Sindromul paraneoplastic: ce este?

Sindromul paraneoplazic este un tablou clinic al bolii, în care pacientul are manifestări sistemice de malignitate, metastaze fără curgere. Acest sindrom este cauzat de acțiunea anumitor substanțe sintetizate prin formarea tumorilor.

sindroame paraneoplazice sunt, de asemenea, numite paraneoplaziyami, ele reprezintă un grup foarte divers de boli care se dezvoltă în organism sub influența modificărilor de cancer, dar nu sunt rezultatul unei tumori maligne specifice a anumitor organe și țesuturi. Aceste tulburări apar ca urmare a influenței sale condiționale asupra proceselor metabolice și a altor funcții ale corpului.

Sindromul paraneoplastic și anatomia patologică sunt strâns legate.

criterii

Există următoarele criterii:

1. Dezvoltarea paralelă și existența simultană a cancerului și non-cancer.
2. Dispariția simptomelor tulburărilor benigne după aplicarea procedurilor chirurgicale radicale pentru a elimina cancerul sau eficacitatea radioterapie și chimioterapie.
3. Reînnoirea sindromului paraneoplastic cu apariția metastazelor tumorale sau cu recidiva acestei boli.
4. Corelarea ambelor procese.

Prima descriere științifică a legăturii bolilor non-cancer și tumori maligne au apărut mai mult de un secol în urmă, iar cercetătorii care le-a descris mai întâi, sunt Trousseau medic francez dermatolog din Austria Hebra. Cu toate acestea, predarea moderna a acestor fenomene medicale este una dintre cele mai tinere in domeniul stiintei si literaturii despre cancer. Are încă multe probleme nerezolvate care nu se referă numai la mecanismul de paraneoplazie, dar și la care boli pot fi clasificate ca paraneoplastice. Cu toate acestea, medicina modernă este foarte importantă este cunoașterea oncologi care practică oferă o combinație între aceste sau alte boli care, într-un fel sau altul, poate fi legată de prezența în organism a unei tumori maligne.

Aceste studii și practici sunt importante nu numai din acest motiv. Se știe că sindroamele paraneoplazice au proprietatea de a se dezvolta în orice stadiu al procesului oncologic, dar mai des în etapele ulterioare. Aceste boli pot fi deghizate ca leziuni benigne, care ascund cele mai vechi forme de cancer. În plus, uneori există cazuri de manifestare a unor astfel de sindroame, care sunt primele semne ale tumorilor maligne. Aceasta implică valoarea lor specială de diagnosticare. Termenul „boală paraneoplazice“ în literatura modernă este considerată a nu fi în întregime corecte, deoarece aceste boli nu sunt însoțite de tumori maligne, si sunt cauzate de acestea.

Date specifice și clare cu privire la modul în care de multe ori un sindrom paraneoplazic, un cancer, nu este, cu toate acestea, pentru a judeca in functie de cercetare medicala, o astfel de frecvență poate varia de 15-70% și mai mare în progresia cancerului. Acum medicament oncologic sunt mai mult de 70 de tipuri de tumori maligne, iar lista creste in fiecare an, precum și informații privind paraneoplaziyah devine din ce în ce mai mult.

În sistemul endocrin

De origine endocrine paraneoplaziyam includ boli cum ar fi bolile de cancer hipercorticismului, de multe ori asociate in dezvoltarea proceselor pulmonare si tumorale umane in pancreas, organele abdominale, digestive. Majoritatea acestor pacienți suferă de aceste boli. În aceste cazuri, apariția tulburărilor paraneoplazice poate fi evaluată după cum urmează: celule ale unor tumori au o gormonoprodutsivnoy activitate ridicată și abundenței sau, în mod alternativ, anumite deficiența hormonului provoacă tulburări endocrine dezvoltare. Aceeasi structura are mecanismul hipoglicemiei, care in majoritatea cazurilor insotiste procesele oncologice.

Aceste sindroame in endocrinologie observat de multe ori în timpul dezvoltării cancerului pulmonar si bronsic, unele forme de care, de exemplu, celulă-celulă, au o capacitate mare de caractere ectopică gormonoproduktsii.

Există, de asemenea, sindroame oftalmice paraneoplastice.

Boli ale sistemului circulator

Acest tip de deteriorare a sistemului de hematopoieză este destul de rar. Acestea includ anumite forme de anemie în care tumora malignă, adesea însoțite de proliferarea țesutului limfatic, folosind un mecanism autoimun provocând moartea unui număr mare de celule roșii din sânge. O formă de sindrom paraneoplazic în oncologie dintr-o categorie similară este policitemia, care este extrem de rară. Se poate însoți tumorale în rinichi. Această boală poate apărea, de asemenea, din cauza producției prea mari de eritropoietină.

