Eritreea este ce? Etapele eritemiei

Erythremia - un tip de tulburări sanguine caracterizate prin proliferare (overgrowth) de eritrocite și a marcat creșterea numărului altor celule (leucocite, trombocite). Este cronică, adesea benignă, o boală destul de rară. Cu toate acestea, o leucemie benigna poate degenera intr-una maligna.Eritmia este o boală care afectează aproximativ 4 persoane pe an de la 100 de milioane de persoane pe an. Nu depinde de sex, ci este de obicei diagnosticat la persoanele în vârstă și în vârstă. Deși cazurile înregistrate ale bolii și la o vârstă mai tânără sunt adesea femei.

Eretemia (cod ICD-10 - C94.1) are un curs cronic.

Celulele sanguine și mecanismul bolii

Mecanismul de eritremie se dezvoltă după cum urmează.

Eritrocitele sunt celule roșii din sânge, a căror funcție principală este transferul de oxigen către toate celulele corpului nostru. Sunt dezvoltate în măduva osoasă, splina si ficatul. Măduva osoasă se găsește în oase tubulare, vertebre, coaste, oase craniene și stern. 96% din celulele roșii din sânge sunt umplute cu hemoglobină, care efectuează funcția respiratorie. Culoarea roșie este dată de fier. Eritrocitele sunt formate de celulele stem. Capacitatea lor distinctivă este abilitatea de a împărți (multiplica), transformând în orice altă celulă.

În oase, există, de asemenea, o măduvă osoasă galbenă, care este reprezentată de un țesut gras. El începe să dezvolte elemente de sânge numai în condiții extreme, când restul surselor de hematopoizi nu își îndeplinesc funcțiile.

Eritrofia (ICD-10 este o clasificare internațională a bolilor în care această tulburare este atribuită codului C 94.1) este o boală a cărei patogeneză nu a fost încă studiată. Din motive care nu sunt încă pe deplin înțelese de către medici, corpul începe să producă intens celulele roșii din sânge, care nu mai pot intra în sânge, crește vâscozitatea sângelui și se formează cheaguri. De-a lungul timpului, creșterea hipoxiei (înfometarea cu oxigen). Celulele nu primesc o nutriție adecvată, apare un defect în sistemul corporal general.

Unele fapte interesante despre eritremie

1. Eretemia este cea mai benigna afecțiune a tuturor leucemiilor. Adică, de mult timp se comportă pasiv și duce la complicații destul de târziu.
2. Poate fi asimptomatică și nu te raportați de mulți ani.
3. În ciuda nivelului crescut de trombocite, pacienții sunt predispuși la sângerări grave.
4. Eritrea are o predispoziție familială, deci dacă există un pacient în familie, riscul apariției acestuia într-una dintre rude crește.

Cauzele eritemului

Ca și alte tipuri de leucemie, eritremia nu a fost încă studiată pe deplin, iar motivele pentru apariția ei nu au fost identificate. Cu toate acestea, apar factorii care îi sunt disponibili:

1. Predispoziția genetică.
2. Substanțe toxice din organism.
3. Radiații ionizante.

Predispoziția genetică

În prezent, nu se știe care mutații genice provoacă apariția eritemiei, dar se stabilește că în familie boala se repetă adesea în generațiile următoare. Probabilitatea de a dezvolta boala este crescută de multe ori, dacă o persoană suferă:

• Sindromul Down (încălcarea formei feței și gâtului, întârzierea în dezvoltare);
• Sindromul Klinefelter (cifra disproporționată și posibila întârziere în dezvoltare);
• Sindromul Bloom (creștere scăzută, pigmentare pe față și dezvoltare disproporționată, predispoziție la boli oncologice);
• Sindromul Marfan (tulburări de dezvoltare a țesutului conjunctiv).

Predispoziția la eritremie se explică prin faptul că aparatul celular genetic (inclusiv aparatul sanguin) este instabil, astfel încât o persoană devine susceptibilă la efecte negative externe - toxine, radiații.

radiație

Chiar și razele X și razele gamma sunt parțial absorbite de organism, afectând celulele genetice. Ei pot muri sau muta.

Cu toate acestea, radiația cea mai puternică este primită de persoanele care trată cancerul cu chimioterapie, precum și cele care au fost în epicentrul exploziilor de centrale electrice sau bombe atomice.

Substanțe toxice

Când sunt ingerate, sunt capabili să provoace o mutație a celulelor genetice. Aceste substanțe se numesc mutageni chimici. După numeroase studii, cercetătorii au descoperit că pacienții cu eritremie au fost în contact cu aceste substanțe înainte de apariția bolii. Astfel de substanțe includ:

• Benzen (găsit în benzină și mulți solvenți chimici);
• medicamente antibacteriene (în special "Levomycetin");
• medicamente citostatice (medicamente antitumorale).

Etapele eritemiei și simptomele acestora

Stadiul eritremiei are următoarele: inițială, extinsă și terminală. Fiecare dintre ele are propriile simptome. Etapa inițială poate dura zeci de ani fără a prezenta simptome grave. Simptomele minore sunt de obicei atribuite altor boli mai puțin grave. La urma urmei, chiar și medicii nu acordă atenția cuvenită analizei sângelui non-ideale.

