Boala hemolitică a nou-născuților: cauze și tratament

boala hemolitică a nou-născutului este o stare patologică, însoțită de dezintegrarea celulelor roșii din sânge, care este cauzată de o incompatibilitate cu biomaterial de sange materne fetale conform criteriului de antigenele eritrocitare.

Informații generale despre boală

Eritrocitele sunt celule roșii. Ele sunt un element uniform al sângelui uman. Acestea sunt concepute pentru a îndeplini o funcție foarte importantă, care este de a furniza oxigen din plămâni către țesuturi. În plus, acestea efectuează transportul înapoi de dioxid de carbon.

Aglutinogenii sunt localizați pe suprafața eritrocitelor. Ele sunt, de asemenea, numite proteine ​​antigenice. Acestea sunt de două tipuri - A și B. Direct în plasma sanguină există anticorpi la ei, numiți aglutinine alfa și ß. Pe carcasa eritrocitelor se află și alți antigeni diferiți. Cel mai semnificativ dintre acestea este antigenul D. În cazul în care este prezent, se crede că sângele are un factor Rh Rh pozitiv. Și dacă el este absent, atunci este un rhesus negativ.

În boala hemolitică a nou-născuților, grupul de sânge cu factorul Rh are o valoare uriașă pe fondul sarcinii. De exemplu, prezența unui conflict între sângele mamei și copilului poate duce la aglutinare, adică la lipirea împreună și distrugerea în continuare a eritrocitelor. Această boală se găsește la 0,5% dintre copii. Fără un tratament adecvat, această patologie poate duce la consecințe grave.

Cauzele bolii

Cauza bolii hemolitice a unui nou-născut, după cum sa remarcat deja, este un conflict între sângele mamei și copilului ei. Aceasta se poate întâmpla în următoarele condiții:

• La mamele cu un factor Rh negativ de sânge se formează un făt cu un factor Rh pozitiv al sângelui.
• O femeie are sânge legat de primul grup, iar copilul de al doilea sau al treilea.
• Există un conflict cu privire la alte antigene.

Cauzele bolii hemolitice a nou-născuților nu sunt cunoscute de toată lumea. În majoritatea cazurilor, această boală se dezvoltă datorită prezenței conflictului Rh. Există o opinie conform căreia se constată că incompatibilitatea în grupul sanguin apare și mai des. Cu toate acestea, din cauza cursului ușor al bolii, nu este întotdeauna diagnosticat.

Factori sensibilizatori

Prezența conflictului Rhesus poate provoca o boală hemolitică a unui nou-născut numai în condițiile sensibilizării anterioare a organismului mamă. Factorii de sensibilizare sunt următorii:

• Efectuarea unei transfuzii de sânge cu un factor Rh pozitiv la o femeie care are o natură negativă prin natură, indiferent de vârsta la care a fost efectuată o astfel de manipulare.
• Prezența sarcinilor anterioare, inclusiv întreruperea celor care au trecut după a șasea săptămână. Trebuie să spun că riscul de boală hemolitică crește într-o femeie cu fiecare naștere ulterioară. Acest lucru este valabil mai ales dacă travaliul a fost complicat de abrupția placentară sau intervenția chirurgicală.

Pe fondul bolii hemolitice a nou-născutului cu incompatibilitatea sensibilizării sângelui poate să apară în viața de zi cu zi, de exemplu, în cazul utilizării anumitor produse organismului, în timpul vaccinării sau ca urmare a diferitelor infecții. Un alt factor care creste riscul de boli, susține încălcarea funcției de barieră a placentei, care apare datorită prezenței bolilor cronice la femeile gravide, în plus, pe fondul malnutriției si abuzul de substante, si asa mai departe.

Patogeneza bolii

Patogeneza bolii hemolitice a grupului sanguin nou-născut este legată de faptul că sistemul imunitar percepe femei fetale celule roșii din sânge ca agenți străini și produce anticorpi specifici pentru a le distruge. În cazul conflictului Rhesus, eritrocitele pozitive ale viitorului copil pătrund în sângele mamei.

Ca răspuns, corpul mamei produce anticorpi specifici care trec prin placentă și intră în sângele copilului. Ei se leagă apoi de receptori și distrug celulele roșii din sânge. Din acest motiv, cantitatea de hemoglobină din sângele copilului scade substanțial, iar nivelul bilirubinei indirecte crește. Astfel, fătul dezvoltă anemie cu hiperbilirubinemie, care este un icter hemolitic de nou-născuți.