Cel mai frecvent fenomen în rândul sindroamelor paraneoplazice în sistemul de oncologie pediatrică hematopoietic este o tulburare de sângerare. De exemplu, trombozele multiple sunt imigrante. Se estimează că aproximativ 5-10% din toate cazurile de tromboză venoasă sunt boli paraneoplastice similare. În special în cazurile în care acestea apar într-un loc de localizare neobișnuit, de exemplu, în vene occipitale sau pe mâini.

Sindromul paraneoplastic în neurologie

Aceste boli se întâlnesc cel mai adesea cu leziunile oncologice ale plămânilor, în special la bărbați, și se manifestă sub formă de tulburări neuromusculare. Acestea includ, de exemplu, nevrita periferică. Mai puține leziuni apar în SNC sub forma unei anumite degenerări a neuronilor, precum și a materiei albe.

În plus față de nevrita periferică, paraneoplastică sindroame neurologice foarte rar diagnosticate în timpul vieții pacienților, iar adevărata lor natură este determinată chiar și în timpul autopsiei.

Bolile paraneoplazice ale sistemului muscular

Aceste boli, cu excepția neuromiopatiei, se manifestă sub formă de miopatii, miozite și boabe de miastenie, care duc la atrofie musculară. Prostigmina încetează să mărească masa musculară. Durerea musculară în acest caz este aproape absentă, există și o oprire a reflexelor tendonului. Miopatia paraneoplazică este mult mai frecventă în practică decât se crede frecvent.

Un sindrom paraneoplastic caracteristic în sistemul muscular este, de asemenea, miastenia gravis, care afectează în primul rând mușchii pelvieni, precum și torsul uman. Poate exista o polimiozită, care, de regulă, este însoțită de o varietate de leziuni cutanate.

Luați în considerare sindromul paraneoplazic în reumatologie.

Leziunea articulațiilor

Astfel de încălcări în corpul uman se manifestă mult mai des decât altele, sub formă de osteoartropatie hipertrofică, atunci când apare leziunea primară a degetelor. Acest sindrom paraneoplastic se caracterizează printr-o îngroșare puternică a degetelor și se observă la persoanele care suferă de boli oncologice de natură bronhogenică, precum și de tumori ale pleurei. Această încălcare în majoritatea cazurilor poate fi însoțită de ginecomastie.

Tulburări ale sistemului limfatic

Astfel de încălcări identificate în sistemul limfatic, de obicei, prin examinarea histologică a materialelor de biopsie sau autopsie. Ele se manifestă sub forma unor structuri tuberculoide care nu au semne de necroză cazeoasă în ganglionii limfatici sub o varietate de tipuri de cancer interne. Această structură histologică pot fi caracteristice unor boli precum sarcoidoză, care este, de asemenea, numit boala Besnier - Boeck - Schaumann. Sindromul paraneoplastic este frecvent întâlnit în cancerul pulmonar. Astfel de nereguli în sistemul limfatic al organismului considerat anterior combinații aleatorii de două boli care nu au legătură - Oncologie și sarcoidoza. nereguli detectate în ganglionii limfatici, de obicei, în cercetare, în scopul de a identifica prezența de formare metastatic, in cancerul pulmonar, cancerul de col uterin și așa mai departe. D. Până în prezent astfel de încălcare este considerată a fi boala paraneoplazice.

În cazul leziunilor cutanate

Sindroamele paraneoplazice ale pielii sunt foarte diverse, deoarece pielea este organul în care manifestările lor sunt localizate cel mai des. Una dintre cele mai comune și studiat bolile de această natură este considerată nigricans acanthosis - particular dermatoze cronice, tabloul clinic se caracterizează prin îngroșarea prezența papillomatoznyh și sigiliul pielii cu prezența hiperpigmentarea și hiperkeratoza localizate predominant în regiunea axilară a depresiunile și la spate. În partea leului din pacientii cu aceasta boala sunt diagnosticate pancreasului oncologie sau de stomac, uneori plămâni. La femei, aceste afecțiuni pot fi un semn al dezvoltării cancerului ovarian și de sân.

Este important de remarcat faptul că cea mai mare parte a cazurilor nigricans acantosis observate tabloul clinic al unor procese neoplazice, dar acești pacienți tratați inițial la dermatologi. Astfel, diagnosticarea de către un specialist a unei dermatoze cronice tipice la o persoană adultă dictează necesitatea acută de a examina atent pentru bolile oncologice. Dacă rezultatele unui astfel de diagnostic au dat rezultate negative, acești pacienți ar trebui să fie pentru o lungă perioadă de timp pentru a fi observat clinic la o instituție oncologică.

