Epispadia și extrofia vezicii urinare. Tratament, reabilitare

Ce fericire pentru părinți atunci când bebelușul lor se naște sănătos. Din păcate, acest lucru nu este cazul tuturor. Există zeci de malformații congenitale, încă din primele momente ale apariției copilului, amenințându-i viața. Una dintre cele mai severe - exstrofia vezicii urinare. Potrivit statisticilor, este extrem de rară și este înregistrată în aproximativ 1 caz pentru 30.000 de născuți vii. Această valoare medie, pentru că în unele zone numărul de copii cu boala poate ridica la 000 sau coborâte un zece - 01:50 000. Dar părinții, se confruntă cu o astfel de problemă, nu le pasă de statistici, este important pentru a salva viața unui copil și ridica-l persoană cu drepturi depline. Ce anomalie este aceasta și care sunt șansele copiilor născuți cu ea?

Cum este sistemul urinar al omului

Este mai bine să înțelegeți ce este extrofia vezicii urinare, ajutați la cunoașterea structurii adecvate a sistemului urinar. Simplificat arata astfel: din rinichi, cand se filtreaza sange, se elibereaza urina, care intră în vezică prin uretere. Este un organ gol care se poate întinde, ceea ce permite ca lichidul din acesta să se acumuleze până la anumite limite și abia apoi să fie descărcat în exterior prin uretra. În locul în care începe acest canal și vezică urinară se termină, există un mușchi special numit sfincter. Scopul său este de a preveni curgerea urinei în mod spontan. Vezica urinară este situată în abdomenul inferior, în regiunea pubiană. Ca toate organele interne, aceasta este acoperită din lumea exterioară de țesuturile corpului, în special de peretele anterior al peritoneului. Pereții proprii constau din mai multe straturi - mucoase, submucoase, musculare, altele - și sunt permeate cu vase de sânge multiple care determină culoarea lor. Rectul este situat în imediata vecinătate a vezicii urinare, dar pereții și stratul de țesut interferă cu amestecarea urinei și a fecalelor.

Caracteristicile externe ale patologiei

Extrofia vezicii urinare este diagnosticată cu ochiul liber din primele momente ale vieții copilului. În această patologie, nu există un loc peritoneal, adică există o deschidere în regiunea pubiană, a cărei mărime poate varia de la 3 la 12 cm. Ca rezultat al acestei patologii, vezica urinară este în afara corpului. Peretele său anterior este de asemenea absent, dar activitatea ureterelor nu este deranjată. Urina care le pătrunde din rinichi este excretată prin picături sau picături în ceea ce rămâne din vezică, iar apoi prin gaura din peritoneu ieșea. Nu există sângerări, deoarece marginile disecțiilor pereților abdomenului și vezicii urinare sunt formate și nu prezintă vase de sânge deteriorate. Cu toate acestea, mucoasa deschisă este întotdeauna ușor rănită chiar și de pe scutec. Alte defecte vizibile la nivelul ochiului - poziția prea scăzută a ombilicului sau absența completă a acestuia și poziția superioară a anusului. Unul dintre defectele imperceptibile la prima vedere este divergența (rotația) oaselor pubian. Din normă, această cifră poate să difere semnificativ (diferența este de până la 7 cm), ceea ce modifică foarte mult mersul. Pacienții care nu au corectat această deviere în timp, se mișcă, se mișcă dintr-o parte în alta (ca o rață). În ciuda complexității patologiei, nou-născutul este pe deplin viabil, activ și cu un tratament bun are o șansă bună.

epispadias

Această malformație congenitală poate fi independentă, dar foarte des este un defect concomitent suplimentar la cei care au extrofie vezică. Epispadia este împărțirea peretelui uretră. Este incomplet (numai vârful este divizat) sau total (uretra este complet împărțită de marginea exterioară la vezică). Tratamentul defectelor produc doar chirurgical, iar dacă epispadias o boală independentă, chirurgie face copilul numai după vârsta de 1-3 ani, dar în cazul în care defectul acompaniază exstrophy vezicii urinare, care necesită o intervenție imediată, pentru a elimina operarea epispadias poate fi efectuată într-o mai termeni premiați.

motive

Răspunsul exact la întrebarea de ce există exstrofie a vezicii urinare la copii nu este încă disponibil. Oamenii de știință au reușit doar să afle că patologia are loc dacă în perioada formării organelor și țesuturilor (4-5 săptămâni după concepție) embrionii au brusc un eșec în divizarea și conectarea celulelor. Ca rezultat, membrana cloacală nu se poate închide, iar vezica urinară este în afara corpului. De ce este rupt procesul de divizare celulară? Experții numesc cauze comune pentru toate defectele de dezvoltare:

• fumatul și consumul de alcool în timpul sarcinii;
• hipertiroidism;
• diabet zaharat;
• boli infecțioase;
• tulburări hormonale;
• hiperplazia glandelor suprarenale;
• efectele secundare ale medicamentelor;
• intoxicatii chimice si altele.

