Hiperplazia glandei suprarenale - ce este? Simptomele și tratamentul bolii

Doctorii-endocrinologi în practica lor se confruntă adesea cu patologii în activitatea rinichilor. Hiperplazia glandei suprarenale - ce este? Rinichii sunt un organ pereche, chiar mai sus sunt suprarenalele, care au o formă glandulară. Aici se formează hormonii necesari organismului uman (adrenalină, norepinefrină, glucocorticoizi și, de asemenea, hormoni sexuali). Hiperplazia perturbă producția corespunzătoare de hormoni, iar acest lucru este însoțit de diverse simptome.

Hiperplazia glandei suprarenale - ce este?

Cu hiperplazia suprarenale, țesutul celular al glandei masculine crește progresiv, organul crește considerabil în dimensiune, deși își păstrează forma proprie. Glanda suprarenală constă dintr-o substanță creierului și un cortex.

De obicei, hiperplazia afectează cortexul suprarenale, iar procesul patologic se dezvoltă acolo. Diverse tumori sunt adesea diagnosticate în substanța creierului.

Boala apare la orice vârstă la femei, bărbați și copii.

Hiperplazia adrenală congenitală apare cel mai frecvent în medicină. De obicei, are un caracter ereditar, dar poate apărea și din cauza unor factori externi sau externi nefavorabili. Ca o patologie concomitentă, apare la pacienții cu sindromul Cushing (în 40% din cazuri). Acest sindrom este, de obicei, diagnosticat în vârstă și vârstă senilă.

Această patologie gravă nu poate fi neglijată. La o dezvoltare hiperplazie a hormonilor necesari este rupt. La femei, deseori cauzează infertilitate. Există mai multe tipuri de boala: hiperplazia nodulară a glandei suprarenale, nodulare, difuze, congenitale și micronodulară, și hiperplaziei picioarelor mediale. Mai des aceasta boala apare la femei.

Cauzele bolii

Cauzele apariției simptomelor hiperplaziei cortexului suprarenale la copii, bărbați sau femei vor varia. Totul depinde de tipul bolii. Hiperplazia se referă la una dintre specii, poate fi hipertonică, sărată, virilă.

În tipul hipertonic, se produce producția activă de androgeni și mineralocorticoizi, acest proces are un efect negativ asupra vaselor rinichilor și fundului, conducând adesea la sindromul hipertensiunii.

Cu tipul de hiperplazie care pierde sarea, producția de androgeni este crescută, cu o lipsă de alți hormoni produsi de cortexul suprarenalian. Există hiperkaliemie sau hipoglicemie. Pericolul este că organismul este deshidratat, greutatea este pierdută.

Cu tipul viral de hiperplazie, secretul androgenului este superactiv. organele genitale externe au crescut foarte mult în dimensiune, există acnee, parul de pe corp a crescut, musculatură foarte dezvoltat în cantități mari.

În primul rând, patologia începe să progreseze datorită secreției crescute de hormoni steroizi. Forma dobândită a bolii are o serie de motive principale pentru care a apărut:

• o tulburare metabolică;
• stres sever;
• Boala lui Cushing;

hiperplazie suprarenala congenitala, datorită faptului că, chiar și în timpul sarcinii, în timpul gestației, modificări funcționale se dezvolta. O altă ipoteză este transmiterea bolii la nivel genetic. Factorii declanșatori manifestarea simptomelor bolii: o funcționare defectuoasă a anomaliilor hipotalamusului și glandei la nivel genetic, un cortex autonomie innascuta glande asociat, moștenită de la strămoșii lor.

Hiperplazia nodulară

Medicii împart progresia hiperplaziei adrenale în mai multe grupe în funcție de tabloul clinic, precum și tipul de flux.

Hiperplazia nodală a glandelor suprarenale. Acest formular este ereditar. Este mai des diagnosticată la vârste înaintate, cu timpul agravat. La efectuarea diagnosticului, se observă o caracteristică caracteristică - pe cortexul suprarenalian, nodulii formați. Ele pot fi plural (structura lobulară) și singure, de până la 4-5 cm în dimensiune. Sindromul Cushing se dezvoltă. Patologia se datoreaza stimularii puternice a hormonului adrenocorticotrop, este sintetizat în glanda pituitară. Semnele principale ale hiperplaziei nodulare cu sindromul Cushing includ:

• dureri de cap;
• "Zboară" înaintea ochilor;
• convulsii;
• amețeli;
• maladii generale;
• câștig în greutate (în principal abdomenul, gâtul, fața);
• apetit crescut;
• vergeturi pe piele;
• acnee;
• părul excesiv (la femei);
• regenerare redusă;
• hiperpigmentare;
• creșterea tensiunii arteriale;
• frecvente fracturi;
• depresie.

Hiperplazia difuză

Cu această formă de hiperplazie, glandele nu își schimbă forma, creșterea crește treptat. Dar astfel, pe ele se formează noduli. Identificarea acestui tip de boală este dificilă. Cu metoda standard de diagnosticare pe ecografie, nu există niciun rezultat. Modificările în organ sunt detectate numai la RMN sau CT. Deseori se dezvoltă forme mixte care apar cu următoarele simptome: hiperplazia cortexului suprarenale la femei duce adesea la o creștere a părului, atacuri de panică, hipertensiune arterială, obezitate. La unii, zona glomerulară este afectată și se dezvoltă hiperplazia bilaterală.

