Sindromul Lyell: simptome, diagnostic, tratament

Sindromul Lyell este o boală gravă de natură alergică toxică, care duce la o perturbare acută a stării generale a pacientului și, de asemenea, caracterizată de formațiuni buloase pe toată pielea și pe membranele mucoase. Numele sinonime ale acestei patologii: necroliza epidermică acută sau toxică.

etiologie

Definiția bolii indică etiologia sa toxică-alergică. Ce înseamnă toate acestea? Procesele inflamatorii pe fundalul manifestărilor de alergie provoacă leziuni ale organismului prin toxine. Există o detașare a stratului superficial al pielii cu necrotizare delicată.

Sindromul este considerat un tip de dermatită buloasă. Numit după doctorul Lyell, care în 1956 la descris pentru prima dată ca o formă severă de toxicodermie. Imaginea clinică poate fi comparată cu o arsură a pielii de 2 grade. Un alt nume comun pentru sindrom este "pemfigul malign".

Împreună cu șoc anafilactic această afecțiune este considerată cea mai gravă reacție alergică. Și trebuie remarcat faptul că, în plus față de această boală mortală, există un alt, oarecum similar cu boala ei, care a fost numită sindromul Stevens-Johnson (SS abreviat). Ele sunt adesea confundate, dar competența profesioniștilor cu experiență în recunoașterea acestor afecțiuni.

Cauzele sindromului Lyell

O parte din cazurile patologice cunoscute este cauzată de reacții alergice acute la medicamente. Cea mai comună cauză sunt sulfonamidele. Mai rar - antibioticele de tetraciclină, eritromicine, anticonvulsivante, unele analgezice, anti-tuberculoză și medicamente antiinflamatorii. Există, de asemenea, cazuri izolate de reacții alergice individuale la suplimente alimentare, suplimente de vitamine, precum și anatoxină tetanică și mijloace rentgenokontrastiruyuschie.

Ca un alt grup de cazuri, se pot identifica reacții la procesele infecțioase, cel mai adesea cauzate de stafilococul de aur din grupul II. O astfel de alergie puternică (sindromul Lyell, nu Johnson) este de obicei observată în copilărie și are un curs extrem de dificil.

Există o serie de cazuri idiopatice, cauzele cărora rămân nesoluționate.

De asemenea, sindromul sa dezvoltat pe fondul terapiei formelor severe de diferite patologii. Există o ipoteză că este o combinație de factori, infecțioși și medicamente, care este cauza dezvoltării acestei boli.

patogenia

Patologia descrisă se manifestă destul de repede: de la câteva ore la o săptămână. Există cazuri de dezvoltare și ulterior.

Se crede că apariția sindromului Lyell este declansata de o mare sensibilitate individuală alergică a organismului, care este determinat genetic trăsătură. Acesta este un fel de intoleranță severă la medicamente.

Anamneza multor pacienți conține manifestări alergice cum ar fi rinită, polinoză, dermatită de contact, eczemă, astm bronșic etc.

Mecanismul de dezvoltare a unei reacții exotice

Cum se manifestă sindromul Lyell la copii? Organismul perturbează procesul de neutralizare a produselor metabolice. Astfel, medicamentul se combină cu proteina, care face parte din straturile superficiale ale pielii. Ca rezultat, structura acestuia din urmă formează o substanță străină, care este urmată de o reacție imună acută. Se pare că pielea însăși devine cel mai puternic alergen. Acest lucru poate fi echivalat cu reacțiile organismului la o grefă străină. Numai în acest caz nu este nimic ciudat.

Este interesant faptul că pentru toți pacienții cu sindroame Lyell și Johnson, prezența reacțiilor imunologice cunoscute sub numele de fenomen Schwarzman-Sanarelli este caracteristică în organism.

Tulburări în organism

În organism, procesul de lanțuri de substanțe proteice și reglarea decăderii lor sunt perturbate. Aceasta se manifestă într-o divizare foarte rapidă și necontrolată a le, rezultând în organism (în lichidul său) este acumularea lor, la rândul său, efecte toxice asupra organelor interne.

Toate acestea conduc la faptul că funcțiile organismelor însele, care sunt responsabile pentru neutralizarea produselor de dezintegrare și retragerea lor, suferă de asemenea foarte mult. Drept rezultat, echilibrul apă-sare din organism este încălcat, precum și echilibrul substanțelor minerale. Starea pacientului se înrăutățește brusc și rapid și, dacă nu îi este acordată în timp o îngrijire medicală de urgență, atunci probabilitatea unui rezultat fatal este ridicată. Rata mortalității în sindromul Lyell este foarte mare.