S-a stabilit prin laborator că efectul medicamentelor cu cortizon a avut o mare influență asupra apariției extrofiei la animale experimentale.

Mulți experți nu exclud natura genetica a bolii, astfel încât, părinții cu exstrophy vezicii urinare și în familiile în care rudele au această boală (unchi, matusi, nepoti), probabilitatea de a avea un copil cu aceeași deviație este 1:70, și în familii , unde există deja un copil bolnav, 1: 100. Dar imediat, la ambii gemeni acest defect este observat rar și aproape niciodată, dacă acestea odnoyaytsevye.

Am nevoie de un diagnostic?

Prin semne externe, orice medic din primele secunde de la nașterea unui copil este diagnosticat inconfundabil cu extrofie vezică. Imaginile care arată cum poate arăta acest defect nu pot fi numite plăcute, deci nu le publicăm (sunt destul de multe schemele). Se pare că totul este clar, dar este necesar să se efectueze diagnostice pentru a identifica toate anomaliile posibile însoțitoare. În primul rând, urina trebuie examinată pentru lichidul peritoneal și exudatul seros.

Este, de asemenea, necesar să faceți cistoscopie, ultrasunete, tomografie și endoscopie. În general, se arată că studiile genetice confirmă sau exclud sindromul Down și sindroamele Edwards.

Malformații ale sistemului urinar la băieți

Statisticile inexorabile spun că la băieți, extrofierea vezicii urinare și, împreună cu ea, epispadias, sunt observate de 2-5 ori mai des decât în ​​fete. Datorită diferențelor în structura organelor genitale, patologiile congenitale ale sistemului urinar la fete și băieți sunt oarecum diferite. Bolile concomitente la bărbații din copilărie pot fi criptorchidismul, hipoplazia testiculelor, aplazia prostatică și în viitor Boala lui Peyronie (curbura penisului). Deja în fază incipientă la baieti cu estrafiey vezicii urinare reducere semnificativ semnificativ în comparație cu norma, dimensiunea penisului, în unele cazuri, poate să nu fie. Acest lucru se datorează faptului că oasele osoase, care se întorc, par să se ridice caverne, care interferează cu conexiunea lor. Dacă extrofie sa întâmplat în conjuncție cu epispadia, băieții au o disecție a penisului gland și anusul este mai aproape de scrot.

Extrofierea vezicii urinare la fete

În sexul cel mai corect această boală este extrem de rară. defect însoțitor pot exista labia subdezvoltate și / sau vaginală, clivaj clitoridian, deplasarea anusului la aproape vagin la 1,5 cm mai mici de localizare cervicală (în unele cazuri, este clar vizibil). În general, copiii de ambele sexe există o scădere a capacității vezicii urinare, lipsa de sfincter, localizarea necorespunzătoare a ureterelor, probleme cu rinichii, ficatul, splina, si posibile anomalii genetice.

Îngrijire pentru nou-născuții cu o patologie a sistemului urinar

Există 3 grade de extrofiere a vezicii urinare:

1. Hole în peritoneu de până la 4 cm, lipsesc concomitent defectele.

2. Diferența țesuturilor osului peritoneal și pubic la 5-6 cm, sunt 1-2 defecte de însoțire.

3. Mai multe defecte severe de însoțire (total epispadias, extrofie de cloaca și altele), distensie abdominală și oasele pubian de la 8 cm.

În orice caz, tulpini de urina copilului revarsă în mod constant mucoase ceea ce cauzează inflamații lor, până la peritonită și pielonefrite. Mucoasă suferă de atingerea scutece, șervețele și alte materiale de acoperire, și hipotermie, iar pierderea umidității mucoase. Prin urmare, extrofia vezicii urinare la nou-născuți necesită sterilitate maximă și crearea condițiilor de mediu acceptabile. Pentru a evita infecția, bebelușii primesc cursuri urgente de terapie antibacteriană și, dacă este posibil, le pun în kuveze (cutii mici).

Urina continuă turnată poate duce la dermatită, precum și provoacă creșteri de papilom care apar deja la 3-4 săptămâni de viață a copilului.