Patologia aldosteronismului idiopatice se bazează pe creșterea secreției de aldosteron. Atunci când hiperplazie zona glomerulară prezintă următoarele simptome: hipertensiune arterială, convulsii, slăbiciune musculară, limitarea mișcării, rigiditate până la paralizie, sete, diureză crescută, urinare pe timp de noapte. Încălcările sunt cauzate de creșterea unui sânge de potasiu, de acidoză. Creșterea tensiunii arteriale se observă în mod constant.

Forme nodulare și congenitale

Forma nodulară de obicei, progresează la copii și adolescenți. Poate apărea din cauza unor încălcări ale glandelor suprarenale sau din cauza supradozei de glucocorticoizi. Principalele caracteristici ale formei nodular: depozite de grasime neregulate, atrofie musculară, pigmentarea pielii, simptome de diabet, leziuni ale nervilor si cardiovasculare, osteoporoza. Dacă copiii au simptome ale bolii la timp, sa efectuat un tratament hormonal, atunci prognosticul este favorabil. Hiperplazia glandei suprarenale - ce este? În acest caz, hiperplazia nu depinde de acțiunea hormonilor. Când tumoarea crește cu mai mult de 3 cm, este necesară intervenția chirurgicală. Se utilizează laparoscopie sau metoda Fedorov cu acces lombotomic la peritoneu pe partea stângă.

Hiperplazia congenitală a cortexului suprarenale (VDKN) este diagnosticată mai des decât alte specii. La nou-născuți este detectată cu o frecvență de 1 până la 12 mii. În această stare, copilul are tulburări metabolice și de apariție. Există trei forme principale (nonclassical, simple clasic, virilic și soltare.

Cea mai comună este formarea de sare. Ea apare la fete ca hermafroditism fals, la băieți pielea din jurul scrotului se întunecă, penisul crește în dimensiune. Pacienții sunt caracterizați prin creșterea scăzută și simptome cum ar fi somnolență, greață, letargie, scăderea tensiunii arteriale, deshidratare, apetit scăzut. Boala trebuie tratată din primele zile de manifestare, altfel este posibil un rezultat fatal.

În forma clasică, nu există simptome descrise mai sus, dar există o creștere a sintezei hormonilor sexuali masculini. Dacă boala nu este tratată, atunci în viitor femeile vor avea probleme în sfera sexuală și psihiatrică.

Forma non-clasică se manifestă la femeile și adolescenții adulți. Principalele plângeri sunt infertilitatea, neregularitățile menstruale, hirsutismul și acneea.

Hiperplazia glandelor suprarenale: simptome comune

Foarte des la copii, bărbați și femei există o formă eronată a bolii, atunci când nu există simptomatologie pronunțată, în astfel de cazuri este dificil de diagnosticat afecțiunea. Forma congenitală este determinată la copiii care se află deja în primul-al doilea an de viață.

În general, hiperplazia glandei suprarenale (ceea ce este, am explicat deja) are următoarele principale simptome:

• tensiunea arterială instabilă (scăzută sau ridicată);
• rate progresive ale diabetului zaharat;
• creștere în greutate;
• manifestări ale osteoporozei;
• amorțirea musculaturii, atrofia ulterioară;
• femeile se caracterizează printr-o "față de luna";
• tulburări de memorie;
• tulburări nervoase;
• pigmentare;
• vergeturi pe piele;
• tulburări în activitatea tractului gastro-intestinal;
• imunitate scăzută;
• excreția urinară pe timp de noapte;
• sete puternică;
• psihoze;
• infertilitate;
• amenoree;
• care nu corespunde vârstei de creștere ridicată;
• chelbieni cheili în regiunea temporală;
• hirsutism.

La bărbați și femei, semnele clinice ale bolii variază.

Principiile tratamentului

Baza tratamentului, desigur, este terapia hormonală. Oamenii de stiinta nu au decis inca cum sa afecteze in mod eficace hiperplazia suprarenala. Tratamentul este adesea combinat. Pentru adolescenți, sunt prescrise fonduri care normalizează manifestarea caracteristicilor sexuale secundare, fetelor li se prezintă estrogeni și băieții - androgeni.

Utilizat în tratamentul unei combinații de următoarele glucocorticoizi:

• cortizon acetat;
• hidrocortizon;
• dexametazonă;
• prednisolon.

În timpul zilei, pacientul primește 2 sau 3 doze de hormoni (în cantități egale). S-a prescris și 5% soluție de glucoză. Fetele, spre deosebire de băieți, trebuie să ia pregătirile necesare toată viața lor.

Pentru fiecare pacient, medicul trebuie să găsească o abordare specială, să prescrie propriile tactici de tratament (totul depinde de experiența și cunoștințele sale). Nu există o singură terapie în tratamentul acestei boli.

