Boala lui Verlhof: cauze, simptome, trăsături și tratament

Boala purpura trombocitopenică - o gravă patologii sanguine, care se caracterizează printr-o scădere a numărului de trombocite, crescând tendința lor de a se lipesc între ele (agregare) și apariția hemoragiilor punctiforme și vânătăi sub piele. Această afecțiune este cunoscută din cele mai vechi timpuri. În 1735, medicul german Paul Verlhof a descris simptomele acestei boli. În prezent, aceasta este una dintre cele mai frecvente patologii de sânge. Un alt nume pentru boala lui Verlhof este purpura trombocitopenică.

Cauzele bolii

În prezent, cauzele exacte ale patologiei nu au fost stabilite. Este posibil să se facă distincția doar cu factorii provocatori ai dezvoltării bolii. Acestea includ:

• infecții transmise de etiologie bacteriană sau virală;
• operațiuni pe nave cu leziuni mecanice ale trombocitelor;
• maladii neoplasme ale măduvei osoase;
• efectul radiației asupra sistemului hematopoiezei;
• reacția patologică a organismului la introducerea vaccinurilor și serurilor terapeutice;
• utilizarea pe termen lung a contraceptivelor hormonale;
• apăsarea severă a hematopoiezei (anemie aplastică).

Unul dintre numele bolii Verlhof este purpura trombocitopenică idiopatică. Aceasta indică neclaritatea etiologiei acestei boli. Idiopatiile în medicină sunt boli care apar independent, indiferent de leziunile altor organe. Cauzele acestor patologii, ca regulă, nu sunt cunoscute.

În unele cazuri, boala lui Verlhof se dezvoltă ca urmare a tulburărilor autoimune. Organismul recunoaște în mod eronat trombocitele ca substanțe străine și începe să producă anticorpi împotriva lor. Cu toate acestea, este imposibil să se stabilească exact ceea ce cauzează o astfel de defecțiune. Forma autoimună a bolii este, de asemenea, o patologie idiopatică.

Există forme ereditare ale acestei boli. Dar ele sunt rare. De obicei, patologia este dobândită.

Cum se dezvoltă patologia?

Mecanismul dezvoltării bolii Verlhof și imaginea sângelui se caracterizează printr-o scădere bruscă și accentuată a nivelului plachetelor. Din acest motiv, coagulabilitatea sângelui scade. Tulburările vasculare se agravează. Zidurile lor suferă modificări distrofice. Ca urmare, permeabilitatea vaselor scade, ei încep să treacă celulele roșii din sânge. Există astfel hemoragii subcutanate, precum și sângerări externe și interne.

Rolul lor în fiziopatologia bolii Verlhof este jucat de tulburările imune. În organism, proteinele patologice de protecție încep să fie produse, care distrug trombocitele. Există o moarte masivă a acestor celule sanguine.

Copiii au adesea forme ereditare de purpură trombocitopenică. În acest caz, patogeneza bolii Verlhof este asociată cu activitatea excesivă a enzimelor care distrug celulele sanguine. Și, de asemenea, cu formele genetice de patologie, structura trombocitelor este adesea încălcată.

Formele bolii

În medicină, se obișnuiește să se subdivizeze boala lui Verlhof în funcție de gravitatea manifestărilor hemoragice și de severitatea simptomelor.

Conform clasificării Organizației Mondiale a Sănătății, există mai multe gradări ale patologiei:

1. Zero. Pacientul nu are sângerări și hemoragie.
2. Primul. Există hemoragii cu punct unic (petecee) și pete (echimoze).
3. Al doilea. Mai multe petecee și echimoze sunt observate pe față, trunchi și extremități.
4. Al treilea. Nu numai erupții cutanate hemoragice, ci sângerări ale membranelor mucoase sunt notate.
5. În al patrulea rând. Pacientul are sângerări severe.

