Sclerodermia: ce este și cum să o tratezi? Cauze, simptome și semne de sclerodermie

Printre bolile autoimune, sclerodermia este foarte frecventă. Ce este și cum să tratăm o astfel de afecțiune? Patologia afectează pielea, țesutul conjunctiv, sistemul musculo-scheletic și, în unele cazuri, organele interne. Etiologia bolii este asociată cu afectarea imunității. Celulele de protecție, care în mod normal luptă împotriva microbilor, încep să-și distrugă propriile țesuturi. Există o deteriorare severă a pielii și a țesutului conjunctiv. Adesea, pacientul primește o invaliditate cu sclerodermie. ICD-10 se referă la această patologie la scleroza sistemică, codul bolii fiind M34.

Ce este sclerodermia?

Printre procese autoimune Sclerodermia se situează pe locul al doilea în prevalență după lupus eritematos. Boala este cronică și progresivă. Pielea și țesutul conjunctiv suferă cicatrici, ceea ce duce la întreruperea metabolismului tisular și circulația în vasele mici. Colagenul se formează în cantități excesive, sclerotizat și se întărește. Cu forma sistemică a bolii, se produce leziuni grave la organele interne.

Cel mai adesea scleroderma afectează femeile. Boala este de obicei diagnosticată la vârsta mijlocie, dar leziunile cutanate sunt detectate adesea la copii sau adolescenți. Există 2 forme de sclerodermie: focală și sistemică. În primul caz, maladia are loc mai ușor.

Sclerodermia focală

În sclerodermia focală, zonele individuale ale pielii sunt afectate. Uneori există schimbări în oase și mușchi. Organele interne nu sunt afectate de procesul patologic. Nu există nici un spasm al vaselor de sânge, care este însoțit de amorțeală a degetelor (sindromul Raynaud). Boala este adesea detectată în copilărie. Mai des, această afecțiune afectează fetele. Medicii oferă o prognoză relativ favorabilă cu acest tip de sclerodermie. Forma focală a bolii este împărțită în mai multe varietăți:

• Inelară. Pe piele apar pete care arată ca plăci. Ele au o culoare maro.
• Liniar. Pe față sunt benzi albe de țesut cicatricial. Ele au forma unei linii.
• Inconsecvente. Apare sub formă de roșeață a regiunilor pielii datorită extinderii vaselor mici de sânge, precum și a sigiliilor pe corp, brațe și picioare. În focarele afectate, secreția de secreție a glandelor sebacee încetează, modelul pielii dispare și părul cad.
• Atrophodermia idiopatică Pazini-Pierini. Această formă rară a bolii este observată la femeile de vârstă fragedă. Pe spate se formează pete violete, erupții pe față nu sunt caracteristice pentru acest tip de sclerodermie. Cu timpul, formațiunile corpului progresează.
• Hematrofia chipului Parry-Romberg. Boala începe în copilărie sau adolescență. Pe o parte a feței se formează pete galbene sau albăstrui, ceea ce creează un defect cosmetic puternic. Procesul patologic poate afecta nu numai pielea, ci și țesutul musculoscheletic.

• Scleroderma Busca. Pe pielea feței, gâtul și umerii se formează umflătura. Ele sunt palpatoare și dureroase.
• Kaplevidnaya ("boala petelor albe"). Apare pete albe pe fața unui copil sau a unui adult. Erupțiile sunt convexe, cu o nuanță de perle. Mărimea formărilor este de la 0,5 la 1,5 cm. Această variantă a bolii este adesea combinată cu forma de placă de sclerodermie. Fotografia de pete poate fi vazuta in fotografie.