Dacă există o eritremie inițială, testele de sânge au deviații moderate față de normă.

Etapa inițială este, de asemenea, caracterizată prin oboseală rapidă, amețeli, zgomot în urechi. Pacientul nu dormi bine, se simte rece in membrele membrelor, exista umflarea mainilor si a picioarelor. Există o scădere a performanței mentale. Încă nu există manifestări externe ale bolii. Cefaleea nu este considerată un simptom specific al bolii, dar apare în stadiul inițial datorită circulației sanguine scăzute în creier. Din același motiv, viziunea, atenția și ingeniozitatea sunt reduse.Atunci când diagnosticul de "eritremie", simptomele bolii în a doua etapă au propriile caracteristici - gingiile sângerate, hematoamele mici devin vizibile. Pe piciorul inferior pot apărea pete întunecate (simptome de tromboză) și chiar ulcere trofice. Organele în care sunt formate eritrocitele sunt lărgite, - splina și ficatul. Din cauza dezvoltării bolii, ganglionii limfatici se umflă.

A doua etapă a eritremiei poate dura aproximativ 10 ani. Greutatea este redusă semnificativ. Pielea dobândește un ton de cireșe (de cele mai multe ori brațele și picioarele), palatul moale își schimbă culoarea, palatul dur își păstrează umbra anterioară. Pacientul este deranjat de mâncărimea pielii, care este intensificată după scăldatul în apă caldă sau fierbinte. Pe corp, venele umflate devin vizibile dintr-un exces de sânge, în special în gât. Ochii ca sângele de sânge, deoarece eritremia, simptomele care sunt suficient de evidente în a doua etapă, contribuie la curgerea sângelui în vasele ochilor.

Din cauza circulația sanguină slabă În capilare, senzația de durere și arsură are loc în degete și degetele de la picioare. În cazurile neglijate, pete cianotice pe ele devin vizibile.

Se produc dureri osoase și epigastrice. Durerile artritice de tip gouty sunt asociate cu un exces de acid uric. În general, funcția renală este deranjată, pielonefrită este adesea diagnosticată și se găsesc pietre urate în rinichi.

Sistemul nervos suferă. Pacientul este nervos, starea lui de spirit este instabilă, diferă lacrimă și, adesea, se schimbă.

Viscozitatea sângelui crește, ceea ce duce la apariția trombilor într-o varietate de situsuri vasculare. Există, de asemenea, riscul de a dezvolta vene varicoase.

Atenție vă rog! Pacienții pot suferi, de asemenea, hipertensiune arterială și descoperirea ulcerelor în duoden. Acest lucru se datorează unei scăderi a apărării organismului și unei creșteri a numărului de Helicobacter pylori - această bacterie provoacă un ulcer.

A treia etapă a eritremiei este caracterizată prin paloare a pielii, leșin frecvent, slăbiciune și letargie. Există sângerări prelungite în timpul rănilor minime, anemie aplastică datorată scăderii nivelului de hemoglobină în sânge.

A treia etapă a eritremiei: simptome și complicații

Eritremia este o boală de sânge care devine agresivă în a treia etapă. În acest stadiu, celulele măduvei osoase suferă fibroză. El nu mai poate produce celule roșii din sânge, astfel încât normele celulelor sanguine să scadă, uneori la niveluri critice. În creier, apar focare de înmuiere, începe fibroza hepatică. În vezica biliară este o bilă groasă, vâscoasă și pietre pigmentate. Rezultatul este ciroza hepatică și blocarea vaselor de sânge.

Anterior, a fost creșterea formării de trombi care a provocat moartea pacienților cu eritremie. Pereții vaselor sunt supuși unor modificări, în vasele creierului, splinei, inimii și picioarelor se blochează vene. Există o endarterită obliterantă - ocluzie a vaselor picioarelor cu riscul de a fi complet comprimate.

Rinichii sunt afectați. Din cauza creșterii acidului uric, pacienții suferă de dureri artritice cu caracter gouty.

Atenție vă rog! Cu eritremia, picioarele și brațele își schimbă adesea umbra. Pacientul este predispus la bronșită și la răceli.

Cursul bolii

Eritmia este o boală lentă. Boala vine în propria sa lentă, debutul său este progresiv și are un caracter subtil. Pacienții trăiesc uneori de zeci de ani, fără a acorda atenție simptomelor minore. Cu toate acestea, în cazuri mai grave, datorită trombilor, moartea poate să apară în 4-5 ani.

Împreună cu eritremia splinea crește. Izolați forma cu ciroză hepatică și înfrângerea midbrainului. În timpul bolii, pot fi implicate complicații alergice și infecțioase, uneori pacienții nu tolerează anumite grupuri de medicamente, suferă de stupi și alte boli de piele. Cursul bolii este complicat de condițiile concomitente, deoarece diagnosticul se face, de obicei, pentru persoanele în vârstă.

Myelofibroza post-aritmică este degenerarea unei boli de la un curs benign la unul malign. Condiția este naturală la pacienții care au supraviețuit până în această perioadă. În acest caz, medicii admit că eritremia a dobândit un caracter neoplazic.

