Boala armeană periodică: simptome, cauze și tratament

Boala periodică este una dintre cele mai bizare și dificil de diagnosticat probleme în sănătatea umană. De regulă, pacientul are timp să se supună tratament medicilor de aproape toate specializările, ceea ce nu dă rezultate pozitive, până când în cele din urmă află un diagnostic care aduce suferințe insuportabile.

Descrierea patologiei

Boala periodică este cunoscută omenirii sub diferite nume, cum ar fi o poliserozită recidivantă, o febră mediteraneană sau o boală armeană. Această boală are legătură cu disfuncții ereditare autosomale recesive și este răspândită în special în rândul locuitorilor regiunii mediteraneene a planetei. De aceea, adesea o boală se găsește printre greci, armeni, evrei sefardi, turci și printre numeroasele popoare din Caucaz.

Imaginea clinică a bolii armeene periodice

Există următoarele tipuri de boli periodice, care depind de locația lor:

• Toracice.
• Febril.
• Abdominală.
• Articulara.

Tipul toracic

Tipul toracic este însoțit de procesul de inflamare a pleurei, care, așa cum se întâmplă, rumă de-a lungul diferitelor părți ale pieptului. Rezultatele studiilor și plângerilor pacientului, de regulă, indică o pleurezie uscată, care, desigur, nu poate corespunde realității. Exacerbările pot să dispară după o săptămână în mod spontan.

Varianta abdominală

În contextul variantei abdominale a bolii periodice armeene, medicii pot suspecta apendicita, deoarece pacientul suferă de dureri severe sau chiar acute în abdomen. Vizibilitatea se formează, ca și cum ar fi o problemă a obstrucției intestinului subțire sau a colecistitei. Adesea, simptome similare după două sau patru zile dispar misterios. Boala periodică este, de obicei, diagnosticată prin recurgerea la o examinare cu raze X a organelor afectate ale regiunii abdominale.

Febra și speciile articulare

Pe baza unei boli febrile, temperatura pacientului crește brusc, iar evoluția bolii în sine este mai mult ca o febră malarie.

Dar cea mai neplăcută este varianta comună, care se manifestă sub forma unei sinovite recurente, și, în plus, monoartritei și artralgiei. În cazul în care artrita persistă, există o posibilitate de osteoporoză tranzitorie.

Cauzele și caracteristicile apariției

Motivul principal constă în boala armeana tulburări ereditare schimb de materiale, care pot fi însoțite de o permeabilitate vasculară crescută, dezvoltarea țesutului conjunctiv și o tendință de exsudație sau, limbaj mai ușor de înțeles, pentru umflarea. De mult timp, boala poate fi sistemică, fără a provoca exacerbări. Dar datorită influenței complexului încă neexplorat al premiselor interne și externe, se dezvoltă o tumoare benignă în raport cu membranele seroase cu febra mediteraneană (boala armeană).

Debutul febrei este însoțit de sindromul durerii. Există depuneri de proteine ​​- amiloid în țesuturi și organe, în principal în rinichi. Atacul poate fi întins timp de câteva zile, după care starea pacientului se îmbunătățește considerabil până la apariția următorului atac. În mod tipic, remisia este de aproximativ trei până la șapte zile.

Depunerea substanței amiloide după fiecare atac determină o opresiune din ce în ce mai mare a rinichilor. Insuficiența renală cronică apare ulterior la douăzeci și cinci la patruzeci la sută din pacienți.

Manifestări și semne ale unei boli recurente

Diagnosticul bolii armei provoacă, de regulă, mari dificultăți. Dar totuși caracteristici de bază această boală poate fi subliniată:

• Febra de obicei însoțește principalele etape ale exacerbarilor. Este identică în tipologia sa de malarie și este determinată de o creștere bruscă a temperaturii până la marcajul de patruzeci de grade.
• Peritonita este observată în nouăzeci și cinci procente din cazuri. Pe fondul inflamației, peritoneul pacienților este spitalizat și trimis în departamentele chirurgicale.
• Artrita acționează ca un tip articular de boală, care poate fi urmărită în optzeci la sută din cazuri.
• Formele toracice includ diferite probleme cu respirația, bronșita și pleurezia, care apar în 60% din situații.
• Formele combinate, caracterizate printr-o creștere semnificativă a splinei, implicarea ganglionilor limfatici și erupții cutanate, care seamănă cu o erizipelă, apar între cincizeci la sută. Rar, dar se întâmplă ca meningita aseptică să apară.

Diagnosticul bolii periodice

Simptomele bolii armene (pe care le-am explicat) sunt destul de neplăcute.

La diagnosticarea acestei boli, ar trebui să acordați atenție următoarelor criterii:

• Perioadele de atacuri scurte care nu au legătură cu factorul provocator și sunt stereotipizate.
• Este demn de remarcat faptul că boala afectează reprezentanții anumitor grupuri etnice. La copii și adolescenți, apare destul de devreme.
• Bolile similare apar în rude apropiate.
• Există amiloidoză a rinichilor, împotriva căreia specificitatea indicatorilor de laborator este extrem de dificil de determinat.

