Depresia pituitară: cauze, simptome, tratamentul bolii

Piticianul pituitar (nannismul) este o boală manifestată prin creșterea întârziată și dezvoltarea fizică datorată secreției depreciate a lobului anterior al glandei pituitare a hormonului de creștere. Acest hormon este responsabil pentru procesul de diviziune celulară în corpul uman.

Tipuri de nanism pituitar

Conform factorului etiologic, nanismul pituitar (codul microbian 23.0) este:

1. Primar, a cărui dezvoltare survine ca urmare a patologiei glandei hipofizare și, ca o consecință, o scădere a nivelului de hormon de creștere.
2. Hipotalamice, a cărei dezvoltare se datorează unei scăderi a nivelului de hormoni de eliberare hipotalamici, concepute pentru a influența glanda pituitara.
3. Sustinerea tesuturilor insotite de hormon de crestere. Dezvoltarea sa este asociată cu incapacitatea receptorilor în țesuturile țintă de a răspunde corect la acțiunea hormonului.

etiopatogenia

Cauza de dezvoltare a nanismului hipofizar poate fi înfrângerea hipofizei: tumorale (Meningiom, craniofaringiom, adenomul chromophobe) traumatisme,, leziuni infecțioase regiune toxice pituitare mezhutochno- sau dereglare a glandei pituitare de către hipotalamus. Cu toate acestea, cele mai multe forme ale bolii sunt de tip genetic.

Cel mai des întâlnit este nigismul panhypopituitar, care are proprietatea de a fi moștenit, în principal, de tipul recesiv. Există o presupunere că există două tipuri de transmitere a acestei patologii - autozomale și prin intermediul cromozomului X. Împreună cu tulburarea secretorie a hormonului de creștere cu această formă de nanism, tulburarea secrețiilor hormonului tirotropic și a gonadotropinelor este cel mai adesea observată.

Secreția ACTH este mai puțin și mai puțin deranjată. Așa cum se arată prin studii funcționale efectuate cu eliberarea pacienților de hormon (de asemenea, studiul a inclus și o creștere sintetică a hormonului hormon eliberator, constând din 29, 40 și 44 de resturi de aminoacizi), majoritatea acestor pacienti au boala hipotalamice si subdezvoltare a glandei pituitare anterioare este deja semnul secundar. Patologia primară a hipofizului în sine este mai puțin frecventă.
Există pacienți care au o leziune a sistemului nervos central din cauza lipsei de oxigen, de exemplu, cu sarcini multiple.

Dezvoltarea fizică agravează alterarea cu factori nanism, cum ar fi nutriția inadecvată și dezechilibrată, caracterizată printr-un deficit de proteine, zinc și alte minerale, factori de mediu adverse, prezența unor boli somatice concomitente.

Simptomele bolii

Lipsa indicatorilor de creștere umană și a dezvoltării fizice a acestora față de standardele statistice medii - adică se manifestă în nanismul hipofizar. Fotografia de mai jos demonstrează simptomele bolii.

Și nou-născutul are o masă și o lungime normală a corpului. Stunting este văzută de obicei doar în 2-4 an de viață: rata de creștere pentru un copil sănătos de această vârstă este de 7-8 cm pe an, în timp ce copiii cu nanism hipofizar crește cu o medie de 2-3 cm Înainte de introducerea terapiei hormonale. piticul a considerat creșterea pentru femei sub 120 cm, pentru bărbați - mai mică de 130 cm.

Imaginea clinică a nanismului hipofizic

De obicei, este foarte ușor să se determine prezența unui fenomen cum ar fi nanismul hipofizar. Ce este aceasta și cum afectează apariția unei persoane, vom elabora mai jos.

Corpul pacientului cu nazmom hipofizar are proporții caracteristice pentru copii. Există o întârziere în calendarul de osificare a scheletului, precum și întârzierea în schimbarea dinților, dezvoltarea slabă a componentelor sistemului musculo-scheletice și grăsimea subcutanată, paloare, uscăciune, și încrețirea pielii, uneori, există exces de grăsime pe piept, coapse si abdomen. Cel mai adesea nu există păr secundar.

Șaua turcă la 70-75% dintre pacienți nu se modifică în dimensiune (celelalte sunt reduse), dar forma ei corespunde vârstei copilului și are aspectul unui oval în picioare. În cazul unei tumori pituitare, șaua turcilor este mărită, iar distrugerea pereților este observată.

Pierderea de gonadotrop funcțiile glandei hipofizare provoacă o întârziere în dezvoltarea sexuală, adesea fără patologie. De regulă, caracteristicile sexuale secundare sunt absente. Pacienții de sex masculin au un penis și o glandă scăzută în comparație cu normele de vârstă, un scrot subdezvoltat. Majoritatea reprezentanților femeilor care suferă de această boală nu menstruază și au subdezvoltate glandele mamare.

