Cabluri spinale fixate la copii: Simptome, cauze și caracteristici ale tratamentului

Fixed maduvei spinarii - este o patologie rară, care se caracterizează prin limitarea mobilității maduvei spinarii in canalul spinal. Boala are de obicei o congenitale în natură și este asociată cu proporții de violare intrauterine ale măduvei spinării și a coloanei vertebrale, precum și modificări post-traumatice și post-inflamatorii cicatricelor proliferativă care conduc la fixarea spinării în departamentul caudală.

Dezvoltarea normală a măduvei spinării

În a treia lună de dezvoltare intrauterină, măduva spinării ocupă întreaga lungime a canalului spinal. Apoi coloana vertebrală este în creștere. La naștere, nivelul părții finale a măduvei spinării corespunde nivelului celei de-a treia vertebre lombare. La vârsta de 1-1,5 ani, măduva spinării se termină la nivelul celei de-a doua vertebre lombare, sub forma unui conic ascuțit. Din vârful punctului conic, partea atrofică a măduvei spinării continuă și este atașată la cea de-a doua vertebră coccisală. De-a lungul timpului, măduva spinării este înconjurată de medulla.

Fixarea măduvei spinării

Măduva spinării este fixată mai des în porțiunea lombosacrală, întinsă și există tulburări în metabolismul și funcțiile fiziologice ale formărilor neuronale. Simptomele neurologice se dezvoltă sub formă de sensibilitate scăzută, scăderea activității motorii, patologia organelor pelvine etc.

Termenul a fost inițial exprimat de Hoffman și co-autori în 1976. A fost studiat un grup de copii (31 cazuri). S-au detectat tulburări de sensibilitate și tulburări motorii, care au fost însoțite de o tulburare de urinare.

Cauzele unei măduve spinării fixe

Orice proces care este capabil să fixeze măduva spinării și să limiteze mobilitatea acesteia poate provoca sindromul:

1. Tumori grase ale departamentului lombosacral.
2. Sinele sinusal - prezența canalului comunicant al măduvei spinării cu mediul extern cu fistula. Este o anomalie congenitală a dezvoltării.
3. Diastematomieliya - malformație, în care suprafața posterioară a corpului vertebral se extinde cartilaj sau os placă, împărțind la jumătate din măduva spinării. În paralel, există o cicatrică aspră a filetului terminal.
4. Formarea volumetrică intramedulară.
5. Syringomyelia - formarea interiorului cavităților maduvei spinării. Este însoțită de proliferarea patologică a membranei gliale.
6. Deformarea cicatrizării filetului terminal.
7. Fixarea măduvei spinării poate avea un caracter secundar și apare la locul intervenției chirurgicale pe măduva spinării. Se observă după restaurarea mielomeningocelei.

Imaginea clinică și diagnosticul sindromului

Se bazează pe o examinare clinică amănunțită a pacientului, examinare neurologică și completată de un set de studii instrumentale. Pentru a extinde gama de căutare de diagnostic, a atras neonatologi, pediatri, chirurgi, neurologi, neurochirurgi, ortopezi, urologi, boli infecțioase.

Vârsta copilului este determinată de un set de măsuri de diagnosticare.

Anamneza bolii

La nou-născuți, anamneza este slabă și necesită extinderea metodelor de diagnosticare. La copiii mai mari, există o tulburare de mers, slăbiciune musculară la nivelul picioarelor, uneori o diferență în masa musculară a membrelor, dintre care unul pare mai subțire. Există tulburări de urinare sub formă de incontinență urinară. În adolescență, poate apărea deformarea scheletului, copiii suferă frecvent infecții ale tractului urinar, iar acest lucru se datorează unei scăderi a tonusului vezicii urinare.

Cel mai frecvent simptom al bolii este durerea neobosită în regiunea vintrerei sau perineală, care se poate răspândi pe coloană vertebrală și în membrele inferioare. Adesea, simptomele durerii sunt însoțite de o încălcare a sensibilității și tonusului membrelor inferioare.

inspecție

În regiunea lombară poate fi găsit: o grămadă de păr ( „coada faun“), al nevul mediană, hipertricoza local, sinus dermal, tumora de grăsime subcutanată. Aceste trăsături sunt stigmele de dezembriogeneză.

Deseori există deformări ale scheletului (scolioza, cifoza, asimetria oaselor pelvine, deformările progresive ale picioarelor), care apar la un sfert de pacienți.

Cel mai important este examinarea neurologică, care permite evidențierea semnelor timpurii ale sindromului creierului fixat la copii. caracterizat prin pareza membrelor inferioare diferite grade. La copiii cu vârsta sub 3 ani este dificil de determinat adâncimea parezei, dar poate fi evaluată prin volumul tulburărilor motorii (nu există activitate spontană). În exterior, pot exista semne de atrofie musculară a membrelor și regiunii gluteului, dar dacă copilul suferă de o greutate excesivă, atunci poate ascunde înfrângerea. Perturbarea sensibilității se manifestă sub forma scăderii sau absenței acesteia la nivelul extremităților inferioare, regiunii perineale și feselor. Acești copii sunt susceptibili la arsuri din cauza pierderii sensibilității.

pelvine de lucru ca diverse tulburări Suparati de urinare (scurgere urinara dupa golirea vezicii urinare, dorințe false, urinare involuntare), tulburări defecare.

Instrumente de diagnoză instrumentale

Completați datele de anamneză și examinare clinică.

1. Radiografia. Este metoda inițială de investigare în cazurile de implicare suspectă a coloanei vertebrale și a măduvei spinării. Incompletă în ceea ce privește formarea țesuturilor moi.
2. Ecografie. Metoda valoroasă pentru diagnosticarea bolii la copii sub 1 an.
3. MR. Metoda cea mai sensibilă, care permite un studiu detaliat al structurii patologiei spinoase.
4. Tomografia computerizată este informativă numai în cazurile în care este necesar să se vizualizeze deformarea scheletului înainte de viitoarea operație.
5. Testarea urodinamică (citometrie, uroflumetrie, electromiografie). Se efectuează pentru diagnosticarea și controlul postoperator al copiilor cu sindromul măduvei spinării fixe.

Tratamentul unei măduve spinării fixate la copii

Terapia sindromului creierului fixat la copii este tratată de un tandem de specialiști. Copiii suferă un examen complet la fiecare 3 luni în primul an de viață și la fiecare 6 luni înainte de maturitate. După aceea, ancheta se efectuează anual. Membrii familiei sunt avertizați că, dacă starea generală se înrăutățește, tulburările neurologice, micția și defecarea, atunci este recomandabil să consultați un medic.

Principala metodă de tratament este neurochirurgical. Tratamentul inițial este inițiat, cu atât este mai eficient rezultatul. Esența intervenției chirurgicale este defecarea măduvei spinării.

Rezultatele unei operații fixe a măduvei spinării la copii:

• regresia sindromului durerii (65-100%);
• îmbunătățire stare neurologică (75-100%);
• dezvoltarea inversă a tulburărilor urologice (44-93%).

Tulburările ortopedice necesită o corecție operațională suplimentară, de exemplu, fixarea corectată deformările coloanei vertebrale constructii metalice.

Un risc ridicat de rezultate nesatisfăcătoare este observat la copiii cu malformații ale măduvei spinării, lipomielomeningocele. La acești pacienți, fixarea secundară a măduvei spinării este cel mai adesea dezvoltată în locurile de intervenție operativă.

concluzie

Simptomele unei maduve spinarii fixate la copii pot fi detectate in utero, cu un ecograf planificat. Aceste date vă permit să pregătiți un copil pentru o operațiune planificată la o vârstă fragedă.