Sarcomul Ewing: simptome, tratament, prognostic

Sarcomul lui Ewing este o boală oncologică periculoasă în care celulele canceroase se dezvoltă în țesutul osos. Cel mai adesea (în 70% din cazuri) această afecțiune afectează oasele membrelor inferioare. Codul sarcomului Ewing pentru ICD este de 10 C40, C41.

Boala a fost numită după medicul James Ewing, care a descoperit această patologie în 1921. În lucrările sale, James a descris boala ca fiind o tumoare care apare în principal în oase tubulare lungi.

Sarcomul lui Ewing: ce este această boală?

Dintre toate bolile oncologice existente, această patologie este considerată una dintre cele mai periculoase. Acest lucru se explică prin agresivitatea crescută a tumorii: progresează rapid și oferă metastaze multiple.

Grupul principal de pacienți cu acest diagnostic este copiii cu vârste cuprinse între 10 și 20 de ani. La adulți, sarcomul lui Ewing este, de asemenea, diagnosticat, dar mult mai rar. La baieti, acest tip de tumora este mai frecventa decat la fete. Pana in prezent, medicii nu pot explica aceasta dependenta de gen.

Simptomele clinice și morfologice ale cancerului osos sunt foarte similare cu manifestarea rotunde tumori ale țesuturilor moi, singura diferență este localizarea celulelor anormale. Din acest motiv, o tumora care afecteaza scheletul, numit sarcomul Ewing un clasic, și una care are loc în țesuturile moi ale toracelui, coloanei vertebrale și a spațiului retroperitoneal - sarcom extrascheletic.

Cauzele bolii

Nu s-au detectat cauze precise ale acestui tip de sarcom. Cu toate acestea, principalii oncologi au prezentat o serie de ipoteze, care se bazează pe analiza statisticilor privind bolile.

• Predispoziția genetică. Sarcomul lui Ewing la copii este adesea diagnosticat în mai multe surori și frați, care este motivul pentru teoria predispoziției la sarcomul osos.
• Leziuni la oase. În aproximativ 40% din cazuri, focalizarea tumorii este localizată în locul unde a avut loc o leziune anterioară (fractură, vânătăi severe).
• Unele anomalii scheletice. Probabil, riscul de a dezvolta un sarcom este afectat de prezența anomaliilor scheletice, incluzând un chist osoasă anevrismal și un endochondrom.
• Patologii și anomalii ale sistemului genito-urinar. Dintre acestea: reducerea sistemului renal sau hipospadias.

Este important de observat că prezența acestui sau acelui factor nu înseamnă că o persoană va dezvolta în cele din urmă o tumoare canceroasă. Prezența acestor semne crește doar riscul de apariție a bolii.

Factori de risc

Există mai mulți factori de risc care necesită o atenție sporită:

• sexul masculin - la fete și femei Sarcina lui Ewing este detectată mult mai rar;
• vârstă de 10-20 ani - majoritatea pacienților (64%) se referă la această grupă de vârstă;
• rasă - proprietarii de piele albă suferă de sarcom osos mult mai des decât pielea neagră.

Patogeneza (ce se întâmplă în timpul bolii)

Tumoarea în această boală de cancer este reprezentată de celule mici rotunjite care au separări intermediare fibroase. Trăsăturile distinctive ale structurii celulelor pot fi numite forma corectă, prezența nucleelor ​​ovale sau rotunjite cu nucleoli bazofili și cromatină. Tumora nu produce țesut osos nou.

Ce este această boală - sarcomul lui Ewing și cum se dezvoltă? Creșterea neoplasmului apare în principal din cauza diviziunii celulare necontrolate. Potrivit oamenilor de știință, o astfel de patologie este provocată de daune genetice de un anumit tip. Printre aceste daune se numără mutația genei responsabile pentru codificarea producerii receptorului, capabilă să transforme factorul de creștere. Ca rezultat, diviziunea îmbunătățită a celulelor patologice nu este blocată.

Tipuri de boală

În medicină, sarcomul lui Ewing este împărțit în două tipuri:

• localizat - un neoplasm care afectează o anumită zonă a țesutului osos și, eventual, se extinde la ganglionii limfatici și tendoanele din apropiere;
• metastatic - sarcom care sa raspandit pe tot corpul și a atins osul, sistemul limfatic, vasele de sânge, precum și organe îndepărtate.

