Ce este boala lui Ollier? Boala Olia: diagnostic și tratament

Simți că copilul tău crește încet picioarele sau brațele? Poate că are o boală Olie. Această boală, în care există anomalii ale dezvoltării scheletului, adică displazia sa. Alte denumiri ale bolii menționate sunt condromatoza multiplă a oaselor, condromadoza unilaterală sau dischondroplasia osoasă. Numele său principal a fost dat bolii în numele medicului Lyons, Olie. El a descoperit și a descris boala, datorită utilizării de raze X, în 1899.

Ce este boala lui Ollier?

Această boală aparține anomaliilor dezvoltării scheletului, la care apar numeroase boli, inclusiv cele cunoscute de multe mame de copii, displazie de șold.

Boala se manifesta de obicei in copilarie, din cauza a ceea ce se credea anterior că boala asta pentru copii. Este acum dovedit că patologia ar putea face debutul la adulți (simptome pot să apară chiar și în intervalul de vârstă 20-40 de ani). Este o anomalie congenitală, dar ea a găsit ceva timp mai târziu - în copilarie sau in adolescenta - adică, la momentul de creștere intensivă, atunci când devine deformarea aparentă a oaselor și / sau dezvoltarea anormală a brațelor și picioarelor.

Cu boala lui Olier în metafizele lungi oase tubulare membrele apar expuneri ale cartilajului. Boala se dezvolta in principal in oase, cartilaj, și a articulațiilor mâinilor și picioarelor, în special în picioare și mâini, precum și în pelvis, dar se găsește în coaste, sternul și craniul.

Glandele suprarenale sau endodromii fac ca stratul exterior al oaselor să fie subtil și fragil. De fapt, acestea sunt tumori benigne care pot deveni maligne (de exemplu, chondrosarcom). Din fericire, acest lucru se întâmplă foarte rar.

În timpul pubertății, creșterile se stabilizează și se înlocuiesc cu oasele.

Deci, boala lui Ollier este o boală ereditară serioasă, osificare a scheletului cartilaginos, în care apare și o îngroșare a metafizelor (gâtul oaselor tubulare). Cauza apariției ei este încă necunoscută. Într-o serie de cazuri, are un caracter autosomal dominant genetic.

Bolile similare cu disdondroplasie sunt rare Sindroamele muffucci și Proteus. În primul rând, pe lângă afecțiunile cartilaginoase benigne și deformările scheletice, hemangioamele se formează pe piele - pete roșii închise de formă neregulată, constând din vase de sânge. În al doilea, tumori benigne se dezvoltă în diferite părți ale corpului.

Cine este afectat de boală

De obicei, a fost o raritate de condamatoză osoasă. Dar acum, când studiul cu raze X se desfășoară destul de mult, sa dovedit că nu se poate numi o raritate. Dacă acum 20 de ani au fost descrise 30 de cazuri, acum sunt de două ori mai multe.

De obicei, este imposibil să se determine începutul exact dacă nu a fost efectuată o examinare dinamică cu raze X dinamice de la naștere, mai ales în copilăria timpurie și în dezvoltarea intrauterină, când, de fapt, apare boala lui Olie. Această boală, întâmplător, la fete este detectată de aproape două ori mai frecvent decât la băieți.

Simptomele bolii

Pentru a nu pierde simptomele bolii, părinții ar trebui să fie atenți dacă copilul:

• Unele secțiuni membre / membre sunt întârziate în dezvoltare;
• asimetria și scurtarea acestora;
• se observa lamență;
• există o înclinare a bazinului;
• există curburi ale articulațiilor în tipul valgus sau varus.

Toți acești factori fac posibilă presupunerea că copilul are boala lui Ollier.

Boala nu se manifestă întotdeauna la naștere, dar deja la vârsta de 1-4 ani se poate observa că picioarele sau mâinile copilului se dezvoltă mai încet decât se aștepta. Acesta este principalul simptom al bolii, care nu pot fi ignorate. În rest, bebelușul se dezvoltă în mod normal, în ciuda faptului că a fost diagnosticat cu "boala lui Olie".

Dischondroplasia afectează cel mai adesea un membru, totuși, cazurile de înfrângere a celor două nu sunt mai puțin frecvente. Dacă boala a atins picioarele, copilul va avea o creștere scăzută datorită scurgerii. În mod special, întârzierea în creșterea osoasă este întârziată, dacă procesul patologic a început foarte devreme. Deformările sunt dureroase, progresul încet. Finiteitatea, subiectul bolii, devine mai scurte, mai groase, modificări ale mersului, observații observabile. Este posibil să existe deformitate varus sau valgus a genunchiului (mai puțin frecvent - capătul proximal al coapsei sau piciorului), scolioza coloanei vertebrale. Atrofia musculară cu această boală nu este prezentă.