Sclerodermia sistemică

Sclerodermia sistemică se caracterizează prin înfrângerea nu numai a pielii, ci și a organelor interne. Sindromul Raynaud este exprimat. Această formă a bolii este împărțită în următoarele tipuri:

• Sclerodermia difuză. În primul rând, pielea întregului corp este afectată și apoi procesul patologic trece la organele interne.
• Sclerodermia. Nu există manifestări ale pielii, modificări dureroase apar doar în interiorul corpului.
• Sclerodermia juvenilă. Boala începe la copii și adolescenți, patologia afectează pielea, oasele și organele interne.
• Fasciită eozinofilică (sindromul Schulman). În locul trecerii venelor pe piele se formează o "coajă de portocală", ca și celulita. Acest fenomen este însoțit de o umflare puternică a extremităților.
• Sclerodermia limitată. Pe pielea picioarelor și a mâinilor se formează mici leziuni. Cu un tratament prompt, ele dispar. În absența terapiei, patologia trece la organele interne.
• forma de cruce. Sclerodermia este combinată cu alte procese autoimune - lupus eritematos sistemic sau artrită reumatoidă.

Cauzele bolii

Cauzele acestei boli nu sunt pe deplin înțelese. Se presupune că dezvoltarea patologiei este influențată de factori genetici. Există o predispoziție ereditară asupra bolilor autoimune. Aceasta nu înseamnă că boala se manifestă imediat după naștere, patologia se poate dezvolta la orice vârstă.

Persoanele cu tendinta de sclerodermie pot fi declansate de urmatorii factori:

• infecții transferate;
• tulburări hormonale;
• hipotermia (în special degeraturi de mâini și picioare);
• moleculare moleculară a microorganismelor, datorită cărora există o activitate crescută a limfocitelor;
• tulburări hormonale;
• intoxicarea cu medicamente sau produse chimice;
• ecologia necorespunzătoare a locului de reședință;
• munca asociată cu efecte adverse (de exemplu, producția chimică).

Mediul și sănătatea umană sunt strâns legate între ele. Foarte des, dezvoltarea sclerodermelor provoacă rezidența în regiune cu un număr mare de întreprinderi industriale. în special în cazul formei minore a bolii, care se manifestă la o vârstă fragedă. Efectele dăunătoare pot fi furnizate de silice, alcool alb, gaze de sudură, cetone, solvenți, tricloretilenă. Nu orice persoană a cărei activitate este asociată cu aceste substanțe va dezvolta neapărat o boală. Dar cu predispoziție ereditară, riscul de sclerodermă datorat contactului constant cu compușii chimici este foarte mare.

Simptomele pielii

Simptomele bolii depind de soiul ei. Schimbările cutanate au loc în mai multe etape de dezvoltare. Mai întâi, există un edem dens, de obicei este localizat pe mâini și pe față. Apoi, pielea se îngroaș, iar în stadiile târzii ale patologiei se observă procese atrofice.

Următoarele semne externe ale bolii pot fi distinse:

• Sindromul Reynaud. Amorțeală, arsură și furnicături ale degetelor și degetelor de la picioare. Astfel de fenomene sunt observate chiar și cu o ușoară înghețare. Pielea membrelor devine palidă și cianotică. Acest simptom este asociat cu spasmul vaselor mâinilor și picioarelor.
• Pielea de pe degete devine dură. Apare țesut cicatricial. Leziunile pielii mâinilor sunt însoțite de îngroșarea și deformarea degetelor. Din acest motiv, boala este adesea confundată cu artrita reumatoidă.
• În jurul valorii de gura poate fi văzut kisetoobraznye falduri.
• Pigmentarea pielii.
• Senzația de răceală constantă, pacientul îngheață și rapid.
• Cu o formă de picătură, pete albe pe fața unui copil sau a unui adult devin primul semn al bolii.
• Mimicii dispar. Fața devine netedă și maskoobraznym, nasolabial fold este aproape imperceptibilă.

În plus, o persoană pierde puternic greutate, devine repede obosită și se plânge de o durere de cap. Pe corp apar erupții cutanate. Culoarea lor poate varia de la maro la roșu. Natura erupției depinde de forma sclerodermiei. Fotografii ale spoturilor pot fi văzute în fotografia de mai sus.