Următoarea frecvență a apariției este sindromul paraneoplastic, manifestat sub forma unei boli de piele, cum ar fi dermatomiozita. La pacienții care au fost diagnosticați cu această boală, aparținând grupului de colagenoză, procesele tumorale se găsesc de 6-8 ori mai des decât în ​​alte persoane. Bolile oncologice care pot provoca această boală sunt sarcomul și cancerul diverselor organe interne, limfomul, leucemia.

In alte cunoscute boli de piele medicale descrise în știință ca și combinații ale acestora frecvență paraneoplazice formațiuni oncologici semnificativ mai mici decât în ​​cazul dermatomiozita și acanthosis nigricans.

Forme neclasificate

Astfel de încălcări sunt foarte diverse. Ele, de regulă, nu se manifestă ca leziuni ale organelor interne ale unei persoane. Simptomele sindromului paraneoplastic în acest caz pot fi:

• o varietate de febră de origine neobișnuită, în special la pacienții cu metastaze;
• o scădere a greutății corporale în prezența unui echilibru negativ de azot, care se datorează produselor de dezintegrare a formării maligne;
• durere în cazurile în care nu există o legătură directă între tumoare și terminațiile nervoase din jur;
• unele tulburări psihice etc.

patogenia

Acest aspect, ca și mecanismul acțiunii îndepărtate a educației maligne, nu a fost studiat suficient de bine pentru a trage concluzii. Se crede că astfel de simptome, dacă luăm în considerare relația lor cu bolile oncologice, sunt boli secundare, iar pentru a se dezvolta, este necesar să se schimbe fundalul intern al organismului. Când apar aceste condiții, factorii diferiți par să participe, de exemplu, cașexia, țesutul tumoral care produce hormoni, autoimunizarea organismului, tulburările trofice și multe altele.

Cu toate acestea, există complexe speciale de simptome genetice, una dintre manifestările cărora este neoplasmul oncologic. Un exemplu aici poate servi o varietate de forme nazologice, Ele sunt cunoscute prin numele autorilor care le-au descris. De exemplu, sindromul Peutz-Jeghers-Touraine, care se manifestă sub forma hiperpigmentarea pielii degetelor și în jurul orificiilor naturale din organism, precum și polipozei intestinale generalizate.

Clasificarea principală

În ciuda faptului că nu există nici o clasificare unică și clară a acestor sindroame, unii cercetători din domeniul medicinii încă și-au sistematizat principalele manifestări. Acestea includ:

• Bolile de schimb endocrine (hipercalcemie, sindrom carcinoid, osteoartropatia hipertrofica, giperurekimiya, kriofibrinogenemiya, Itsenko - Cushing, acantosis nigricans, excreția crescută de ADH, sindromul carcinoid, etc ...).
• Boala endotelial (endocardita trombotica nonbacterial și tromboza migratoare și flebita). tulburări alergice și autoimune caracter secundar (lupus eritematos sistemic, tiroidita autoimună Hashimoto, dermatomiozita, sindromul nefrotic, artrita reumatoida, hemoragica vasculită, purpură trombocitopenică, scleroderma, șoc anafilactic, urticarie, anemie hemolitică).
• Leziuni ale SNC, precum și boli neuromusculare (demență, psihoză, sindrom Eaton-Lambert și altele).
• Altele (boala celiacă, pericardita exudativă, etc.).

Unele boli reumatologice pot fi asociate cu un risc crescut de patologii oncologice. Cu toate acestea, procesele paraneoplazice se manifestă adesea sub formă de boli reumatologice. Astfel, atunci când se diagnostichează starea de sănătate a unor astfel de pacienți, specialiștii ar trebui să respecte principiile unei vigilențe sporite în legătură cu posibila caracteristică oncologică a acestor afecțiuni.

diagnosticare

Pentru a diagnostica în mod eficient și în mod adecvat natura originii unei boli paraneoplazice, există o anumită listă de teste de laborator de sange specific al pacientului pentru a ajuta la determinarea cauzei apariției unor astfel de încălcări și de a le clasifica într-o serie de induse de cancer-schimbari in corpul uman.