Etapele dezvoltării bolii

În plus, pentru comoditatea diferențierii, este prevăzută divizarea în stadiu. Când este diagnosticat acest indicator este întotdeauna indicat, deoarece medicii oferă cea mai completă imagine a bolii.

• 1 etapă. Încă de la începutul dezvoltării bolii. Celulele patologice în acest moment sunt situate numai pe suprafața oaselor și nu penetrează adânc în interior. Dimensiunea tumorii este de numai câțiva milimetri. Pentru a scăpa de un neoplasm în acest moment este destul de simplă, cu toate acestea, boala în prima etapă este extrem de rară. Motivul este absența simptomelor.
• 2 etape. Sarcomul lui Ewing crește în diametru și, în același timp, începe să pătrundă în straturi mai profunde ale țesutului osos. Prognosticul tratamentului în acest caz este de asemenea optimist. Cu un tratament adecvat, aproximativ 60-65% dintre pacienți sunt vindecați de patologie.
• 3 etapă. Nu numai țesutul osos este implicat în procesul oncologic, ci și lângă țesuturile moi, ganglionii limfatici localizați în apropiere. Șansele pentru un tratament de succes sunt oarecum mai mici - aproximativ 40%.
• A patra etapă. Sarcomul se extinde prin corp și oferă foci secundare de cancer. Supraviețuirea pe 5 ani cu sarcom Ewing și remisia este posibilă în 7-10% din cazuri. Având o bună sensibilitate la tumori și luând în considerare transplantul de măduvă osoasă în 4 etape, este posibil să se sporească șansele pacientului la 30%.

O diferență importantă între sarcomul lui Ewing și multe alte tipuri de oncologie este dezvoltarea rapidă.

Imagine clinică (simptome)

În primele etape ale dezvoltării sarcomului Ewing, simptomele nu se manifestă aproape, ceea ce împiedică diagnosticarea precoce a bolii. Mai mult, atunci când se descriu simptomele trebuie luate în considerare: în fiecare caz, simptomele pot varia în funcție de localizarea tumorii.

Durere. Senzațiile de durere pot fi incluse în numărul de simptome care apar în primul rând în tumorile osoase. La început, durerea este caracterizată ca instabilă pe termen scurt. În cursul progresiei bolii, acestea cresc, dar astfel de simptome sunt adesea confundate cu manifestări ale altor patologii. Spre deosebire de durerile inflamatorii, durerea cu sarcomul lui Ewing nu se estompează în repaus și cu o fixare rigidă a membrelor. În special, pacienții se plâng de o durere crescută noaptea.

Imobilizarea articulației. Aproximativ 3-4 luni după primele manifestări ale simptomelor, îmbinarea adiacentă începe să funcționeze prost. Acest lucru se manifestă prin dificultatea de flexie și extindere a membrelor, apariția durerii până la imobilizarea completă.

Roșeață și durere în țesutul moale. Îmbătrânirea progresivă a osului implică treptat țesuturi moi situate în imediata vecinătate. Pielea din această zonă devine înroșită, există o umflare. În timpul palpării, pacienții notează durerea țesuturilor.

Extinderea ganglionilor limfatici. În stadiul 1-2 al sarcomului, numai acele ganglioni limfatici care se află în apropierea tumorii pot crește. În etapele 3 și 4, există o creștere și o durere a ganglionilor limfatici cervicali, inghinali și alți.

Deteriorarea stării generale. La trecerea la stadiul metastazelor la pacienți există o pierdere bruscă de greutate, lipsa apetitului, apatie completă, oboseală rapidă. Poate febra, starea febrilă.

simptome caracteristice

Există câteva simptome ale sarcomului lui Ewing, care sunt caracteristice doar în înfrângerea anumitor oase:

• oasele pelvine și membrele inferioare - dezvoltarea leșiei;
• coloana vertebrală - leziunea măduvei spinării, radiculopatia, apariția reflexelor întârziate și inhibarea musculară;
• piept - impuritate a sângelui în spută, dificultăți de respirație, insuficiență respiratorie.

Teste de laborator

În cursul procedurilor de diagnostic, medicii urmăresc mai multe scopuri: identificarea sursei bolii și a naturii acesteia și verificarea prezenței metastazelor în alte organe și țesuturi. Pentru a face acest lucru, aplicați mai multe tipuri de teste de laborator și diagnosticare hardware.

Test de sânge. La studiul compoziției cantitative a sângelui, medicii iau în considerare indicii de eritrocite, trombocite și leucocite. Diferențele față de normă indică procesele patologice din corp și răspândirea tumorii.

