Boala lui Hirschsprung

Boala Hirschsprung se referă la malformațiile din jumătatea stângă a intestinului gros. Se caracterizează prin absența celulelor ganglionare în plexul submucosal și intermuscular. Boala Hirschsprung la copii apare într-un raport de 1: 5000 de cazuri. La adolescenți, se găsește mai puțin frecvent. Băieții sunt bolnavi de cinci ori mai des decât fetele. Pentru această condiție patologică se caracterizează natura natală a moștenirii. În unele cazuri, boala este asociată cu apariția Sindromul Down. La adulți, boala Hirschsprung are loc cu condiția localizării în zona anorectală. În cazuri severe, se poate răspândi la distal intestinul subțire.

În patogeneza bolii, un rol semnificativ îl joacă lipsa de influență a departamentului parasimpatic al sistemului nervos. Rezultatul acestei stări este întârzierea de relaxare a sistemului intern sfincterul rectului, ceea ce duce la o reducere constantă spastică, opresiunea peristaltismului, expansiunea și hipertrofia. Din punct de vedere clinic, boala se manifestă ca o afecțiune numită megacolon.

Boala Hirshprunga poate să apară într-o formă compensată, subcompensată și decompensată. Severitatea stării patologice depinde în mod direct de lungimea sitului anglionic. Forma decompensată se manifestă prin simptome severe obstrucție intestinală.

Semnele caracteristice ale bolii sunt durerea intensă, umflarea, rușinând în abdomen, constipație. Întârzierea scaunului este cronică (în unele cazuri atinge o lună). distensie abdominală este, de asemenea, un semn constant al bolii, este de natură severă și poate duce la dificultăți de respirație a copilului. Umflarea rămâne chiar după golirea intestinelor cu clisme. Consecința sa poate fi numită apariția unei dureri intense. Greața, vărsăturile, slăbiciunea, deteriorarea apetitului se adaugă principalelor simptome ale bolii. Complicațiile acestei afecțiuni patologice sunt anemia, deformarea colțurilor coastelor. Prezența proceselor inflamatorii, ulcerații, disbioză poate duce la apariția diareei persistente, care provoacă epuizarea, starea collapoidă.

Diagnosticul bolii Hirschsprung începe cu un examen extern. Există o creștere a zonei abdominale datorită umflăturii constante, contracțiilor peristaltice ale intestinului afectat, masele dense ale scaunelor. Modificarea contractilității sfincterului anal este determinată de cercetarea degetului. X-ray în poziția verticală vă permite să obțineți rezultate destul de precise. Există o schimbare în modelul intestinal datorită prezenței unei cantități semnificative de gaze care provoacă obstrucție. Alte metode instrumentale care sunt folosite pentru a diagnostica această afecțiune patologică sunt colonoscopia, irigoscopia. Acesta din urmă este folosit pentru a determina extinderea și localizarea constricției, diametrul zonei suprastenotice a colonului.

Pentru a verifica diagnosticul, se utilizează o biopsie transanal. Reducerea ganglionilor nervului plexului intermuscular este un semn care confirmă boala lui Hirschsprung. În timpul operației, această metodă ajută la determinarea nivelului de rezecție.

Tratamentul acestei afecțiuni patologice depinde de severitatea cursului său. Formele compensați pot fi eliminate prin metode conservatoare de tratament, în alte cazuri, necesită intervenție chirurgicală de urgență, care este de a impune kolonostomy, eliminarea aganglionarnoy zona, decompensat, supraîntindere intestinului gros. Mortalitatea după tratament este de până la patru procente.