Amiloidoza - ce este? Amiloidoza: cauze, simptome, tratament, diagnostic

Amiloidoza - ce este? Asta este

Dezvoltarea bolii

Amiloidoza se dezvoltă (ceea ce este - am aflat deja) în încălcarea sintezei proteinelor în sistemul reticulo-endotelial. În plasmă de sânge există o acumulare de proteine ​​anormale. Aceste proteine ​​sunt în esență autoantigeni și cauzează, prin analogie cu alergia, formarea de autoanticorpi.

Acești anticorpi cu antigeni reacționează apoi și precipită proteinele dispersate grosolan. Aceasta este formarea amiloidului. Această substanță se află pe pereții vasculare și pe diferite organe. Adunându-se treptat, amiloidul duce la moartea organului.

Tipuri de amiloidoză. motive

Există mai multe tipuri de amiloidoză. Cauzele dezvoltării bolii depind în mod direct de tipul de amiloidoză. Ce este? Clasificarea se efectuează în funcție de proteina principală, care constă în fibrila amiloidă. Mai jos sunt tipurile de această boală.

1. Amiloidoza primară (amiloidoza AL). Când se dezvoltă, lanțurile ușoare anomale de imunoglobuline apar în plasma sanguină, care sunt capabile să se așeze în diferite țesuturi ale corpului. Celulele de plasmă se schimbă, de asemenea, în același mod mielom multiplu, Macroglobulinemia Waldenstrom, hipogamaglobulinemia monoclonală.
2. Amiloidoza secundară (amiloidoza AA). În acest caz, apare o eliberare excesivă a alfa-globulinei din ficat. Este o proteină de fază acută care este sintetizată într-un proces inflamator cronic. Acest lucru este posibil cu diferite boli, de exemplu, cu artrită reumatoidă, malarie, boala bronhoectatică, osteomielita, lepra, tuberculoza.
3. Amiloidoză familială (AF-amiloidoză). Aceasta este o formă ereditară a bolii cu un mecanism autosomal recesiv de moștenire. Se mai numeste febra intermitenta mediteraneana sau poliserozita paroxistica familiala. Această boală este exprimată prin atacuri de febră, apariția durerilor în stomac, erupții pe piele, artrită și pleurezie.
4. Amiloidozei de dializă (AH-amiloidoza). Acesta este legat de faptul că proteina beta-2 microglobulina MHC în oameni sănătoși este eliminat de rinichi, și nu este filtrat în hemodializă, și așa este acumularea sa în organism.
5. AE-amiloidoza. Se dezvoltă în anumite forme de cancer, de exemplu, glanda tiroidă.
6. Îmbătrânirea amiloidoză.

simptome

Odată cu diagnosticul de "amiloidoză", simptomele depind de localizarea depozitelor. Dacă tractul gastro-intestinal este afectat, poate apărea o limită crescută, o funcție de înghițire înghițită, constipație sau diaree. Uneori sunt posibile depozite tumorale amiloide în intestin sau stomac.

Amiloidoza intestinului este însoțită de un sentiment de severitate și disconfort, poate exista o ușoară durere în abdomen. Dacă pancreasul este afectat, atunci există aceeași simptomatologie ca în cazul pancreatitei. Când ficatul este deteriorat, există o creștere a acestuia, greață, eructație, vărsături, icter.

Amiloidoza sistemului respirator se manifestă după cum urmează:

• o voce răgușită;
• simptomatologia bronșitei;
• amiloidoza asemănătoare tumorii pulmonare.

În amiloidoza sistemului nervos, se pot manifesta următoarele simptome:

• senzații de furnicături sau arsuri la nivelul extremităților, senzație de amorțeală (polineuropatie periferică);
• dureri de cap, amețeli;
• tulburări de sfincter (incontinență urinară, incontinență fecală).

Amiloidoza - ce este, motivele apariției acesteia și simptomele pe care le-am considerat. Acum vom înțelege cum este diagnosticată această boală și ce metode de tratament există.

diagnosticare

Cu o asemenea boală ca amiloidoza, diagnosticul este complex. Se acordă studii de laborator și hardware.