Boala genetică armeană este absolut incompatibilă cu sarcina. Oricare ar fi fost, dar incidența convulsiilor la mamele în așteptare este semnificativ redusă.

tratament

Principalul instrument terapeutic în lupta împotriva acestei boli este Kolkhitsin. Doza acestui medicament este de una până la două miligrame pe zi. Ea are un efect stabilizator asupra membranei neutrofilelor. În majoritatea situațiilor, medicamentul pe bază de rădăcină împiedică formarea crizelor de boală periodică, reducând în același timp gravitatea și frecvența acestora și previne, de asemenea, amiloidoza rinichilor. Simptomele și tratamentul bolii armei sunt interdependente.

Inițial, tratamentul acestei boli a fost predominant simptomatic. Metodele de prevenire a apariției convulsiilor au apărut în medici în 1972, când a fost dezvoltat medicamentul "Colchicine". În practică, se dovedește că terapia se întinde pe toată durata vieții pacienților. Mecanismul de acțiune al medicamentului rămâne neclar. Ea acționează prin inhibarea prostaglandinelor și are proprietăți antiinflamatorii, reducând semnificativ permeabilitatea vasculară.

În ceea ce privește previziunile, boala poate implica o dizabilitate temporară. Odată cu întărirea stabilă a amiloidozei, apariția unei stadii de insuficiență renală este probabilă, care, cel mai probabil, va duce în mod inevitabil la dizabilitate. Efectul pozitiv, ca regulă, apare atunci când tratamentul este început în timp util. Din acest motiv, bine ai venit observația dispensară, astfel încât medicii îl recomandă cu tărie pacienților care suferă.

Există un leac pentru boala armeană. Despre asta mai departe.

Genele umane și medicamentul "Colchicine"

Atacul unei boli periodice începe deseori brusc și dispare brusc. Uneori se întâmplă ca boala să dispară mult timp și uneori chiar pentru totdeauna. Dar, cel mai adesea, în absența unor măsuri medicale grave, această boală poate avea consecințe ireversibile. Pe fondul manifestărilor clinice, boala are numeroase nume care au fost menționate la începutul articolului. Pentru o lungă perioadă de timp, medicii au crezut că este inerent exclusiv în natura genetică. Cel mai adesea a fost diagnosticată printre reprezentanții armeni, evrei, greci și arabi, care, printre altele, i-au dat un alt nume neoficial - "boală veche de sânge". Specialiștii și până în prezent cauza principală a manifestării bolii armei, în funcție de pacienți, iau în considerare unele mutații genetice care se pot forma în vechile națiuni.

Astfel de explicații complexe au fost, într-o oarecare măsură, convenabile, deoarece au permis științei să găsească o justificare demnă pentru impotența ei rușinoasă. Durerea, care nu poate înlătura nici măcar cele mai puternice medicamente, precum și starea depresivă a sănătății, însoțită de amorțeală a mușchilor, a fost explicată prin genetică și nimic nu se poate face. Dar, în timp, a fost dezvoltat "Colchicine" - un medicament minunat care poate aduce o ușurare considerabilă în timpul febrei. Dar sa dovedit că acest remediu este neajutorat înainte de una dintre cele mai îngrozitoare consecințe ale bolii - amiloidoza, care este o schimbare ireversibilă a țesuturilor corpului, care se întâmplă cel mai adesea în rinichi.

Factori de risc pentru manifestarea unei boli

Cauza acestei boli este adesea o traumă psihologică. În cele mai multe cazuri, boala lor poate fi exacerbată în situațiile în care o persoană se află într-o situație de viață, însoțită de starea de spirit asuprit deprimat lung, și un sentiment de nesiguranță. Cel mai mare impact asupra dezvoltării bolii este temerile experimentate. Cazul de convulsii precoce poate fi adesea declanșată de întreruperea comunicării cu mama copilului. Acest lucru explică de ce marea majoritate a pacienților sunt disponibile în toate semnele de depresie, în special caracterul mascat, deoarece acestea nu sunt exprimate în manifestările mentale, și dureri în diferite părți ale corpului, de exemplu, în cap, mușchilor, articulațiilor, sau abdomen.

În secolul al XX-lea, poporul armean a avut un număr mare de factori care au contribuit la răspândirea bolii și la creșterea numărului de pacienți relevanți. Printre acestea: reinstalarea, genocidul, distrugerea fundațiilor vechi, mitingurile și cutremurul, precum și masacrul din Sumgait, războiul și blocada.

Până în prezent, din întreaga lume, medicina tratează o tulburare psihosomatică de natură antropogenă, care, de regulă, apare în cazul persoanelor care au suferit diferite dezastre și orori. Descrierea acestor factori și exprimă esența formării inițiale a bolii armeene periodice. Adică, dacă vorbim despre rolul pe care îl joacă ereditatea în dezvoltarea acestei boli periculoase, trebuie amintit că această boală poartă frica genetică profundă a unui număr de popoare menționate mai sus.