Manifestări din organele interne

Forma sistemică a sclerodermiei afectează întregul corp. Pacientul se poate plânge de manifestări negative din partea diferitelor sisteme. Cele mai frecvente modificări apar în rinichi, plămâni și inimă. Adesea există schimbări în organele digestive, care se manifestă prin următoarele simptome:

• arsuri la stomac;
• flatulență;
• diaree;
• ulcerații pe pereții stomacului;
• dificultate în înghițire;
• tulburări peristaltice;
• deteriorarea procesării produselor alimentare.

Dacă procesul patologic a afectat rinichii, pot fi observate următoarele simptome:

• urinare rară;
• proteine ​​și eritrocite în analiza urinei;
• hipertensiune arterială;
• insuficiență renală;
• o tulburare a conștiinței.

Înfrângerea inimii se poate manifesta prin următoarele semne:

• încălcări ale funcției ventriculului stâng;
• compactarea miocardului;
• inflamarea seroasă și musculară inima coajă;
• dificultăți de respirație;
• tahicardie;
• durere in inima;
• insuficiență cardiacă (rareori).

Dacă plămânii sunt implicați în procesul patologic, se observă următoarele manifestări:

• tuse fără flegm;
• dificultăți de respirație cu efort fizic;
• inflamația pleurei și a plămânilor cu formarea cicatricilor și a sigiliilor;
• risc crescut de cancer pulmonar.

În plus, se pot produce leziuni ale nervilor periferici. Există dureri în membre și pe față de-a lungul nervului trigeminal. Pacientul se plânge de amorțeală sau de o încălcare a sensibilității mâinilor și picioarelor. În cazuri severe, este posibilă pareza (paralizie). În ceea ce privește glandele endocrine, este posibilă o scădere a funcției tiroidiene (hipotiroidism).

Prognoza bolii

Pacienții sunt adesea confundați când au auzit diagnosticul de "sclerodermie". Ce este și cum să tratăm această boală? Această întrebare îi îngrijorează pe cei bolnavi. Se poate spune că până în prezent această boală nu este complet vindecată. Suspendați formarea crescută a colagenului este imposibilă. Terapia modernă poate încetini dezvoltarea patologiei.

Prognosticul pentru forma focală a sclerodermiei este mai favorabil decât în ​​cazul sclerodermiei sistemice. Rata medie de supraviețuire pentru această boală este de aproximativ 68% timp de 5 ani. Eficacitatea tratamentului depinde de următorii factori:

• Sexul pacientului. Boala la bărbați are un prognostic mai nefavorabil.
• Vârsta pacientului. Sclerodermia este mai dificil de tratat la persoanele de peste 45 de ani.
• Gradul de implicare a organelor interne. Dacă în primii 3 ani de boală, plămânii și rinichii au fost implicați în procesul patologic, prognosticul evoluției bolii se agravează.
• Reducerea hemoglobinei în sânge, creșterea ESR și prezența proteinelor în urină indică o formă severă a bolii.
• Un factor nefavorabil este debutul precoce al bolii înainte de vârsta de 20 de ani.

Sclerodermia este periculoasă? Fără tratament, restrângerea dezvoltării bolii, această patologie poate duce la consecințe foarte grave. Boala autoimună poate provoca complicații care amenință viața, cum ar fi insuficiența renală și cardiacă, hipertensiunea pulmonară, necroza degetului datorată tulburărilor circulatorii.

Diagnosticul bolii

Ce fel de specialist ar trebui să contactez dacă pacientul a observat manifestări asemănătoare simptomelor sclerodermiei? Reumatologul este implicat în tratamentul bolilor țesutului conjunctiv de origine autoimună. După colectarea anamnezei, examinarea externă a pacientului, ascultarea inimii și plămânilor cu ajutorul unui endoscop, se vor acorda următoarele examinări:

• analiza clinică a sângelui și a urinei;
• un test de sânge pentru anticorpi pentru sclerodermie;
• capillaroscopy;
• biopsia țesuturilor afectate;
• X-ray al extremităților și organe interne;
• ecocardiografie;
• cercetarea funcției respiratorii;
• CT pentru a identifica modificările în țesuturi.