Bilirubina indirectă este un pigment biliar care are un efect toxic care se manifestă asupra tuturor organelor. Astfel, afectează negativ rinichii, plămânii, ficatul, inima și așa mai departe. În cazul concentrațiilor mari, acesta poate penetra bariera dintre sistemul nervos și cel circulator, dăunând astfel celulele creierului și provocând encefalopatia, adică icterul nuclear. Riscul leziunilor cerebrale pe fundalul patologiei hemolitice a nou-născuților poate crește în următoarele cazuri:

• Reducerea nivelului de albumină, adică o proteină care are capacitatea de a lega și neutraliza bilirubina în sânge.
• Prezența hipoglicemiei, adică lipsa glucozei.
• Prezența deficienței de oxigen - oxigen.
• Prezența acidozelor, adică creșterea acidității sângelui.

Bilirubina indirectă poate afecta celulele hepatice. Ca rezultat, concentrația de bilirubină conjugată crește în sânge. Dezvoltarea insuficientă a conductelor biliari fetale duce la scăderea excreției, la stagnarea bilei și a hepatitei.

Datorită anemiei severe împotriva bolii hemolitice a nou-născuților, pot apărea focare de hematopoieză extramedulară în ficat și splină. Ca rezultat, aceste organe vor începe să crească, iar eritroblastele vor apărea în sânge, reprezentând celule roșii sanguine imature. Produsele de celule roșii se pot acumula în țesuturi. Schimburile în acest caz sunt încălcate, în legătură cu care va exista o lipsă de multe minerale: de la cupru la cobalt, zinc, fier și așa mai departe.

Patogenia acestei boli pe fondul incompatibilității prin grupul sanguin poate fi caracterizată printr-un mecanism similar. Diferența va fi că proteinele B și A se vor maturiza mai târziu decât D. În acest sens, conflictul va reprezenta un pericol pentru viitorul copil mai aproape de încetarea sarcinii. La sugari prematur, de regulă, nu se produce dezintegrarea eritrocitelor.

Boala hemolitică și simptomele acesteia

Boala hemolitică a nou-născuților după grupul sanguin poate apărea în una din următoarele trei forme:

• Forma icterică apare în 88% din cazuri.
• Forma anemică este observată în 10% din cazuri.
• Formă formată. Riscul manifestării acestui tip de boală este de numai 2%.

Simptomele formei icterice sunt următoarele simptome:

• Apariția icterului. În acest context, se va produce o decolorare a pielii și a membranelor mucoase ca urmare a acumulării excesive de bilirubină în organism.
• Hemoglobina redusă, adică dezvoltarea anemiei.
• Prezența splinei sau a ficatului mărită.
• Prezența leneșiei împreună cu o scădere a reflexelor și a tonusului muscular.

În cazul unui conflict care apare datorită factorului Rh, icterul va apărea imediat după naștere. Dacă conflictul se datorează unui grup de sânge, atunci icterul se va manifesta în a doua zi. Culoarea pielii se va schimba treptat de la portocaliu la lămâie.

În cazul valorii bilirubinei indirecte depășește 300 micromoli per litru de sânge în a patra zi, se poate dezvolta formă nucleară icter hemolitic, care va fi însoțită de leziune subcorticale cerebrală a nucleului. Icterul nuclear poate fi caracterizat prin patru etape:

• Dezvoltarea intoxicației. În acest caz, va exista o pierdere a apetitului cu strigăte monotone, slăbiciune motorie și vărsături.
• Debutul daunelor nucleare. Ca simptome, se va observa tensiunea în regiunea musculaturii occipitală, alături de strigăte ascuțite, umflături de fontanel, tremor, dispariția anumitor reflexe și bradicardie.
• Aspectul bunăstării imaginare (îmbunătățirea imaginii clinice).
• Apariția complicațiilor patologiei hemolitice. Astfel de complicații apar de obicei la începutul celei de-a cincea luni de viață. Printre acestea poate fi paralizia, pareza, paralizia cerebrală, surditatea, întârzierea în dezvoltare și altele asemenea.

În cea de-a opta zi de icter hemolitic, se pot manifesta simptome de colestază, care se vor manifesta prin următoarele simptome:

• Decolorarea fecalelor.
• Prezența tonului pielii verzui-murdar.
• Închiderea urinei.
• Nivel crescut de bilirubin direct în sânge.