Simptomele și caracteristicile de diagnostic

Boala este predispusă, în principal, tinerilor și copiilor. De obicei, diagnosticul nu este dificil, deoarece simptomele și indicatorii simpli de laborator în acest caz sunt clar exprimați.

Am menționat mai sus că dezvoltarea se caracterizează pentru o perioadă scurtă de timp. Starea se deteriorează brusc, pacientul poate chiar să moară înainte de începerea tratamentului. Totul începe cu o creștere a temperaturii bruscă, uneori până la valori critice, corpul este acoperit cu precipitații abundente sub formă de pete roșii cu edem de dimensiuni mici. Diagnosticul sindromului Lyell trebuie efectuat foarte rapid.

Creșterea petelor în dimensiune

Treptat, petele cresc în dimensiune, se îmbină, formând leziuni mari. Apoi procesul devine similar cu imaginea dezvoltării arsurilor de gradul doi:

• După aproximativ 2 zile, zonele afectate sunt acoperite cu blistere de diferite dimensiuni. Pielea de pe ele este foarte subțire și predispusă la răni mecanice, se rupe foarte ușor.
• După un timp, pacientul arată că a fost ars cu apă clocotită.
• Pielea este extrem de dureroasă, există un simptom al "lenjeriei umede": atunci când o atingeți, este ușor să o mutați în crestătură. Este, de asemenea, posibil apariția unei abundențe de hemoragii minore pe tot corpul.

Mucoasele suferă

În acest proces, atât sindromul Stevens-Johnson, cât și sindromul Lyell suferă de membranele mucoase. În gură există o prezență de defecte, extrem de dureroase chiar și cu o atingere ușoară. Există sângerări mari.

Pe buze - aceeași imagine. Ulterior focurile afectate sunt acoperite cu cruste. Grosimea și localizarea acestora sunt astfel încât pacientul nu poate mânca.

Este posibil să existe o leziune a tractului respirator superior mucoase, a tractului gastro-intestinal și chiar a vezicii urinare.

Moartea stratului de suprafață al pielii

Examinarea microscopică a materialului relevă moartea întregului strat de suprafață al pielii, sub care se găsește un număr semnificativ de bule. Conținutul lor este steril, nu există agenți patogeni în el.

Straturile mai profunde în sindromul Lyell sunt edematoase, ele dezvăluie un număr imens de celule imune care sunt încorporate în sânge. Ei se află în apropierea vaselor, în timp ce pereții acestora din urmă se umflă.

Semnale de înfrângere la nivelul sistemului

După cum am arătat deja, starea generală a pacientului se intensifică intens:

• Există o febră mare, o durere de cap severă, dezorientare în spațiu, o înfundare a conștiinței, somnolență.
• Există semne de deshidratare sub formă de sete puternice, gură uscată, reducerea cantității de salivare.
• Munca sistemului cardiovascular este întreruptă, sângele condensează, ceea ce duce, în consecință, la eșecuri în activitatea tuturor organelor și organismului în ansamblu.
• Deoarece momentul cheie al acestei boli este o încălcare puternică a echilibrului apă-sare, aceasta este o sursă de deshidratare semnificativă, se produce intoxicație cu produsele degradării organelor și a țesuturilor lor.
• Raport de sinteză a proteinelor și a mecanismelor de clivaj lor duce la acumularea în țesuturile unui număr foarte mare de proteine ​​mai mici.

Indicatori de laborator

Cu sindromul Lyell (în fotografie puteți vedea stadiul inițial al bolii), un test de sânge arată o leucocitoză ridicată, ceea ce indică un proces inflamator intens în organism. Formula leucocitelor arată apariția formelor imature de leucocite, creșterea ESR, coagularea sângelui este, de asemenea, mai mare decât în ​​mod normal.

Analiza biochimică a sângelui evidențiază scăderea semnificativă a proteinei din el, dar conținutul de organisme proteice este ridicat. De asemenea, creșterea bilirubinei, care este un indicator al disfuncției hepatice. Există, de asemenea, un conținut ridicat de uree, ceea ce indică o încălcare a funcției renale. Există un conținut mare de azot și activitatea anumitor enzime.

Analiza urinei dezvăluie o proteină în ea.