Un alt simptom rău: un copil, din cauza iritațiilor mucoase și a disconfortului sever, refuză să mănânce, doarme prost și, prin urmare, rămâne în urmă în curs de dezvoltare.

tratament

Numai pe cale chirurgicală, în această etapă a dezvoltării medicinei, este tratată extrofia vezicii urinare. Epispadia totală, dacă însoțește anomalia menționată anterior, împiedică în mod semnificativ intervenția deja serioasă și periculoasă pentru viața copilului. Operațiunile, de regulă, cheltuie foarte mult. Primul, conform majorității medicilor din lume, trebuie să faceți aproape imediat după naștere, la vârsta unui copil 1-10 zile. Scopul său - țesut disponibile pentru a crea un perete frontal al vezicii urinare și închideți-l pentru a crea un sfincter pentru a reduce osul frontal, în cazul în care lipsa de piele, pentru a închide decalajul în peritoneu. În cazul în care gaura este prea mare și țesuturi pentru a închide copilul nu este suficient, utilizarea filmului artificiale poate avea, care ulterior este eliminat. După această operație, riscul de infectare a organelor urogenitale dispare, dar rămâne urinare incontinenta.

A doua operație se realizează atunci când copilul atinge vârsta de 1 an, dar nu mai târziu de 2 ani. Se compune din plasticul organelor genitale. La fete, dacă nu există contraindicații, aceasta poate fi efectuată cu prima intervenție. În unele clinici, cu intervenții chirurgicale repetate, ureterele sunt transplantate în colonul sigmoid și creează un mecanism anti-reflux pentru a scuti copilul de incontinența urinară.

A treia intervenție chirurgicală se efectuează atunci când copilul atinge vârsta de 5 ani. În acest stadiu, gâtul vezicii urinare este format, sfincter efectua alte acțiuni pentru a facilita retenția de urină (dacă nu a fost realizat anterior), și dezvoltarea corespunzătoare a organelor urogenitale.

Următoarele operații sunt efectuate conform indicațiilor. În special, procedurile de restabilire a retenției urinei la fete se efectuează chiar la 16 ani, iar la băieți - de la 17 la 18 ani.

Extrofierea vezicii urinare la un adult

Deoarece în majoritatea covârșitoare a cazurilor această patologie este corectată în copilărie, adulții cu extrofie a vezicii urinare sunt rare. Acest lucru se întâmplă în cazurile în care copilul, din multe motive, nu a efectuat operațiunile în timp util sau a fost efectuat cu erori. Persoanele cu acest defect au dificultăți în adaptarea socială în echipă din cauza incontinenței urinare. Această problemă este considerată una dintre cele mai importante. Recent, există mai multe metode de operare pentru a remedia problema, dar nici una dintre ele doar 40-80 la suta din tratati cu succes pentru adulti vezicii urinare exstrophy. Fotografia de mai jos prezintă etapa pregătitoare înaintea operației.

Al doilea aspect important al problemei este adaptarea sexuală a adulților, în special a bărbaților născuți cu extrofie a vezicii urinare. În ciuda tuturor eforturilor medicilor, este imposibil să se realizeze o restaurare completă a corpurilor cavernoase corporale ale bărbaților. În primul rând, deoarece ele sunt aproape întotdeauna deformate și, în al doilea rând, deoarece volumul lor pur și simplu nu este suficient, chiar și atunci când le taie din osul pubian. Prin urmare, lungimea maximă a penisului nu depășește niciodată 6-7 cm, deși erecția nu este ruptă. Pacienții sunt operați pe plasmă urogenitală, în plus, sunt prezentate sesiunile de psihoterapie și medicație.

profilaxie

Deoarece cauzele exacte ale patologiei pe care o analizăm sunt necunoscute, medicii de astăzi nu pot răspunde pe deplin la întrebarea de ce apare extrofia vezicii urinare. Prevenirea este abstinența femeii însărcinate de fumat, droguri, alcool. De asemenea, asigurați-vă că pentru a efectua un studiu pentru prezența virusurilor herpetice, rubeola, sifilis, toxoplasmoza și alte infecții embriotoxice. Rolul important jucat de consiliere genetica, mai ales în cazul în care familia este deja bolnav cu epispadias Estrofem sau vezicii urinare. Această abatere arată bine ecografia, care dă femeii dreptul de a decide dacă să-i lase copilul bolnav sau nu.

Oamenii născuți cu această patologie, toată viața ar trebui să fie observată în urolog. O mare importanță pentru ei este respectarea unei diete care exclude orice alcool sărat, picant, piperat și utilizarea unor volume mari de lichid.