Pe fondul unor forme de anemie manifestări clinice ale bolii hemolitice a grupei sanguine nou-nascuti includ simptome cum ar fi anemia, impreuna cu paloare, hepatosplenomegalie cu nivele usor crescute sau normale ale bilirubinei. O formă anemică se caracterizează printr-un flux mai ușor, deoarece pentru fundalul ei, bunăstarea generală a copilului aproape că nu suferă.

Varianta edemă, denumită și edem intrauterin, este cea mai gravă formă a acestei boli. Această formă a bolii se manifestă de obicei sub forma următoarelor simptome:

• Prezența paloarelor și umflarea severă a pielii.
• Prezența unei burtă mare.
• O creștere semnificativă a splinei și a ficatului.
• Prezența letargiei în mușchi.
• Tonuri de inimă mușcate.
• Prezența tulburărilor respiratorii.
• Dezvoltarea anemiei severe.

Dezvoltarea bolii hemolitice edematoase duce deseori la avorturi și moartea copiilor.

Caracteristicile bolii hemolitice a nou-născuților

Patologia poate apărea în trei forme. Fiecare dintre ele are propriile particularități:

1. Forma de umflare este cea mai grea, dar este rară. Cu această formă, fătul se naște palid, umflat, incapabil să supraviețuiască din cauza insuficienței cardiovasculare.
2. Forma Icterica este cea mai comuna. Nou-născuții au icter al pielii, membranelor mucoase - imediat după naștere sau copilul poate fi deja născut icteric.
3. Forma anemică a bolii hemolitice a nou-născuților este considerată a fi cea mai ușoară și mai favorabilă în funcție de prognoză. Starea copilului în ansamblu este satisfăcătoare. Dar testele de sânge reflectă semne de boală hemolitică: ele prezintă anemie moderată, niveluri ridicate de bilirubină.

Diagnosticul patologiei

Diagnosticul acestei boli poate fi efectuat în perioada prenatală. De obicei include:

• Efectuând o anamneză, prin care se clarifică numărul nașterilor și avorturilor anterioare, se dezvăluie informații privind starea de sănătate a copiilor mai mari și posibilele transfuzii de sânge.
• Elucidarea factorului Rh, precum și a grupului de sânge al gravidei și tatălui copilului.
• Desfășurați o scanare cu ultrasunete care să prezinte o îngroșare a placentei împreună cu poliadramanii, mărirea ficatului și a splinei fătului în curs de dezvoltare.

În prezența unui risc crescut de boală hemolitică a sângelui nou-născuților, amniocenteza se efectuează în săptămâna 34, care este colectarea de lichid amniotic prin punching vezicii urinare. Aceasta determină densitatea bilirubinei împreună cu nivelul de anticorpi, glucoză, fier și alte substanțe. După naștere, diagnosticul acestei patologii este pus pe baza simptomelor clinice și a cercetărilor de laborator. Testul de sânge, de regulă, arată:

• Prezența unui nivel de bilirubină este mai mare de 310 μmol pe litru de sânge. Imediat după naștere, acest indicator crește cu 18 μmol pe litru de sânge în fiecare oră.
• Prezența concentrației de hemoglobină este mai mică de 150 grame pe litru de sânge.
• Număr redus de eritrocite cu creșterea simultană a eritro- blasturilor - forme imature ale corpurilor de sânge.

În plus, se efectuează un test Coombs, care arată numărul de anticorpi incompleți și alogmaglutinine în sângele matern și laptele matern. Toți acești indicatori sunt verificați de mai multe ori pe zi. Boala hemolitică trebuie diferențiată de anemie, infecție intrauterină, precum și de icter fiziologic și alte patologii.

Care sunt recomandările pentru boala hemolitică a nou-născuților?

Tratamentul bolii

Tratamentul formei severe a acestei patologii în timpul perioadei prenatale se efectuează prin transfuzia de masă a eritrocitelor la făt, care se realizează prin vena cordului ombilical. Se poate efectua și transfuzia alternativă, care este o procedură pentru eliminarea alternativă a sângelui copiilor în porții mici, în schimbul căruia se administrează un donator. Acest lucru face posibilă eliminarea bilirubinei cu anticorpi maternali, în timp ce se completează simultan pierderea de globule roșii. Astăzi, pentru transfuzia de înlocuire nu se utilizează sânge integral, ci masa eritrocitelor amestecată cu plasma congelată. Tratamentul bolii hemolitice a nou-născuților nu este o problemă astăzi.