Care sunt recomandările pentru sindromul Lyell?

tratament

Foarte important este detectarea în timp util a semnelor de boală descrise, furnizarea de asistență medicală de urgență pacientului și plasarea acestuia într-un spital, de preferință imediat în unitatea de terapie intensivă. Am observat deja cât de gravă se agravează starea pacientului și de consecințele generalizate și complicațiile pe care le implică acest proces patologic.

Destul de ciudat, dar perioada cea mai critică a bolii este de 2-3 săptămâni, când apar complicațiile de mai sus. În acest moment este important să acordăm asistență maximă.

Mortalitate ridicată

În ciuda îmbunătățirii constante a metodelor terapeutice, cu sindromul Lyell, mortalitatea rămâne destul de mare - aproximativ 30% din toate cazurile mor. Cu cât diagnosticul se face mai târziu și tratamentul este început, cu atât este mai mare probabilitatea unui rezultat letal. Această probabilitate crește atunci când este afectată mai mult de 50% din piele.

Metodele terapeutice de tratare a sindromului Lyell au ca scop combaterea modificărilor patologice din organism ca urmare a efectului toxic al produselor de defalcare a proteinelor și a țesuturilor organelor. De asemenea, susține echilibrul apă-sare și minerale în organism, se iau măsuri pentru a reduce coagulabilitatea sângelui.

Tehnici de îngrijire intensivă

Cu simptomele sindromului, Lyell primește terapie intensivă. De regulă, aceasta arată:

• extracorporală hemosorbția. Asta este Metoda numărul 1 în tratamentul sindromului Lyell. Este recomandabil să o utilizați în primele două zile, deoarece eficacitatea suplimentară a terapiei este semnificativ redusă. Odată cu începerea tratamentului, 2-3 proceduri sunt suficiente pentru o recuperare completă a pacientului. După câteva zile, starea pacientului se deteriorează considerabil, iar deteriorarea toxică a corpului crește. În acest caz, pot fi necesare mai multe proceduri.
• Plasmafereză. Are acțiune bidirecțională. Primul - elimină toxinele, alergeni, complexele imune care circula in sange, precum si celule ale sistemului imunitar activ. Al doilea este că normalizează apărarea organismului. În stadiul inițial al bolii, 2-3 proceduri sunt de asemenea suficiente pentru a restabili starea normală a pacientului.
• Metode terapeutice care vizează stabilizarea echilibrului apă-sare și proteică din organism. Aceasta este o piatră de hotar foarte importantă în tratamentul, deoarece această tulburare declanșează procese patologice generalizate ale organelor interne. Corpul injectează în mod constant lichid (aproximativ 2 litri pe zi) sub formă de soluții speciale pentru injecții intravenoase.
• Deoarece în timpul bolii descrise există o dezintegrare activă a pielii și a propriilor organe, pacientului i se administrează preparate speciale care suprimă producerea enzimelor îndreptate spre distrugere.
• Preparate corticosteroidice. Ei au o activitate pronunțată antiinflamatorie și antialergică. Doza lor în timpul perioadei de terapie intensivă este crescută.
• Pregătiri pentru a asigura normalizarea și menținerea funcției hepatice și a rinichilor.
• Antibiotice. Scopul lor este mai degrabă preventiv. Deoarece organismul are procese inflamatorii și distructive active, probabilitatea de implicare a infecției infecțioase este ridicată. Dar alegerea antibioticelor este foarte strictă, deoarece în acest caz se ocupă de un pacient cu un grad ridicat de sensibilitate la medicamente și o reacție alergică pronunțată.
• Recepția mineralelor simultan cu diuretice. Acestea sunt preparate de potasiu, calciu, magneziu.
• Medicamente care ajută la reducerea coagulării sângelui.
• În zona afectată a pielii, se aplică unguente de vindecare a rănilor, aerosoli corticosteroizi, medicamente antibacteriene locale, se efectuează o schimbare regulată a pansamentelor sterile. Ca vindecare a rănilor și agenți antiinflamatori, este prescrisă clătirea cavității orale cu decocții de ierburi de valoare antibacteriană.

Tratamentul, așa cum sa menționat deja, este efectuat în unitățile de terapie intensivă, unde se efectuează o monitorizare intensivă și se acordă o atenție corespunzătoare pacienților. Frigul din cameră este inadmisibil. Este obligatoriu echiparea camerelor cu lămpi UV cu un spectru de acțiune bactericid.