Reumatologul va da pacientului răspunsuri la toate întrebările despre sclerodermie. Ce este și cum se tratează boala va deveni cunoscută după rezultatele diagnosticului, când se va dezvălui forma și natura patologiei. Probabil, este necesară consultarea suplimentară a experților: urologul, cardiologul, specialistul în pulmonar, dermatologul.

Tratamentul sclerodermiei

In terapia sclerodermiei folosind medicamente pentru a reduce producerea de colagen, non-medicamente anti-inflamatoare nesteroidiene precum și medicamente pentru a suprima sistemul imunitar.

De fonduri antifibroznyh cel mai adesea numit "Kuprenil." Medicamentul ajută la îndepărtarea cuprului din corp. Utilizarea medicamentului duce la o scădere a activității sclerodermiei. Cuprul reduce producția unei enzime care procesează colagenul. Prin urmare, îndepărtarea acestei substanțe din organism îmbunătățește starea pacienților și încetinește procesul patologic în țesutul conjunctiv.

Un alt agent antifibrotic popular este Lidaza. Aceasta este o enzimă obținută din glandele spermatice ale bovinelor. Medicamentul are proprietatea de a diviza acidul hialuronic, care este implicat în formarea colagenului. Același medicament are aceleași proprietăți ca și Longylid.

Adesea, împreună cu "Lidase", sunt prescrise antibioticele din grupul cu penicilină. Mecanismul exact de acțiune al acestor medicamente în sclerodermie nu este cunoscut. Cu toate acestea, utilizarea acestora conduce la efectul terapeutic necesar. Se presupune că penicilinele au efecte antifibrotice și antiinflamatorii.

Medicamentele antiinflamatorii nesteroidiene sunt prescrise la o activitate scăzută a bolii și la plângerile legate de durerea articulațiilor. Aceste medicamente sunt Orthofen, Indometacin, Naize, Ibuprofen, Diclofenac, Piroxicam. În plus față de tablete, aceștia pot prescrie unguente anestezice locale pentru aplicare în zonele afectate.

Pentru suprimarea imunității se aplică medicamente hormonale și citostatice. Glucocorticoizii sunt prescrise, de obicei, pentru activitatea de boală ridicată. doza lor atent calculată, deoarece aceste medicamente pot provoca reacții adverse, cum ar fi sindromul Cushing (obezitate, luna se confruntă cu roșu, creșterea tensiunii arteriale, perturbarea glandelor sexuale). Medicamentele hormonale sunt:

• "Metipred";
• „Prednisolon“.

Medicamentele citostatice reduc producția de celule imune: limfocitele T și B, care sunt autoagresive. Aceste medicamente includ:

• "Azathioprine".
• "Plaquenil."
• „Metotrexat“.
• „Ciclofosfamidă“.
• „Ciclosporină“.

Cu un grad ridicat de sclerodermie, este prescrisă terapia cu impulsuri: injecție intravenoasă cu picături de doze mari de citostatice și hormoni. cheltui tratamentul simptomatic sclerodermia. Prescrii medicamente pentru îmbunătățirea microcirculației sângelui "Dipiridamol", "Pentoxifilină", ​​"Iloprost", "Alprostadil", "Warfarină". Adesea, sunt prescrise vasodilatatoare: "Amlodipină", ​​"Verapamil", "Nifedipină".

Odată cu înfrângerea tractului digestiv prezentat la antibiotice, „Eritromicina“ „Amoxicilină“, „metronidazol“ și procinetic „metoclopramid“. Ca metode suplimentare de tratament, un medic poate prescrie hemozorbție, plasmefereză, fizioterapie, terapie de exerciții fizice.