Există următoarele indicații pentru o transfuzie de înlocuire pentru copiii cu acest diagnostic: icterul hemolitic al nou-născutului:

• Cazuri în care bilirubina din sângele ombilical este mai mare de 60 μmol / litru.
• Situații în care conținutul de hemoglobină este mai mic de 100 grame pe litru de sânge.

În unele cazuri, această procedură trebuie repetată după 12 ore. Există alte metode utilizate pentru tratarea acestei boli la nou-născuți:

• Efectuarea hemosorbției, care este filtrarea sângelui prin sorbenți, care îl purifică de toxine.
• Efectuarea plasmeferezei - îndepărtarea din sânge a unei părți din plasmă cu anticorpi.
• Introducere în corpul de glucocorticoizi.

Tratamentul bolii hemolitice a fătului și a nou-născutului în lumină, precum și în cursul mediu-greu implică, de obicei, medicație cu fototerapie. În patologia hemolitică, următoarele medicamente sunt utilizate la nou-născuți:

• Utilizarea intravenoasă a preparatelor din proteine ​​și a glucozei.
• Utilizarea inductorilor enzimelor hepatice.
• Numirea vitaminelor, îmbunătățirea funcției hepatice și activarea diferitelor procese metabolice.
• Utilizarea colagogului în cazul îngroșării bilei.
• Realizarea transfuziei de masă a eritrocitelor.
• Utilizarea sorbentului și curățarea clismei.

Relația cu alăptarea cu acest diagnostic la nou-născuți este ambiguă. Anterior, sa crezut că bebelușul poate primi sân numai la două săptămâni după naștere, deoarece în acest moment nu există anticorpi în lapte. Dar acum medicii sunt înclinați la faptul că alăptarea trebuie să înceapă încă din primele zile, deoarece anticorpii anti-rezultați se descompun și sunt distruși direct în stomacul copilului.

Luați în considerare care sunt consecințele bolii hemolitice a nou-născuților?

Prognoza patologiei

Consecințele bolii depind de natura cursului acestei patologii. Forma grea poate duce la moartea copilului în ultimele luni de sarcină și, de asemenea, într-o săptămână după naștere. În cazul în care se formează encefalopatia bilirubinei, sunt posibile următoarele complicații:

• Aspectul paraliziei cerebrale.
• Dezvoltarea surzeniei sau orbire.
• Întârziere în dezvoltare.

Boala hemolitică transferată la o vârstă mai înaintată poate provoca o tendință la boli frecvente, la un răspuns inadecvat al organismului la vaccinări și la alergii. Acești adolescenți au o scădere a capacității de lucru cu apatie și anxietate.

Cu boala hemolitică a nou-născuților, recomandările clinice trebuie respectate cu strictețe.

Prevenirea patologiei

Prevenirea acestei boli este în principal destinată prevenirii sensibilizării unei mame viitoare. Principalele măsuri preventive în acest caz sunt transfuzia de sânge, luând în considerare factorul Rh, împreună cu prevenirea avorturilor.

Deoarece principalul sensibilizator este nașterea anterioară, într-o zi după nașterea primului copil, femeia trebuie să administreze un medicament cu o imunoglobulină specială - anti-D. Datorită unei astfel de măsuri, eritrocitele fetale sunt îndepărtate rapid din fluxul sanguin al mamei fără a provoca formarea de anticorpi în timpul sarcinilor ulterioare. Doza necorespunzătoare a medicamentului sau administrarea sa precoce reduce semnificativ eficiența acestei proceduri. Previnerea preventivă a bolii date în timpul sarcinii include, de asemenea:

• Conducerea hiposensibilizării nespecifice, în cadrul căreia se administrează detoxifiere, hormonale, vitamine, antihistaminice și alte medicamente.
• Efectuarea hemosorbției și a plasmeferezei.
• Efectuând o hiposensibilizare specifică, în cadrul căreia este transplantată clapeta pielii de la soț.

Boala hemolitică a nou-născuților este descrisă în detaliu în articolul nostru. Acum știi ce fel de patologie și dacă este posibil să o lupți.