Boala este de asemenea clasificată în funcție de gravitatea cursului:

1. Formă ușoară. Hemoragiile și sângerările sunt absente sau observate nu mai mult de o dată pe an.
2. Patologie de severitate moderată. Manifestările hemoragice sunt observate de cel mult 2 ori pe an și dispar rapid după tratament.
3. Forma grea. Exacerbările patologiei apar mai mult de 3 ori pe parcursul anului și nu sunt supuse tratamentului. Astfel de cazuri complexe duc adesea la dizabilități ale pacientului.

Trombocitopenia refractară este considerată o formă separată a bolii. Este dificil de tratat și recidivat chiar și după intervenția chirurgicală.

Codul bolii

ICD-10 Boala Verlgofa parte a unui grup de patologii caracterizate prin tulburări hemoragice, purpură și hemoragie. Aceste boli sunt indicate prin codurile D65 - D69.

Cifra D69 se referă la bolile cu purpură și hemoragii. În ICD, boala lui Verlhof este indicată prin codul D69.3.

Imagine clinică

De obicei semnele de boală apar brusc. Uneori apariția acestora este precedată de o infecție respiratorie sau intestinală transferată. Simptomele inițiale ale bolii Verlhof se manifestă prin slăbiciune, oboseală, cefalee, greață, stare generală de rău. Cu toate acestea, etapa prodromală nu durează mult și în curând este înlocuită de un sindrom hemoragic:

1. Sub piele sunt formate hemoragii punct și hematoame. O erupție cutanată fină se poate îmbina și poate forma pete. Bruzele apar chiar fără vânătăi sau cu un ușor efect asupra țesutului (de exemplu, atunci când se apasă).
2. Există sângerări din nas și gingii.
3. Sângele este secretat din intestin în timpul defecării.
4. Uneori sunt observate hemoragii severe din tractul digestiv. Acest lucru provoacă greață și diaree. Masele emetice și fecale sunt negre.
5. În cazuri rare, există o secreție de sânge din plămâni atunci când tuse.
6. Alocarea lunară la femei devine excesiv de abundentă. Sângerarea uterină are loc în perioada intermenstruală.
7. În urină, puteți observa impurități sângeroase.
8. Mai ales periculoase sunt hemoragiile din țesutul cerebral. Acestea duc la apariția unor simptome neurologice severe (paralizie, crize convulsive, inhibiții, tulburări vizuale) și, de cele mai multe ori, ajung să fie letale. Astfel de fenomene sunt foarte rare, în aproximativ 1% din cazuri, cu un număr foarte scăzut de trombocite.

Dacă un pacient are doar erupții cutanate hemoragice pe piele, atunci această formă a medicilor bolii numesc trombocitopenie "uscată". Dacă pacientul suferă de sângerare, atunci aceste simptome se numesc "umede".

Boala Verlhof la copii în 30% din cazuri este însoțită de o mică creștere a splinei. Există sângerări profunde de la nas. Hematomii de pe pielea unui copil bolnav se formează foarte ușor, chiar și fără influență externă. Fetele au sângerare uterină. Cel mai adesea, boala se dezvoltă acut după infectare.

complicații

Complicațiile bolii includ anemia. Nivelul de hemoglobină scade din cauza pierderii severe de sânge. Această afecțiune este caracterizată de slăbiciune, amețeli, leșin.

O altă consecință periculoasă a patologiei este hemoragia cerebrală. Se manifestă ca o durere de cap severă, cu vărsături, convulsii și alte tulburări ale sistemului nervos central.

diagnosticare

Dacă un pacient cu erupție hemoragică se aplică pentru îngrijirea medicală, acest lucru îi permite medicului să suspecteze boala lui Verlhof. În liniile directoare clinice, se remarcă faptul că această patologie este diagnosticul de excludere. Este necesar să se efectueze o examinare complexă a corpului. Este necesar să se excludă alte boli, în care numărul trombocitelor este mai mic de 100x109 / l.

