Sindromul Charge-Strauss: simptome și tratament

Rareori, nu mai mult de 3 cazuri la 100 mii de oameni, există un număr special tip de inflamație

Definiția medicală a bolii

În diferite surse, puteți găsi o formulă diferită, care este sindromul muddled al lui Charge-Strauss. Oferim cea mai potrivită patogeneză și etiologie. Se necrozante vasculita (vasculita), capilare, venulele și arteriolele împreună cu astm și eozinofilie, și granulomatoasă și inflamația eozinofilică organele sistemului respirator.

Ce înseamnă necrotizarea? Când inflamația apare în vasele mici, lumenul foarte mic este rapid înfundat, ducând la scăderea fluxului de sânge către țesuturile din apropiere. Ca urmare, aceste zone, iar navele înseși mor, necroza lor este obținută.

Ce înseamnă eozinofilia? În sânge, oamenii au celule albe din sânge sau leucocite, printre care se numără și eozinofilele, numite astfel deoarece sunt colorate cu eozină. În norma acestor leucocite ar trebui să fie de până la 350 de bucăți. pentru 1 pl. Dacă există mai multe dintre ele, se spune despre eozinofilie, care este considerată un semn al multor boli și al sindromului Charge-Strauss inclusiv.

Ce înseamnă granulomatos? Când se formează noduli (granule) în focalizarea inflamatorie, se spune că o astfel de inflamație este granulomatoasă. Aceasta se datorează creșterii și modificării unor celule.

motive

După cum sa menționat mai sus, răspunsul exact care provoacă sindromul Charge-Strauss nu este încă disponibil.

Oamenii de știință sugerează că pot apărea în următoarele situații:

• predispoziție genetică;
• mediu sărac;
• unele infecții care au căzut în corpul uman;
• umflare;
• reacții adverse atunci când luați anumite medicamente.

Ca rezultat al acestor factori încălcare apare echilibrată și la buna funcționare a sistemului imunitar, care începe generarea de anticorpi autoimune și a celulelor killer care atacă celulele și țesuturile normale în propriul său corp. Se presupune ca aceasta determină o producție crescută de eozinofile, deoarece histologia a dezvăluit infiltratelor eozinofilice ample și multiple, în special în pereții sistemului respirator.

Apariția sindromului Churg-Strauss poate provoca boli infecțioase, cum ar fi bolile respiratorii, hepatita, precum si de vaccinare, alergii, stres, sarcina, insolație, hipotermie, naștere.

Tipuri și tipuri

Sindromul Charge-Strauss poate fi acut (cu un răspuns ascuțit al organismului la stimul, se dezvoltă în câteva zile) și cronic (se dezvoltă pe parcursul lunilor). Cel mai adesea, evoluția cronică a sindromului afectează sistemul respirator și se aseamănă cu simptomele astmului bronșic. Este cel mai des pus acest diagnostic greșit. Cu o combinație de circumstanțe nefavorabile, boala într-o formă cronică este capabilă să producă recurențe. Acest lucru se întâmplă uneori cu anularea anumitor medicamente, de exemplu cronice eozinofilă poate fi exacerbată prin anularea Prednisonului. Dacă este forma cronică a sindromului Charge-Strauss, simptomele bolii afectează mai frecvent tractul respirator și sunt după cum urmează:

• tuse;
• dificultăți de respirație;
• pierdere în greutate;
• respirație șuierătoare;
• dificultăți de respirație.

Sindromul se poate manifesta prin diferite activități, care sunt împărțite în 4 grupe:

• null;
• minimul;
• medie;
• de mare.

Sindromul Charge-Strauss: simptome, fotografii

Semnele cele mai vii ale bolii în formă acută depind de țesuturile ale căror organe sunt afectate. Poate fi inima, tractul gastrointestinal, plămânii, sistemul musculo-scheletal, pielea, sistemul nervos, rinichii.

Deci, dacă aceasta este inima, pacientul are aritmie, pericardită (constructivă sau acută), endocardită, insuficiență cardiacă până la infarct, hipertensiune vasculară.

Dacă rinichii sunt afectați, simptomele sunt: ​​nefrită (focală) și glomerulonefrită (necrotică).

Înfrângerea tractului gastrointestinal este caracterizată de gastrită, colită, enteritis, peritonită, perforare intestinală.

Este foarte caracteristic pe piele apare sindromul lui Charles Strauss. Fotografia prezintă defecte ulcerative asupra membrelor inferioare ale pacientului, care pot fi dominante sau însoțite de alte simptome, de exemplu bronhopulmonar (tuse, dispnee). Alte semne de leziuni ale pielii sunt purpura, urticarie, ulcere necrotice, eritem, noduli.

Înfrângerea sistemului respirator este însoțită de rinită, astm, infiltrate în plămâni.

Sindromul din sistemul nervos poate provoca accident vascular cerebral, polineuropatie, encefalopatie.

În sistem musculoscheletal sindromul se manifestă prin poliartrita, artropatia, miopatia. Apariția fiecăreia dintre aceste complicații are simptomatologia proprie.

