Daryer`s Disease: cauze, simptome, tratament

Majoritatea oamenilor sunt o copie exactă a părinților lor. Unul are ochi albaștri de la papă, iar celălalt - părul inteligent al mamei. Desigur, se întâmplă invers. Cu toate acestea, am crescut cu toții ca fiind cel mai interesant rezultat al intercalării genelor rudelor noastre apropiate. Foarte des, împreună cu ochii mari, părul curul și picioarele lungi, părinții dau copiilor lor un set de diferite boli. Ei nu o fac în scop, chiar și fără consimțământul lor. Patologia poate să nu se manifeste pe toată durata vieții, dar mai des situația este diferită. O persoană devine ostatică a bolilor familiale și a afecțiunilor. Un astfel de "cadou" este boala lui Darya. Ce este? De ce se dezvoltă această patologie?

Informații generale

Sub boala lui Daria se înțelege dermatoza ereditară, manifestată prin erupții sub formă de noduli maro sau maro. Ele au o formă conică și sunt acoperite cu cruste dense. Nodulii, localizați pe pliurile corpului, se îmbină între ele și formează leziuni umede. În funcție de localizarea erupțiilor și aspectul lor, boala lui Darya este împărțită în patru forme:

• Localizate. Caracterizată de dispunerea liniară a focarelor, care acoperă numai zone limitate ale corpului.
• Clasică. Erupțiile sunt localizate în principal pe scalp, în piept și în spatele urechilor.
• Izolat. Împreună cu nodulii standard apar papule multi-fațete care arată ca niște negi. De regulă, ei se află pe spatele mâinilor și picioarelor.
• Veziculoase și buloase. Această formă a bolii este foarte rară. Se caracterizează prin numeroase erupții cu un secret transparent. Ele apar pe suprafața laterală a gâtului, în zona pliurilor mari ale pielii.

Focurile primare de papule sunt diagnosticate la pacienții cu vârste între opt și cincisprezece ani. Adulții suferă rareori.

Cauzele bolii

Cauza principală a acestei boli este prezența unei gene anormale, iar principalul factor de risc este predispoziția moștenită. În consecință, vitamina A nu este absorbită complet de organism, activitatea anumitor enzime și conținutul de zinc în epidermă este redusă. Consecința acestor procese patologice este o încălcare a mecanismului de keratinizare a pielii.

Dacă mama sau tata sunt purtători ai unei gene anormale, în 50% din cazuri apare pe lumină un copil cu un diagnostic de "boală Darya". Cu toate acestea, dacă un copil absolut sănătos se naște părinților bolnavi, atunci această patologie nu îi va deranja pe viitorii săi copii. Boala nu este transmisă pe calea aerului sau pe cale sexuală.

Imagine clinică

Procesul patologic începe cu apariția nodurilor foliculare plate, care altfel sunt numite papule. Dimensiunile acestora pot varia de la 1 la 3 mm. Papulele sunt acoperite cu o crustă tare de culoare maro. Sub el sunt depresiunile sub forma unei pâlnii. Nodulii sunt localizați în gurile foliculilor de păr, care uneori conduc la dezvoltarea unei alte boli - foliculită. De aceea, înainte de începerea tratamentului, trebuie făcut un diagnostic diferențial.

Erupțiile sunt localizate simetric, apucând zona subclaviană și suprafețele de flexie ale articulațiilor. Pe scalp, papulele se aseamănă cu plăcile neplăcute cu cruste scalabile. După îndepărtarea lor, apar leziuni la leziuni. Pe măsură ce boala progresează, apar erupții noi, iar cele vechi se îmbină într-un singur loc.

Examen medical

Diagnosticul bolii se bazează pe o imagine clinică și pe o istorie completă a pacientului. În timpul examinării, medicul examinează simptomele patologiei, cazurile anterioare de erupții cutanate în rândul rudelor apropiate. Pentru confirmarea bolii i se atribuie o analiză histologică a biopsiei cutanate. Diagnosticul diferențial se efectuează cu pemfigus familial, papilomatoză și dermatită seboreică.

Principiile terapiei

Tratamentul pentru această boală, de regulă, se efectuează pe bază de ambulatoriu. Când procesul patologic se înrăutățește sau apar mari zone ale leziunii, pacientul trebuie spitalizat într-un spital dermatologic.

Pacientul prezintă o terapie simptomatică. Toți pacienții, fără excepție, au prescris administrarea de vitamina A pe cale orală sau sub formă de injecții intramusculare. Dozajul medicamentului se calculează individual, luând în considerare vârsta pacientului. Cursul de tratament este, de obicei, 3 luni, apoi faceți o pauză și repetați tratamentul.

Rezultate pozitive în boala lui Darya dau perle de baie în combinație cu aplicații de unguent keratolitic. În prezența leziunilor extensive, este indicată intervenția chirurgicală sau electrocoagularea. Când boala lui Darya este însoțită de atașarea unei infecții bacteriene, se prescriu antibiotice.

Prognoză și prevenire

Această boală este transmisă exclusiv prin ereditate. De aceea, specialiștii în prevenirea primară recomandă o consultare cu un genetician cuplurilor care intenționează să-și conceapă un copil în viitorul apropiat. Acest lucru este valabil mai ales pentru viitorii părinți, care au avut deja boala lui Darya diagnosticată în familie.

Tratamentul descris mai sus arată de obicei rezultate bune. Mulți pacienți reușesc să obțină o remitere stabilă timp de mai mulți ani. Cu toate acestea, nu este nevoie să se aștepte o recuperare completă.