Biopsia. Prin acest termen medical se înțelege extracția unei mostre de țesut tumoral sau a măduvei osoase. Această procedură se realizează utilizând un ac lung. Numai după examinarea histologică a acestor țesuturi, medicii pot confirma malignitatea neoplasmului.

Diagnosticare hardware

Datorită metodelor de diagnostic hardware, medicii primesc informații despre dimensiunea tumorii, locația exactă și numărul focarelor.

X-ray. Razele X sunt considerate una dintre cele mai importante modalități de a diagnostica cancerul osos. Dacă este necesar să se verifice starea substanței osoase interne, se utilizează soluția de contrast cu raze X. Pe o raze X, osul sănătos este gri, iar cancerul afectat este întunecat.

Tomografia computerizată. Această procedură demonstrează dimensiunea tumorii și prezența (sau absența) metastazelor.

Imagistica prin rezonanță magnetică. Acționează ca o metodă eficientă de diagnosticare.

Tratamentul cu chimioterapie

Există mai multe metode de tratament. Alegerea acestei sau acelei abordări se bazează pe stadiul bolii, localizarea tumorii, bolile concomitente și vârsta pacientului.

În acest caz, sarcomul Ewing este tratat într-un scenariu ușor diferit de tratamentul altor tipuri de cancer. Dacă multe alte forme de cancer necesită intervenție chirurgicală în primul rând, atunci sarcomul este mai des prescris chimioterapie. Efectuarea unui astfel de curs înainte de operație ajută la reducerea dimensiunii tumorii.

Principiul chimioterapiei este utilizarea de medicamente foarte puternice. Acestea pot fi prezentate sub diferite forme (tablete, injecții). Intrând în corpul uman, aceste substanțe medicamentoase au un efect dezastruos asupra educației pentru cancer, distrug structura celulelor sale și blochează dezvoltarea sarcomului Ewing. Un prognostic cu șanse mari de recuperare este posibil dacă după chimioterapie în corpul pacientului nu mai rămân mai mult de 5% din tumoare.

Un astfel de tratament se realizează în mai multe abordări la fiecare 2 sau 4 săptămâni. Cele mai frecvente medicamente folosite in chimioterapie sunt: ​​vepezide, fosfamida, ciclofosfamidă, vincristină, etoposidă, și altele.

chirurgie

Cel mai adesea, operațiile chirurgicale sunt incluse în tratamentul complex. După reducerea dimensiunii tumorii sub influența chimioterapiei, chirurgii elimină partea afectată a țesuturilor (moale și osos). Atunci când se îndepărtează cantități mari de os, acest loc este înlocuit cu grefe. Foarte rar, amputarea membrelor (sau amputarea parțială) este necesară pentru eliminarea tumorii.

Dacă este necesar, după operație, se recomandă un curs suplimentar de chimioterapie sau radioterapie. Acest lucru va face posibilă distrugerea rămășițelor celulelor patologice (dacă există) și astfel prevenirea recurenței (re-distribuției) cancerului.

Radioterapia

Radiația sau radioterapia reprezintă o altă modalitate eficientă de combatere a sarcomului lui Ewing. În timpul acestei proceduri, corpul pacientului este expus la radiații, care are un efect distructiv asupra celulelor canceroase. Această metodă de eliminare a patologiei este adesea folosită în perioada postoperatorie pentru a distruge celulele canceroase care au rămas în corpul pacientului.

Fiecare dintre aceste metode de tratament de pacienți trec prin destul de greu. După operație, aceasta este o perioadă lungă de recuperare, după radiații și radioterapie există o perioadă de efecte secundare. Acest lucru se explică prin faptul că emisia radio și medicamentele puternice au un impact negativ nu numai asupra celulelor tumorale, ci și asupra țesuturilor absolut sănătoase (numai într-un volum mai mic). În acest moment, pacienții pot prezenta atacuri frecvente de greață și vărsături, o scădere bruscă a imunității, crește riscul de îmbolnăvire cu diferite boli, perturbarea multor sisteme corporale.

În același timp, tratamentul complex numit corect vă permite să scăpați chiar de o astfel de boală teribilă și gravă ca și sarcomul lui Ewing. Cât de mulți trăiesc astfel de pacienți, depinde de caracteristicile individuale, dar un efect pozitiv poate fi atins chiar și în 4 stadii ale bolii.