Falajele, metatarsalul și, în unele cazuri, oasele metacarpiale sunt supuse unor schimbări mari. Acestea sunt scurtate, extinse, stângace și conțin multe iluminări cartilaginoase.

Cei care suferă de această boală sunt supuși fracturilor, deoarece țesutul osos se dezvoltă incorect din cauza bolii. Cu toate acestea, fracturile se dezvoltă adesea fără probleme.

Bolile concomitente

Diskhondroplaziyu poate însoți leziuni ale altor organe, cu toate că bolile legate de a dezvolta nu sunt întotdeauna. În special, la fetele tinere cu boala Ollier pot prezenta tulburări teratom și endocrine ovariene, inclusiv osificare severă, inclusiv menstruație foarte timpurie si pubertate precoce accelerat.

Totuși, dezvoltarea revine la normal odată cu eliminarea tumorii ovariene.

diagnosticare

Pentru a identifica boala, Olie, mai întâi trebuie să faci o radiografie. De asemenea, trebuie efectuată o biopsie osoasă și o imagistică prin rezonanță magnetică. Dacă se găsește o boală, pacienții au nevoie de o examinare periodică cu un medic, pentru a identifica în timp util transformările maligne la condrosarcom, dacă este necesar.

Diagnostice diferențiale

Diagnosticul diferențial în cazul bolii lui Olie, de fapt, nu este necesar după Studiu cu raze X, deoarece imaginea de condromatoză este foarte specifică. Cu toate acestea, fiecare caz este individual, iar setul de simptome dureroase nu se repetă, astfel încât medicii ar trebui să excludă o serie de boli similare.

Raza X exclude condrodistrofia atipică, hemigiopertrofia sau hemiatrofia oaselor, deformările rahiale și alte boli. De asemenea, datorită imaginilor cu raze X, boala lui Recklinghausen este exclusă, care poate fi, de obicei, confundată cu boala lui Olie. Principiul principal este acela de a face o raze X a întregului schelet, nu partea sa.

Principiile tratamentului

Din păcate, dischondroplasia nu are în prezent metode de tratare rațională. În contrast, de exemplu, dintr-o astfel de boală ca displazia șoldului, condromatoza este tratată numai prin corecția chirurgicală a deformării. În unele cazuri, se indică endoprotetice artificiale. Restul tratamentului pe care pacientul trebuie să îl primească este simptomatic și suportiv.

Intervenția chirurgicală este indicată mai ales pentru adulți, deoarece, în conformitate cu observațiile moderne, atunci când corecția chirurgicală la vârstă școlară rezultate consistente au fost primite, ceea ce înseamnă că sensul de tratament chirurgical este formată numai în timpul deformării, dar nu dinamic. Cu toate acestea, în răni grave posibile intervenții chirurgicale pentru copii, mai ales atunci când vine vorba de degete, care sunt denaturate în mod semnificativ la boala Ollier.

Boala necesită menținerea articulațiilor și a oaselor: pacienții sunt expuși la pantofi ortopedici, folosind dispozitivul ortopedic și alte dispozitive pentru fixarea articulațiilor. Pacienții trebuie să se angajeze neapărat în exercițiile special concepute pentru această patologie a complexului terapeutic și sportiv.

Exerciții utile și gimnastică și exerciții pe simulatoare speciale. Aceasta ajută la restabilirea tonusului muscular și la întărirea ligamentelor.

perspectivă

Potrivit cercetărilor, cel mai adesea vârsta pubertală cartilajul este înlocuit de țesutul osos (care este probabil motivul pentru care este foarte rar la adulți). Cu toate acestea, la copiii mici, prognosticul este mai puțin încurajator: deformarea, deși încet, dar progresează. Aceasta este exact ceea ce este periculos pentru boala lui Ollier.

Boala se manifestă atât de individual în fiecare caz, încât în ​​general prognoza este greu de estimat. Cu leziuni multiple, este mai favorabil decât în ​​cazul modificărilor unice localizate. Deformările simple duc la o scurtare a unuia dintre membre și, în consecință, la asimetria lor, mai ales atunci când vine vorba de copii mici. Și acest lucru este imposibil de corectat. De asemenea, dezvoltarea timpurie a tumorilor crește riscul de deformări diferite ale degetelor.

Transformarea în condrosarcom

În ciuda faptului că transformarea într-o formă malignă - chondrosarcomul - apare rar, totuși există probabilitatea dezvoltării cancerului. În mare parte, acest lucru se întâmplă în adolescență, deși o serie de studii moderne arată că acest lucru se poate întâmpla mult mai târziu. Din acest motiv, pacienților cu dischondroplasie li se recomandă consultarea periodică cu medicul și examenele medicale.