Hiperplazia congenitală a cortexului suprarenalian al unei forme severe este tratată de chirurgi. Există cazuri în care organele sexuale nu pot fi diferențiate ca feminine sau masculine. Pentru fete, se recomandă utilizarea de plastic în cazul unei forme neregulate a labeelor. Deja în primul an de viață o astfel de operațiune este arătată, uneori (în stare severă) se realizează mai târziu. Ei efectuează, de asemenea, chirurgie pentru tumorile.

Dacă organismul nu are sare, pacientul trebuie să crească doza zilnică cu 1-3 grame. Numiți în astfel de cazuri și mineralocorticoizi.

Cu hiperplazia difuză, terapia cu medicamente nu are mare efect. Adrenalectomia este necesară în astfel de cazuri. Tratamentul ineficient și combinația de aldosterom cu hiperplazie difuză. Prognoza va fi nefavorabilă. Subiectul ales este terapia medicamentoasă și hiperplazia bilaterală a zonei glomerulare (hiperaldosteronismul idiopatic). Operația în acest caz este o măsură extremă.

Baza pentru tratamentul IGA este administrarea de spironolactonă, este un antagonist al aldosteronului. De asemenea, eficacitatea este eplerenona de droguri. Adesea, spironolactona este administrată în asociere cu antagoniști ai calciului. Dacă există o hipertensiune arterială în simptomatologie, inhibitorii ECA sunt incluși în tratament.

În cazul virilizării, este necesar să se ia în mod continuu medicamente de întreținere. Dacă tipul de hiperplazie suprarenală se referă la virilizare, administrarea de cortizol este necesară. Acesta poate fi utilizat ca o injecție intramusculară. Doza este aleasă de medicul curant. Pentru copiii mai mari, se poate utiliza prednisolon.

Dacă nu există un tratament adecvat, hiperplazia poate duce la dezvoltarea bolii lui Cohn sau a bolii lui Cushing. După diagnosticarea corectă, tratamentul trebuie să înceapă imediat.

Diagnosticul bolii

Hiperplazia glandei suprarenale - ce este? Cum este diagnosticată boala? Hipoplazia nodulară și difuză este detectată în timpul studiilor instrumentale și de laborator. Diagnosticul include: un chestionar al unui pacient, un examen fizic, un examen clinic, o examinare cu raze X sau o imagistică prin rezonanță magnetică, o scanare cu radionuclizi. Rezultatele evaluează magnitudinea, precum și forma ambelor glande suprarenale. Se efectuează un test de laborator radioimunoanaliză. Se determină conținutul de cortizol în urină și sânge. Pentru a evalua starea hormonală, se efectuează o imunotestare enzimatică. Uneori este necesar să se efectueze puncție de aspirație.

Pe baza diagnosticului, medicul diagnostichează și prescrie cea mai adecvată metodă de tratament.

Hiperplazia la adulți: ce trebuie să faceți?

De obicei, hiperfuncția cortexului suprarenalian este diagnosticată în copilărie, dar adulții prezintă, de asemenea, semne de boală. hiperplazie suprarenala la femei se caracterizează printr-o creștere mare a parului pubian, voce profundă, acnee, dureri în partea din spate a capului, convulsii nocturne, hrănirea săraci, creșterea tensiunii arteriale, sindrom suprarenale.

Dacă vă simțiți prezentând aceste simptome, nu încercați să vă diagnosticați. În aceste cazuri, nici mijloacele oamenilor nu vor ajuta. Adresați-vă urgent medicilor. Este necesar tratamentul hormonal. De obicei, femeile cu un diagnostic similar nu se recomandă să planifice sarcina. În multe cazuri, chiar interzis să se nască. Uneori soluția optimă a problemei este eliminarea completă a rinichiului bolnav, precum și a tuturor apendicelui acestuia.

profilaxie

Ce este hiperplazie suprarenala - este în mod special trebuie să știe acele cupluri care au planificat nașterea copilului și în familia ei (genetic) au cazuri de hiperplazie congenitală. Este necesar să se adreseze geneticienilor - specialiști calificați și cunoștinți. Pentru prevenirea bolii va trebui să facă diagnosticul de perinatale (perioada în care copilul este încă în curs de dezvoltare și este în uterul mamei). În primul trimestru de sarcină, se efectuează o biopsie corionică. În a doua jumătate a analiza necesară de lichid amniotic, ceea ce va determina nivelul de hormoni.

O posibilă opțiune este FIV. În acest caz, puteți face o analiză genetică preliminară a celulelor sexuale înainte de a fi fertilizate.

În timpul gestației unei femei cu un diagnostic de hiperplazie ar trebui să fie sub supravegherea constantă a unui medic, să ia în mod regulat toate testele necesare. Este necesar să se excludă din viață toate substanțele toxice posibile și efectele radiațiilor.

Pentru a preveni hiperplazia glandelor suprarenale, un rol important îl joacă testul de screening efectuat la un copil nou-născut. Pentru analiză, este necesar să se ia sânge din capilar (locul pentru puncție este ales de călcâiul bebelușului).