Boala autoimună, purpura trombocitopenică

Pentru prima dată, un autoimun trombocitopenic purpura a fost descris în 1735 de Verlhof, care a observat boala la o fetiță de zece ani. În prezent, acest nume combină formele autoimune trombocitopenia, cauza autoagresiunea la care să se stabilească nu este posibilă. Ele se manifestă hemaglutinină diateză cu deficit de trombocite izolat. Izolați forma acută și cronică a acestei boli.

Cauzele dezvoltării

Purpura trombocitopenică acută este în principal afectată de copii cu vârsta cuprinsă între 2 și 9 ani. Tinctura trombocitopenică la copii este caracterizată printr-un debut brusc și o recuperare rapidă. Dezvoltarea manifestărilor clinice este adesea promovată de o infecție virală a tractului respirator superior sau a tractului digestiv. În 10% din cazuri, evoluția bolii este asociată cu virusurile varicelo-zoster, Epstein-Barr, vaccinările profilactice, imunoterapia BCG. Distrugerea trombocitelor se datorează răspunsului imun al organismului și nu acțiunii virusului.

Formele cronice de trombocitopenie care durează mai mult de 6 luni sunt denumite purpura trombocitopenică idiopatică. Cauza bolii este necunoscută. Trombocitopenicul începe deseori în timpul adolescenței, în timpul pubertății. Femeile sunt mai des bolnavi.

Manifestările clinice apar treptat. Este caracteristică evoluția cronică-recurentă sau prelungită a bolii. Baza patogenetică a bolii este crescută și distrugerea accelerată a trombocitelor de către autoanticorpi împotriva lor.

Imagine clinică

Pe pielea pacienților apar simptome de tip microcirculator hemoragic sub formă de erupții cutanate pecete mici, mici hematoame subcutanate, erupție hemoragică pe membrana mucoasă a cavității bucale. Sângerare tipică a membranelor mucoase ale nasului, gingiilor. Schimbările de pe piele sunt mai frecvent localizate pe suprafața frontală a trunchiului, a extremităților superioare și inferioare. De obicei, formarea hemoragiilor mari la locurile de injectare. Ocazional, pot fi observate hemoragii în sclera sau retina ochiului, sângerări din digestive. Femeile au hemoragii la nivelul ovarelor. În forme severe ale bolii, poate apărea sângerare la rinichi.

Trombocitopenic purpura poate duce la complicații periculoase, sub formă de hemoragie cerebrală și hemoragie subarahnoidă. Caracteristic este testul manșetă pozitiv al Konchalovsky-Rumpele-Leide: formarea de hemoragii în zonele de stoarcere a pielii. Ganglionii limfatici, ficatul și splina nu sunt lărgite.

diagnosticare

Indicatorul principal de laborator este scăderea numărului de trombocite. Timpul de coagulare a sângelui nu este încălcat. Timpul de heparină plasmatică este crescut. În multe cazuri, o creștere imunoglobulina G trombocite. După hemoragii semnificative, este identificată anemia posthemoragică acută.

tratament

Dacă este diagnosticată purpura trombocitopenică, tratamentul pacienților începe cu numirea corticosteroizilor. În cursul tratamentului la pacienți, există o creștere constantă a trombocitelor până când se obține remisia completă. Cu eficacitate insuficientă a corticosteroizilor, prescrieți delagil și imunomodulatori. Dacă terapia conservatoare este ineficientă timp de 6 luni, se recomandă o splenectomie.

O altă direcție de tratament - numirea unor doze mari de imunoglobuline pentru administrare intravenoasă în decurs de 5 zile. Aceste medicamente inactivează anticorpii, leagă și elimină antigenii virali, bacterieni și alți antigeni.

La 80-90% dintre pacienți în decurs de 1-4 luni apare o recuperare spontană. În unele cazuri, purpura trombocitopenică poate dura până la 12 luni. Cursa bolii este recurentă cronică: perioadele de sângerare alternează cu perioadele de remisiune.