Sunt recomandate următoarele măsuri de diagnosticare:

1. Inspectarea și colectarea anamnezei. Medicul examinează pielea pacientului. Este necesar să se identifice prezența erupțiilor, hemoragiilor, factorilor genetici, infecțiilor transferate. De asemenea, trebuie să determinați tendința de hemoragie "prindeți metoda". Dacă luați cu degetele și strângeți ușor pielea pacientului, pacientul dezvoltă un hematom. Realizați și efectuați testul manșonului. Pe antebrațul pacientului, maneta din monitorul tensiunii arteriale este pusă și se injectează aer. La o persoană bolnavă, după o comprimare severă, pe piele se dezvoltă hemoragii.
2. Testul hematologic general. Reducerea numărului de trombocite până la un nivel mai mic de 100x109 / l poate să apară la boala Verlhof. În imaginea sanguină, cantitatea de eritrocite și leucocite nu se modifică. Nivelul hemoglobinei rămâne de obicei normal, anemia este observată numai cu hemoragie severă.
3. Coagulare. Acest studiu ajută la determinarea coagulabilității sângelui, cu această patologie, acest indicator este de obicei redus.
4. Puncția măduvei osoase. În acest organ de hemopoieză există celule mari de megacariocite. Trombocitele sunt părți ale citoplasmei lor. Acestea sunt separate de megacariocite. Cu purpură, acest proces este întrerupt, ceea ce este indicat prin puncție.
5. Probele pentru rata de sângerare. La pacienți, parametrii acestei analize depășesc norma.
6. Test de sânge pentru biochimie. Ajută la identificarea bolilor coexistente.
7. Studiu pentru infecția cu HIV, hepatită și herpetică. Se separă boala de formele secundare de purpură.
8. Mielograma. Ajută la excluderea bolilor oncologice ale sistemului hematopoiezei.
9. Studiu pentru anticorpi la trombocite. Folosind această metodă, este posibilă identificarea formei autoimune a bolii.

În plus, femeile trebuie să fie supuse unui examen de la un ginecolog și mamolog și bărbați - de la un urolog sau un androlog. Acest lucru va ajuta la excluderea patologiei oncologice.

Medicatie Terapie

În tratamentul bolii Verlhof, pacientului îi sunt prescrise hormoni și imunosupresoare. Aceste medicamente reduc reacția patologică a organismului la propriile trombocite. Sistemul imunitar încetează să distrugă celulele sanguine.

Alocați următoarele medicamente din grupul de hormoni glucocorticoizi:

• „Prednisolon“;
• "Danazol";
• „Hidrocortizon“;
• „Metilprednisolon.“

Pentru a suprima reacția imună, medicamentele sunt folosite: "Delagil", "Clorocină", ​​"Hingamin", "Azatioprină". Acestea sunt utilizate în medicină pentru tratamentul infecțiilor cu protozoare. Cu toate acestea, aceste medicamente acționează simultan ca imunosupresoare.

administrată intravenos conținând imunoglobulină: "Octagam", "Sandoglobulin", "Imunoglobulina umană", "Venoglobulin". Cu toate acestea, aceste medicamente pot provoca reacții adverse sub formă de dureri de cap, frisoane, febră. Pentru a elimina aceste manifestări nedorite, luați simultan "Dimedrol" și "Dexametazonă".

În absența efectului utilizării hormonilor, se utilizează preparate de interferon. Dar trebuie să fii atent, la unii pacienți aceste medicamente cauzează simptome asemănătoare gripei.

In sindromul hemoragic marcat numește medicamente hemostatice, "Dicynone", "trombina", "Ascorutin", "Adrokson". Se prezintă, de asemenea, utilizarea unui burete hemostatic de colagen. Se aplică la locul sângerării, apoi este presat sau legat cu un bandaj. Acest lucru ajută la stoparea manifestărilor hemoragice.

Pentru ca terapia să fie eficientă, pacientul trebuie să refuze să ia următoarele medicamente:

• "Acid acetilsalicilic" și alte medicamente antiinflamatoare nesteroidiene;
• vasodilator "Kurantila";
• serii de barbiturice hipnotice;
• preparate cu cafeină;
• antibiotic "Carbenicilină".