Interesul majorității pacienților este păstrat, cu excepția pacienților cu un diagnostic de "nigerism hipofizar", a cărui patogeneză se datorează leziunilor organice ale creierului sau naturii traumatice.
O caracteristică a bolii este splanchnomycria - o scădere a dimensiunilor interne a organelor interne, hipotensiunea arterială, tonurile inimii înfundate, hipotensiunea arterială, bradicardia nu sunt mai puțin frecvente. Probabil o manifestare a hipotiroidismului secundar și a hipocorticismului.

Diagnosticul nanismului hipofizar

De obicei, diagnosticul de "nanism" la adulți nu cauzează îndoieli. Datele anamneziei, precum și analizele complexe de laborator, clinico-radiologice și hormonale reprezintă baza pentru diagnosticarea "nanismului pituitar", codul fiind 10 10 23,0.

Estimarea creșterii umane

Pentru a diagnostica, diferenția și de a identifica o boala ca nanism hipofizar, simptome și tratament pentru a determina în mod corect, a făcut o evaluare matematică a creșterii umane. Pentru evaluarea sa, în plus față de mărimea absolută a corpului, determina deficit de creștere care reprezintă diferența dintre valoarea înălțimii pacientului și rata medie corespunzătoare sexul și vârsta lui ca complianța, creșterea vozrastu- valori de creștere normativam- anumită valoare a abaterii normalizat:
N = P-Pc / delta-,
unde P este înălțimea pacientului -
Рср - valoarea medie a creșterii normale pentru reprezentantul etajului dat și a vârstei -
delta- deviația patratică de la PC.
Valoarea necesară N< 3 este caracteristic unei astfel de boli cum ar fi nanismul hipofizar, nanismul, N> 3 - pentru gigantism. Acest indicator poate fi, de asemenea, utilizat pentru a evalua dinamica dezvoltării.

Diagnosticul nanismului hipofizic la copii

Depresia pituitară la copii necesită o abordare mai aprofundată a diagnosticului bolii, deoarece adesea imaginea clinică este neclară. La diagnostic se acordă o perioadă de șase luni până la un an. În acest moment copilul se află sub supraveghere, acesta este prescris un tratament restaurativ fara terapie cu hormoni, nutriție cu proteine ​​abundente de animale, legume și fructe, calciu, fosfor și vitaminele A și D. Absența în aceste condiții suficiente decalări în ceea ce privește creșterea și dezvoltarea fizică este baza unor studii precum:

• nivelurile de sânge ale hormonului de creștere;
• Radiografia craniului pentru a detecta patologia din interiorul craniului;
• Examinarea cu raze X a regiunii toracice, oase de mâini și încheietura mâinii, care vă permite să identificați vârsta osoasă a copilului;
• RMN;
• computerizata.

Pe baza acestor studii, puteți determina cauza bolii și puteți începe tratamentul cu hormoni.

Metode de tratament

Când se diagnostichează o boală, cum ar fi nigismul hipofizar, tratamentul se bazează pe introducerea somatotropinei în corpul uman, sub forma unor cursuri terapeutice intermitente. Doza de hormon de creștere injectată depinde de conținutul său inițial în sânge, precum și de caracteristicile individuale ale pacientului. Pentru o asimilare mai bună a hormonului, se recomandă să luați dimineața doza principală de medicament, ceea ce corespunde particularităților secreției hormonale fiziologice. Stimularea dezvoltării sexuale se realizează după procesul de închidere a zonelor de creștere cu ajutorul hormonilor sexuali.

Cea mai importantă măsură terapeutică în tratamentul dwarfismului este și recepția pacienților cu steroizi anabolizanți, fosfor, zinc, calciu, biostimulatori și complexe de vitamine, nutriție adecvată.

Se recomandă începerea tratamentului cu nanism în 5-7 ani.

Terapia de substituție durează câțiva ani, însoțită de o monitorizare constantă a eficacității medicamentelor luate de pacient și înlocuirea acestora cu cele mai eficiente și se termină atunci când se elimină cauza bolii. Dacă este imposibil să o elimini, pacientului i se prescrie terapia de substituție pentru viață. Cu ajutorul unui tratament corect selectat, se obține o rată de creștere de 8-10 cm pe an, iar pacientul nu diferă de copii sănătoși.

Obligatorie este observarea pe tot parcursul vieții a pacienților din endocrinolog.

Tratamentul cu somatotropină

Având în vedere specificitatea hormonului de creștere uman, activ în tratamentul nanismului este numai somatotropina umană, precum și primatele produse de organism. Utilizată pe scară largă de somatotropină, obținută prin sinteza bacteriană, prin inginerie genetică folosind Escherichia coli. Există somatotropină, sintetizată prin mijloace chimice, dar practic nu este utilizată din cauza costului ridicat al acesteia.