Este extrem de important să se diagnosticheze corect eritremia și să se prescrie un tratament adecvat. Diagnosticul include o serie de studii.

Test de sânge pentru eritremie

Odată cu diagnosticul de "eritremie", se face mai întâi un test de sânge, al cărui indicatori sunt foarte importanți pentru diagnosticare. Mai întâi de toate, acesta este un test de sânge general. Este vorba de abaterile de la norma care devin primul clopot de alarmă. Creșterea numărului de celule roșii din sânge. Inițial, este necritic, dar odată cu dezvoltarea bolii, ea crește din ce în ce mai mult și în ultima etapă cade. În mod normal, nivelul eritrocitelor din sânge la femei este între 3,5 și 4,7, iar la bărbați - între 4 și 5 ani.

Dacă este diagnosticată eritremia, un test de sânge, care indică o creștere a numărului de celule roșii din sânge, indică, de asemenea, o creștere corespunzătoare a hemoglobinei. Hematocritul, indicând capacitatea sângelui de a transporta oxigen, a crescut la 60-80%. Indicele de culoare nu este schimbat, dar în a treia etapă poate fi orice - normal, ridicat sau redusă. trombocite și leucocitele sunt crescute. Leucocitele cresc de mai multe ori, și uneori și mai mult. Producția de eozinofile (uneori împreună cu bazofilele) este îmbunătățită. serios trombocite crescute. Rata de sedimentare a eritrocitelor nu este mai mare de 2 mm / oră.

Din păcate, analiza generală a sângelui, deși importantă în diagnosticul inițial, este puțin informativă și numai pe baza sa este diagnosticul care nu a fost făcut.

Alte studii cu eritremie

• Test de sânge biochimic. Scopul său principal - de a determina cantitatea de fier din sânge și nivelul testelor hepatice - AST și ALT. Ele sunt eliberate din ficat când celulele sunt distruse. Determinarea cantității de bilirubină indică severitatea procesului de distrugere a eritrocitelor.
• Puncția măduvei osoase. Analiza este luată cu un ac, care este injectat în piele, în periost. Metoda indică starea celulelor hematopoietice din măduva osoasă. Studiul indică numărul de celule din măduva osoasă, prezența celulelor canceroase și fibroza (proliferarea țesutului conjunctiv).
• Odată cu diagnosticul de "eritremie cronică" se fac și markeri de laborator și ultrasunete ale cavității abdominale. Ecografia poate detecta supraîncărcarea organelor cu sânge, mărirea ficatului și a splinei, precum și focarele de fibroză în ele.
• Dopplerografia indică viteza de mișcare a sângelui și ajută la detectarea cheagurilor de sânge.

Tratamentul eritemiei

Trebuie remarcat faptul că eritremia progresează adesea încet și are un curs benign. În primul rând, medicii sfătuiesc să schimbe modul de viață - să fie mai în aer liber, să meargă, să primească emoții pozitive (terapia cu endorfine obține uneori rezultate uimitoare). Produsele care conțin o cantitate mare de fier și vitamina C ar trebui să fie excluse.

În prima fază a bolii, obiectivul principal pentru diagnosticul de "eritremie" este scăderea nivelului sanguin la normal: hemoglobina - la 150-160 și hematocritul - la 45-46. De asemenea, este important să minimalizați complicațiile cauzate de boală - tulburări circulatorii, dureri la nivelul degetelor etc.

Normalizarea hematocritului cu hemoglobină ajută la sângele, care în acest caz este folosit până în prezent. Cu toate acestea, această procedură se face ca parte a îngrijirii de urgență, deoarece stimulează maduva osoasă și funcția trombopoiezei (procesul de formare a trombocitelor). Există, de asemenea, o procedură numită eritrocitarepireză, care constă în purificarea sângelui din celulele roșii din sânge. În același timp, plasma de sânge rămâne.

medicament

Medicamentele citotoxice sunt preparate de natură antitumorală care sunt utilizate pentru complicațiile eritemiei - ulcerații, tromboze, tulburări circulatorii ale creierului care apar în a doua etapă a bolii. "Myelosan", "Busulfan", hidroxiuree, "Imifos", fosfor radioactiv. Acesta din urmă este considerat eficient datorită faptului că se acumulează în oase și slăbește funcția creierului.

Glucocorticosteroizii sunt prescrise pentru anemia hemolitică a genezei autoimune. "Prednisolone" este deosebit de popular. Dacă tratamentul nu dă rezultate adecvate, se recomandă o operație de îndepărtare a splinei.

Pentru a evita deficiența de fier, pot fi prescrise preparate care conțin fier - "Gemofer", "Totema", "Sorbifer".

De asemenea, după caz, se prescriu următoarele grupuri de medicamente:

1. Antihistaminicele.
2. Reducerea tensiunii arteriale.
3. Anticoagulante (subțierea sângelui).
4. Hepatoprotectoare.

Eritemul, tratat adesea într-un spital, este o boală gravă care provoacă multe complicații. Este important să o identificați cât mai curând posibil și să începeți tratamentul.