Aceste medicamente diluează sângele și pot agrava simptomele bolii.

Proceduri hematologice

Transfuzia masei plachetare este considerată ineficientă. Acest lucru poate îmbunătăți situația numai pentru o perioadă scurtă de timp. La urma urmei, trombocitele sunt distruse rapid în corpul pacientului. Cu toate acestea, în cazul în care pacientul este amenințat cu o hemoragie cerebrală, atunci se efectuează o astfel de procedură.

Dacă sângerarea este severă, se efectuează o transfuzie de celule roșii din sânge. Acest lucru ajută la evitarea manifestărilor de anemie.

Aplicați tratamentul cu plasmafereză. Sângele este filtrat printr-un aparat special. Această procedură ajută la curățarea corpului de anticorpi la trombocite. Cu toate acestea, plasmafereza nu este prezentată tuturor pacienților. Nu se recomandă efectuarea ulcerului gastric, a tumorilor maligne și a anemiei severe de deficit de fier.

Tratamentul chirurgical

În cazuri severe, se efectuează o operație de splenectomie (îndepărtarea splinei). Această intervenție chirurgicală este indicată dacă pacientul nu are nici o îmbunătățire după 4 luni de terapie hormonală și imunosupresoare. De asemenea, intervenția chirurgicală este necesară dacă pacientul prezintă riscul de sângerare care amenință viața. Splenectomia este întotdeauna efectuată pe fundalul tratamentului cu hormoni.

Cu toate acestea, în unele cazuri chiar și operația nu duce la o remisiune stabilă. După splenectomie, majoritatea pacienților opresc sângerarea. Dar la unii pacienți numărul de trombocite rămâne foarte scăzut. În acest caz, împreună cu hormonii, sunt prescrise imunosupresoare puternice: "ciclofosfan", "vincristină". Acestea produc adesea efecte secundare (căderea părului, alopecie), dar utilizarea lor vă permite să obțineți remisie.

perspectivă

Prognosticul bolii Verlhof este favorabil în majoritatea cazurilor. În 85-90% din cazurile cu tratament adecvat este posibilă obținerea unei remisiuni stabile. La 10-15% dintre pacienți, boala devine cronică și revine periodic.

Mortalitatea cu această patologie este de 4-5%. Pacienții mor cu hemoragie severă și hemoragii în creier. Prognoza se deteriorează în mod semnificativ dacă boala nu răspunde nici măcar la tratamentul chirurgical.

Toți pacienții cu purpură trombocitopenică idiopatică se află sub supravegherea unui medic. Periodic, ei trebuie să efectueze un control regulat și să efectueze teste hematologice. Dacă pacientul are chiar o ușoară sângerare, atunci este prezentat o urgență de numire a coagulanților.

profilaxie

Deoarece cauzele patologiei nu au fost clarificate, nu a fost dezvoltată o prevenire specială a purpurii trombocitopenice. Puteți urma numai regulile generale pentru prevenirea bolilor:

• tratamentul în timp util a patologiilor infecțioase și virale;
• când se administrează vaccinuri și seruri, informați medicul cu privire la toate contraindicațiile disponibile;
• Evitați expunerea la căldură excesivă și la frig extrem;
• minimiza contactul cu alergenii;
• Când luați medicamente, observați cu atenție dozele prescrise și acordați atenție efectelor secundare.

Aceste măsuri vor contribui la reducerea riscului de patologie.

Dacă o persoană a diagnosticat deja purpura trombocitopenică, este necesar să urmați recomandările medicului curant pentru a preveni recidiva bolii. Astfel de pacienți sunt expuși pe termen lung la expunerea la soare și conducerea procedurilor de fizioterapie. Este necesar să se respecte o dietă cu restrângerea hranei picante și să se evite efortul fizic excesiv.