În toate cazurile, pacienții notează deteriorarea sănătății, oboseala, temperatura, slăbiciunea, pierderea apetitului, scăderea în greutate.

criterii

În 1990, ACR a propus șase criterii pentru diagnosticarea clinică a sindromului Charge-Strauss:

1. Suflarea, expirarea zorilor uscate.
2. Numărul de eozinofile de mai sus este de 10%.
3. Neuropatia (mono sau poli), adică o disfuncție a nervilor.
4. Patologia sinusurilor nasului.
5. Infiltrate în plămâni, care pot fi migratorii, permanenți, instabili, tranzitorii, detectați pe radiografii.
6. Microprepararea micului vas de sânge stabilește acumularea de eozinofile în zonele din jurul vaselor inspectate.

Dacă există 4 dintre criteriile de mai sus, prezența sindromului pacientului, Charge-Strauss nu este aproape pus la îndoială.

Diagnosticul de laborator

Persoanele care au simptome ale bolilor de mai sus, inițiază inițial profilul corespunzător al medicilor - gastroenterolog, cardiolog, dermatolog, neurolog, pulmonolog, terapeut sau LOR. După efectuarea anamnezei, pacienților li se pot atribui teste care confirmă sau resping sindromul Charge-Strauss. Diagnosticul se bazează pe:

• analiza sângelui (determină creșterea ESR, eozinofile);
• radiografia toracică;
• CT a plămânilor;
• ECG;
• studiile microscopice ale exsudatului în plămâni;
• o biopsie a pielii sau a bronhiilor;
• analiza generală a urinei;
• teste imunologice (pentru anticorpi ANCA, nivel LgE).

Etape de

Sindromul Charge-Strauss, a cărui patogeneză depinde de localizarea vaselor inflamate, este împărțit în trei etape de flux:

1. Durata este lungă, de câțiva ani, iar în unele cazuri perioada preistorică este fixată timp de 10 ani. Simptomele care sunt înregistrate în prima etapă la majoritatea pacienților:

• frecvente reacții alergice;
• rinită;
• manifestări ale astmului;
• apariția polipilor în nas;
• sinuzita;
• bronșită prelungită, adesea recidivantă.

2. Un semn luminos al celei de-a doua etape este o creștere a eozinofilelor în sânge și în țesuturile afectate. Pacienții pot fi diagnosticați cu gastroenterită eozinofilă, Sindromul Lefler, eozinofilie sau pleurezie. Simptomele manifestate la majoritatea pacienților:

• tuse severă;
• lipsa de aer (sufocare);
• tuse cu sânge;
• slăbiciune;
• mialgie;
• febră;
• pierdere în greutate;
• o leziune a tulburării tractului gastro-intestinal a scaunului, greață, durere în peritoneu.

3. Semnul caracteristic al celei de-a treia etape este simptomatologia angiitei sistemice (vasculita). Valorile care indică numărul de eozinofile din sânge pot să ajungă până la 80% față de normă. Există semne de insuficiență cardiacă acută. Și dacă sunt afectate vasele coronare, pacientul poate muri. Dezvoltarea sindromului Chang-Strauss în sistemul nervos central în a treia etapă este plină de accident vascular cerebral, convulsii epileptice. Dacă organele gastro-intestinale sunt afectate, perforarea intestinului sau a stomacului, este posibilă obstrucția intestinală.

tratament

Sindromul Charge-Strauss este o boală destul de gravă. Tratamentul este lung și obligatoriu. Medicul principal de tratament este un reumatolog, dar de multe ori este necesară consultarea unui cardiolog, oftalmolog, pulmonolog și a altor specialiști. Pentru a restabili funcțiile vaselor afectate, reumatologii sunt prescrise glucocorticoizi și citostatice, precum și plasmă și hemozorbție. Împreună cu aceste medicamente prescrise medicamente anti-inflamatorii. Printre medicamentele prescrise frecvent astfel: „Prednisolon“ (rata de până la 12 luni), „Ciclofosfamida“ sau echivalent (rată de până la 1 an), „metipred“ sau analogi, antibacteriene și alte medicamente indicate. Pentru prevenirea complicațiilor, pacienților li se prescriu anticoagulante, vasodilatatoare și antiagregante. În timpul tratamentului, pacientul este interzis să fumeze și să bea alcool.

perspectivă

Este rar, iar la bărbați, mai des decât femeile, este diagnosticat cu sindromul lui Charga-Strauss. Cât de mult trăiesc cu aceasta depinde de cât de repede se începe tratamentul și de ce nave sunt afectate. Statisticile spun că apare mai ales în rândul persoanelor de peste 40 de ani. La copii, această boală nu este diagnosticată. Fără tratament, prognoza este doar nefavorabilă. Cu un tratament în timp util și eficient, rata de supraviețuire mai mare de 5 ani este de până la 80%. Moartea, cel mai adesea, provine din înfrângerea vaselor coronariene și din disfuncția cardiacă.