele mai multe cazuri, umflarea nodurilor devine vizibilă cu ochiul liber, ceea ce devine cel mai frecvent motiv pentru contactarea unui medic. În mod normal, ganglionii limfatici localizați în alte părți ale corpului nu suferă modificări în această boală.

Simptome concomitente

De regulă, pe lângă reacțiile din sistemul limfatic, copilul are iritație în gât, de obicei sub formă de faringită sau amigdalită. Ea poate avea loc într-o formă facilitată, dar există cazuri în care boala manifestă o incidență bogată pe una sau ambele amigdalele. În practica medicală, sunt cunoscute chiar cazuri amigdalectomie în legătură cu această boală. Datele de la oamenii de stiinta greci vorbesc despre treizeci la suta dintre copiii cu simptome de sindrom Marshall printre cei care au suferit aceasta procedura. În același timp, colegii lor americani spun despre douăzeci și două de o sută șaptesprezece copii supuși unei intervenții chirurgicale, cu o prezență constantă a amigdalită și a altor sindroame Marshal. Cinci dintre ele aveau toate simptomele științifice cunoscute ale acestei boli. Toți copiii în plus față de amigdale inflamate suferit înroșirea gâtului, dar gradul de dezvoltare al amigdalită a fost deloc diferit Au fost copii fara nicio raid, dar au fost, de asemenea, desigur, mai severă a bolii. De regulă, după trecerea printr-o exacerbare, amigdalele scad în dimensiune și nu mai deranjează copilul. Inflamația dispare și ea singură.

Mai rar, în plus față de inflamația ganglionilor limfatici și a amigdalelor la copii, există iritații ale membranei mucoase a gurii. Se observă de la trei la șapte din zece cazuri.

Dificultăți în diagnosticare

Problema stabilirii diagnosticului este legată de un astfel de factor care, în cazul copiilor mici, este foarte dificil de a detecta toate semnele necesare pentru diagnosticarea unei astfel de boli complexe ca sindromul Mareșal. Diagnosticul este adesea dificil datorită faptului că un copil cu vârsta cuprinsă între trei și cinci ani este puțin probabil să se plângă părinților despre dureri de cap sau disconfort în amigdalele. În plus, uneori, semnele bolii nu se manifestă la un moment dat sau după o anumită perioadă de timp.

Studiile de laborator arată, de obicei, un nivel crescut de sedimentare a globulelor roșii în sângele pacientului, precum și o posibilă reflectare a proceselor inflamatorii sub forma unei creșteri a nivelului leucocitelor. Sunt posibile și alte modificări ale procentului de proteine ​​din plasmă. De regulă, astfel de salturi de elemente de sânge individuale revin repede la normal. În plus față de modificările de mai sus în compoziția plasmei nu mai există nici un tipic pentru acest sindrom de fenomene de semnare.

tratament

Știința încă nu are o opinie comună despre terapia copiilor care au sindromul Marshal. Tratamentul simptomelor individuale, cum ar fi febra, nasul curbat, nu are efect. De obicei, administrarea de antipiretice pentru a opri astfel de simptome cunoscute pentru boală, precum febră, dureri de cap și frisoane nu este suficientă. La rândul lor, statisticile afirmă că este suficient să eliminăm amigdalele pentru recuperare. Analiza perioadei postoperatorii sugerează că, în șapte cazuri din zece, ectomia oprește complet evoluția bolii. Cu toate acestea, nu toți cercetătorii sunt de acord că o astfel de terapie are un efect atât de puternic asupra tratamentului

Un alt mod de a trata sindromul este de a folosi un medicament cum ar fi cimetidina. După cum arată practica, este capabil să restabilească echilibrul între celulele T helper și, de asemenea, să blocheze receptorii asupra supresoarelor T. Un astfel de tratament contribuie la recuperarea la trei sferturi din pacienți, dar această terapie nu a fost folosită pe scară largă.
O altă metodă de tratament este utilizarea steroizilor. Un astfel de tratament are un efect la orice vârstă, ori de câte ori este detectat sindromul Marshal. La copii, tratamentul constă în aplicarea unei doze sau șocuri șoc timp de mai multe zile. De obicei, astfel de proceduri ajută la scăderea căldurii, dar nu exclude atacurile repetate. În ciuda opiniei contradictorii existente, că steriodurile pot scurta perioada de remisiune, această terapie este cea mai frecventă dintre specialiști. Ca tratament, alegerea cade cel mai adesea pe medicamentul prednisolină, care este dat copilului la calculul a 2 mg pe kilogram corp. Trebuie avut în vedere faptul că alegerea unui steroid și numirea dozei sale ar trebui să se ocupe doar de un medic!