Aceste studii sunt niște mărci de diagnosticare speciale:

• pentru glanda mamară: CA-15-3, M20, M22, CEA, MUCI;
• pentru uter, precum și pentru gât: M22, M20, REA;
• testicule la bărbați: REA, hCG, AFP;
• ovarele la femei: CA 125, AFP, CA 724, hCG, M22, REA, M20;
• pentru vezica urinara: H / F, CYFRA 21-1;
• pentru prostată: fosfatază prostatică, PSA totală, fără PSA;
• pentru glanda tiroidă: calcitonină, tiroglobulină, REA;
• pentru plămâni și bronhii: HCE, NEA, CYFRA 21-1, M22, CA 72-4, M20;
• pentru stomac și esofag: CA 72-4, CA 19-9, CEA;
• pentru ficat: AFP, CA 19-9, REA.

Există o metodă populară de diagnostic - imunoblot. Anticorpii în sindroamele paraneoplazice (antineuronale) sunt imunoglobuline, sunt active împotriva neuronilor țesutului tumoral și a antigenelor proteice din citoplasmă. Acest grup include anticorpi Yo-1 (PCA1), Hu (ANNA-1), CV2, Ri (ANNA-2), Ma2, amfifizină.

In neurologie si analiza oncologie este adesea folosit, este indispensabil pentru diagnosticul bolilor neurologice paraneoplazice, aceasta ajută la stabilirea prezenței encefalomielitei paraneoplazic, neuropatie senzorială, degenerarea progresiva a cerebelului, mioclonus paraneoplazic și ataxie, sindromul de rigiditate musculară. Biomaterial serveste serul sanguin, care este luat dintr-o venă. În mod normal, rezultatul ar trebui să fie negativ.

Când sindromul paraneoplazic FDP a crescut. De asemenea, complicații tromboembolice de multe ori duce la moartea pacienților cu cancer. Prezența trombului cronice în sindromul de laborator este diagnosticată pe baza concentrațiilor crescute de fibrinogen (2-2,5 ori norma), PDF (4-4,5 ori indicatori standard) sunt de asemenea observate îmbunătățite agregarea plachetara.

Pentru un diagnostic corect al cancerului și a proceselor paraneoplazice în corpul uman trebuie să excludă inițial eșecuri autoimune care pot aparea cu patologii ale sistemului nervos.

Marcile autoimune includ:

• CRP (calitate), RF (calitate);
• CRP (număr);
• AT la o singură spirală. DNA;
• ASO;
• anti-ENA
• Celulele LE;
• Anti-MCV (citrulină);
• AT la ADN nativ și altele.

Cum altfel determinați sindroamele paraneoplazice în clinica bolilor interne?

Criterii de diagnostic suplimentare

Simptomele de natură confirmată:

• Sindroame neurologice clasice cu prezența educației pentru cancer, care a fost diagnosticată nu mai târziu de 5 ani după apariția acestei simptomatologii.
• sindroame nonclassical care pot estompa sau severitatea lor redus semnificativ după terapia protivoonkologicheskoy, dar în acest caz trebuie să se determine că deficitul neurologic nu este predispus la sine remisie.
• Sindroame non-clasice cu procese tumorale maligne și cu detectarea anticorpilor la neuroni.
• Sindroame neurologice cu caracter nediferențiat fără tumori maligne.

Probabilitatea apariției

Cazuri posibile de dezvoltare a acestui tip de sindroame:

1. Bolile clasice cu risc crescut de tumori maligne, fără formarea anticorpilor la neuroni. Sindromul paraneoplastic apare cu cancer destul de des.
2. Fără detectarea proceselor oncologice, dar cu prezența anticorpilor asemănători.
3. tulburări paraneoplazice caracter nonclassical cu prezenta tumorilor canceroase diagnosticate în cel mult doi ani de la detectarea simptomelor neurologice, fără prezența anticorpilor la neuroni.

Aproape 75% dintre pacienții care au prezentat sindroame paraneoplazice sunt diagnosticați cu primele semne de procese maligne din organism. 80% dintre acești oameni au rezultate pozitive la screening-ul pentru bolile oncologice. Cea mai mare parte a tumorilor de această natură sunt detectate prin intermediul unui studiu organismelor radiologice aranjate în zona pieptului, precum si in abdomen si pelvis folosind metode de tomografia computerizată și PET.

Tratamentul sindromului paraneoplastic

Terapia este în primul rând în tratamentul tumorii canceroase originale. Uneori este necesar să se prescrie medicamente suplimentare care suprimă procesele imune care au declanșat sindromul.

Medicamentele sunt utilizate în asociere cu chimioterapia. Următoarele pregătiri sunt relevante pentru ziua de azi:

• grupul de corticosteroizi ("Prednisolone");
• agenți imunosupresori cum ar fi "ciclofosfamida", "azatioprina";
• stimulatori ai conducerii neuromusculare, cum ar fi "piridostigmină";
• anticonvulsivante cum ar fi "carbamazepina".

Am examinat principalele tipuri de sindroame paraneoplazice.