La cercetările de laborator efectuate în analiza generală sau comună a sângelui, se observă creșterea ESR, a leucocitelor și depresia trombocitelor. În analiza generală a urinei există o proteină, în sedimente - cilindri, leucocite și eritrocite. În coprogram există o cantitate mare de amidon, fibre grase și fibre musculare. În biochimia sângelui cu leziuni hepatice, există un conținut crescut de colesterol, bilirubină, fosfatază alcalină.

În amiloidoza primară în urină și plasmă de sânge, se constată un conținut ridicat de amiloid. La secundar în timpul cercetărilor de laborator se constată semne ale unui proces inflamator cronic.

De asemenea, efectuați alte măsuri de diagnostic:

• Examinarea cu raze X;
• ecocardiografie (în caz de boală cardiacă suspectată);
• teste funcționale cu substanțe colorante;
• biopsia organelor.

tratament

Cu această boală, se oferă tratament ambulatoriu. Amiloidoza, în care sunt observate afecțiuni severe, de exemplu cu insuficiență renală cronică sau insuficiență cardiacă severă, sunt tratate într-un spital.

La o primă amiloidoză, în stadiul inițial sunt numiți astfel de preparate, cum ar fi "clorochină", ​​"melfalan", "prednisolon", "colhitsin".

In amiloidoza secundar tratarea bolii de bază, de exemplu, osteomielita, tuberculoza, empiem pleural și altele. De multe ori toate simptomele de amiloidoză dispare după vindecare.

Dacă boala se dezvoltă ca urmare a hemodializei renale, atunci acest pacient este transferat în dializă peritoneală.

În caz de diaree, se utilizează medicamente astringente, de exemplu, "Bismuth Subnitrate" sau agenți de adsorbție.

Aplicați și tratamentul simptomatic:

• medicamente care reduc tensiunea arterială;
• vitamine, diuretice;
• transfuzia de plasmă etc.

În plus, pot fi utilizate și tratamente chirurgicale. Amiloidoza splinei se poate retrage după îndepărtarea organului. În cele mai multe cazuri, aceasta duce la o îmbunătățire a stării pacienților și la o scădere a formării amiloidului.

Sursă de alimentare

În cazul amiloidozelor, este necesară menținerea unei diete în orice moment. Cu dezvoltarea insuficienței renale cronice ar trebui să fie limitată la utilizarea de sare și produse proteice, cum ar fi carne, pește, ouă. În cazul în care cronice insuficiență cardiacă, sare, produse afumate și murate ar trebui să fie excluse din dietă.

Amiloidoza inimii

Această boală este, de asemenea, numită cardiopatie amiloidă. În dezvoltarea sa, depunerea amiloidului poate să apară în miocard, pericard, endocard sau pe pereții vaselor aortei și coronariene. Cauza acestei înfrângeri a inimii poate servi drept amiloidoză primară, secundară sau familială. Destul de des, amiloidoza inimii nu este o boală izolată și se dezvoltă în paralel cu amiloidoza plămânilor, rinichilor, intestinelor sau splinei.

Simptomele amiloidozei inimii

Adesea, simptomatologia acestei afecțiuni este similară cu cea a cardiopatiei hipertrofice sau a bolii cardiace ischemice. În stadiul inițial, simptomele nu sunt clar exprimate. Iritabilitatea și oboseala, unele pierderi în greutate, umflarea țesuturilor și amețeli pot fi observate.

O deteriorare accentuată apare de obicei după orice situație stresantă sau infecție respiratorie. După aceasta, de obicei există dureri în inimă, cum ar fi angină pectorală, aritmii, edem pronunțat, dificultăți de respirație, ficat mărit. Tensiunea arterială este de obicei scăzută.

Boala progresează rapid și trăsătura sa distinctivă este rezistența la tratament. În cazuri severe, ascitele pot fi observate la pacienți (acumularea de lichid în cavitatea abdominală) sau efuziunea pericardică. Din cauza infiltrațiilor cu amiloid, se dezvoltă slăbiciunea nodului sinusal și bradicardia. Acest lucru poate duce la moarte subită.

perspectivă

Cu amiloidoză, prognosticul este nefavorabil. Insuficiența cardiacă în această boală progresează în mod constant, iar rezultatul letal este inevitabil. În Rusia nu există centre specializate care să se ocupe de această problemă.