Este important ca toți pacienții cu sclerodermie să își amintească faptul că în această boală este foarte dăunător să fie în lumina directă a soarelui. De la arsuri solare și vizita solariu este mai bine să refuze. Expunerea excesivă la radiațiile ultraviolete poate anula efectul terapiei.

Medicină alternativă

Adesea pacienții sunt interesați de: este posibilă tratarea sclerodermiei cu medicamente folclorice? Desigur, este imposibil să se vindece complet de o boală atât de complexă numai cu medicamentele din casă. Utilizarea remediilor populare este permisă numai după consultarea medicului, ca o completare la terapia principală. Se folosesc următoarele rețete:

• Sucul de Aloe se aplică sub formă de comprese în locurile de leziuni. Puteți utiliza unguent ihtiol.
• Ceapa de ceapa se macină și se amestecă cu o parte din miere și două părți de chefir. Acest amestec este utilizat pentru comprese.
• Faceți un unguent de casă din grăsime de porc topit și de pelin uscat din pelin sau celandină.
• Pentru a restabili utilizarea țesutului conjunctiv în decocțiile de coadă-cenușă, medinitsa, knotweed.
• Când complicații cardiace bulion voință Adonis și cianoză, în leziunile și formulări folositoare rinichi Bearberry frunză și merișorul.

Noi evoluții în tratamentul sclerodermiei

Oamenii de știință medicală au studiat de mult timp natura sclerodermiei: ce este și cum să tratăm această boală complexă și gravă. După toate, metodele tradiționale de terapie nu duc la eliminarea completă a bolii. Căutarea de noi metode de tratament este în curs de desfășurare, se pregătesc pregătiri care pot influența mai eficient patologia.

A fost creat un nou medicament modificat genetic "Tocilizumab" ("Actemra"). Acest medicament este un anticorp la receptorul interleukinei-6. Această citokină antiinflamatoare este factorul provocator al sclerodermiei și al artritei reumatoide. Studiile clinice au demonstrat eficacitatea medicamentului.

O nouă metodă complexă de terapie cu enzima "Lidase" este propusă în combinație cu preparatele de vitamine "Pantogam", "Dexpanthenol" și "Pikamilon". Această metodă este eficientă în forma focală a bolii. Substanțele biologic active ajută la îmbunătățirea metabolismului în țesuturile afectate.

În prezent, există studii de medicamente care ar putea bloca calea de semnalizare pentru dezvoltarea sclerodermiei. Investigați inhibitori ai moleculelor care pot afecta patogeneza bolii. Acest lucru ar putea ajuta la prevenirea fibrozei - proliferarea țesutului conjunctiv. Nou în tratamentul sclerodermiei este, de asemenea, asociat cu utilizarea de celule stem. Ele sunt capabile să înlocuiască celulele bolnave. Acest lucru duce la o reducere a fibrozei și formarea de vase noi de sânge în locul celor care au fost afectate de patologie.

Prevenirea bolilor

Din cauza incertitudinii cauzelor exacte ale bolii, nu sa dezvoltat prevenirea specifică a sclerodermiei. Persoanele cu predispoziție genetică la patologiile autoimune pentru a reduce probabilitatea bolii vor contribui la respectarea următoarelor reguli:

• Este necesar să se trateze în timp util bolile infecțioase.
• Evitați supraîncălzirea și expunerea la factori chimici nocivi.
• Să conducă un mod activ de viață pentru a menține un tonus al sistemului musculo-scheletic și a țesutului conjunctiv.

Pacienții care au sclerodermie dezvăluit trebuie să stea pe înregistrările dispensare și vizitează în mod regulat un reumatolog. Este necesar să se ia în continuare medicamente prescrise, în multe cazuri este necesară o terapie de întreținere pe tot parcursul vieții.