Experiența arată că valorile doze efective minime pentru prima perioadă de tratament corespund cu 0,03-0,06 mg pe kilogram de greutate corporală. Eficacitatea maximă de 2-4 mg, luând de 3 ori pe săptămână. Cu o creștere a dozei unice de până la 10 mg, nu sa observat o creștere adecvată a efectului de creștere, dar sa observat formarea rapidă a anticorpilor la somatotropină. Un avantaj important al tratamentului cu somatotropina este lipsa accelerării osificării scheletului față de fundalul acestuia.

Utilizarea steroizilor anabolizanți

Unul dintre cele mai importante instrumente în terapia nanismului este utilizarea pacientului a steroizilor anabolizanți. Acțiunea lor se bazează pe stimularea creșterii prin creșterea sintezei proteinelor și prin creșterea nivelului hormonului endogen de creștere în organism. Un astfel de tratament se desfășoară de mai mulți ani, preparatele mai puțin active sunt înlocuite treptat cu compuși mai activi. Indicarea înlocuirii medicamentelor anabolice este o scădere a efectului de creștere de 2-3 ani, care, la rândul său, produce efectul creșterii suplimentare. Depresia pituitară implică tratamentul steroizilor anabolizanți sub formă de cursuri terapeutice cu perioade de repaus egale cu jumătate din durata tratamentului. În caz de dependență, sunt afișate pauze mai lungi (până la 4-6 luni). Tratamentul cu un singur pas implică doar un singur tip de steroizi anabolizanți, combinarea mai multor medicamente nu este recomandabilă, deoarece efectul lor nu crește. Dozarea steroizilor anabolizanți începe cu o eficiență minimă, cu o creștere treptată.

Tratamentul imaturității sexuale la băieți

Tratamentul imaturității sexuale de băieți diagnosticați cu nanism se realizează cu ajutorul gonadotropină corionică umană. Utilizarea acestui medicament începe nu mai devreme de 15 ani, și de multe ori la o vârstă mai târzie. Efectul medicamentului are ca scop stimularea celulelor Leydig, datorită activității sale și accelerează anabolici androgeni dezvoltarea sexuală și de creștere. Regimul de dozare a dozei de medicament este de 1000 - 1500 UI, administrată intramuscular de 1-2 ori pe săptămână, de două sau trei cursuri pe an. Dacă băieții 16 ani văzut un efect parțial asupra tratamentului gonadotropinei corionice umane, produsă alternând cu doze mici de androgeni ( „Metiltestosteronă“ sublingual 5-10 mg pe zi). etapa incoronarea tratamentul pacienților de sex masculin se primesc androgeni actiune de lunga durata - medicamente „testenat“ "Omnadren-250", "Sustanon-250".

Tratamentul imaturității sexuale la fete

Tratamentul fetelor poate începe la vârsta de 16 ani, imitând un ciclu menstrual normal cu ajutorul unor doze mici de estrogen. Se desfășoară timp de trei săptămâni în fiecare lună. În cea de-a doua fază a ciclului menstrual din a treia săptămână, gonadotropina corionică poate fi prescrisă cu o doză de 1000-1500 unități, cu un program de administrare de 3-5 ori pe săptămână. Alternative la aceasta sunt preparatele de acțiune gestagenică ("Progesteron", "Pregnin").

Tratamentul completat (de fapt realizat de închidere a zonelor de creștere) care primesc hormoni sexuali constante respective în doze terapeutice. Acest lucru este necesar pentru a organelor sexuale și caracteristicile sexuale secundare au atins pe deplin de dezvoltare, pentru a asigura un nivel adecvat al libidoului si a potentei. Pacienții de sex feminin sunt prescrise preparate de estrogen-progesteron combinate, cum ar fi "Non-ovlon", "Infekundin", "Bisekurin", "Rigevidon".

perspectivă

Prognoza pentru viața în nanismul hipofizar depinde de forma sa. Dacă ați întâlnit personal o astfel de problemă, cum ar fi nanismul hipofizar genetic, ceea ce este învățat în primul rând, atunci ne grăbim să vă asigur că în acest caz prognoza este favorabilă. În prezența tumorilor glandei pituitare și a leziunilor sistemului nervos central, traumei etc. prognoza depinde de dinamica dezvoltării procesului patologic principal.

Datorită metodelor moderne de terapie, abilitățile fizice și abilitatea de a lucra persoane care suferă de nazism au crescut semnificativ, viața lor sa extins. În timpul perioadei de tratament activ, examinarea sistematică a pacienților la fiecare 2-3 luni este obligatorie, terapia de întreținere - la fiecare 6-12 luni.

Factorul principal în plasarea și plasarea forței de muncă adaptarea socială pacienții cu nazmom sunt capacitățile lor fizice și intelectuale. Este recomandabil să alegeți profesii care exclud activitatea fizică.