T limfoame cu celule T: tipuri, simptome, diagnostic, tratament și prognostic

Celulele T-limfoame sunt cele mai des diagnosticate la pacienții cu vârstă înaintată, dar și adolescenții și copiii sunt susceptibili la această boală. Și bărbații le suferă mai des decât femeile.

Ce este limfomul cu celule T?

Limfomul este o leziune malignă țesutul limfoid și alte organe. În cazul limfomului cu celule T, boala afectează pielea și ganglionii limfatici (adică are un caracter epidermotropic). Elementele principale care participă la procesul de formare a acestei tumori sunt limfocitele T (celule care asigură în mod normal un răspuns imun adecvat). Limfomul cu celule T (prezentat mai jos) poate fi format ca urmare a acumulării de elemente celulare patologice în țesuturi.

Cauze și factori predispozitivi

• ereditate
• Imunodeficiențe.
• Expunere prelungită la factorii adversi: radiații ultraviolete, radiații, agenți chimici agresivi.
• Aspectul de vârstă (pacienți vârstnici).
• Prezența în organism a virușilor (HIV, Epstein-Barr, hepatita C, B, virusul limfocitelor T), boli intestinale.
• Prezența mutațiilor în sistemul imunitar, transplantul de organe și țesuturi, numirea terapiei imunosupresoare.

Toți factorii de mai sus se pot agrava (respectiv, provoacă dezvoltarea bolii), stresul, malnutriția, supraîncărcarea nervoasă, nerespectarea restului și a travaliului.

clasificare

• T limfomul celulelor T a pielii. Astfel de limfoame, ca regulă, se dezvoltă ca rezultat al diferitelor mutații ale limfocitelor T, ducând la reproducerea necontrolată a acestora și, prin urmare, la răspândirea lor în stratul de epidermă. Acest tip de limfoame se caracterizează prin apariția unei erupții cutanate polimorfe (plăci, tumori, pete, blistere). Și, la început, pacienții se plâng de apariția de pete fulgi sau de mancarimi, eventual transformate în plăci și, ulterior, în focarele tumorii.
• Limfom periferic de celule T. Acest concept include toate limfoame care sunt T-cell sau originea celulelor NK (cu excepția neoplasme celulelor T imature și leucemia T-limfoblastică). Destul de des, aceste limfoame apar cu leziuni de sânge, piele, măduva osoasă și organele interne, și în ganglionii limfatici, difuze modificări infiltrative observate.
• Limfomul cu celule T angioimunoblastice. Se manifestă ca etanșare țesut limfoid (în timpul examenului histologic al ganglionilor limfatici) celule imunoblast și cu plasmă, cu transformarea completă ulterioară a structurii sale și formarea de vase de sânge anormale.
• Limfom limfoblastic cu celule T. Noua educație, care se bazează pe modificările patologice ale celulelor T. Limfocitele T nu coacă, nucleul lor are o formă neregulată, divizează rapid și necontrolat. Acest tip de limfoame este rar. Atunci când apare un model similar, se efectuează diagnostice diferențiale cu leucemie acută.
• Limfomul celulelor T non-Hodgkin. Acesta reprezintă un grup mare de tumori, care sunt compuse din T mature, limfocite și nu se referă la boala Hodgkin (adică, boala Hodgkin). Aparținând acestui grup sunt determinate prin examen histologic (cu chlamydia în Prepararea detectate elemente celulare specifice Berezovsky-Sternberg la limfoame non-Hodgkin sunt nici una).

Etape de dezvoltare

1. Înfrângerea unui nod limfatic.
2. Răspândirea procesului tumoral în două ganglioni limfatici, care se află pe o parte a diafragmei.
3. Leziuni multiple ale structurilor limfatice pe ambele părți ale diafragmei.
4. Înfrângerea ganglionilor limfatici și a organelor interne, prezența metastazelor în rinichi, măduva osoasă, ficat sau organe ale tractului gastrointestinal.

Simptome generale

Prezența sau absența anumitor manifestări clinice depinde de tipul tumorii și de localizarea acesteia. Cu toate acestea, există simptome care sunt inerente în aproape toate limfoamele cu celule T:

• Te rog noaptea.
• Pierderea rapidă fără greutate.
• Micioza musculară.
• Temperatura corpului subfebril.
• Slăbiciune frecventă și apatie.

Mycosis ciupercă

Micoza din ciuperci este una dintre cele mai frecvente manifestări care caracterizează limfoamele cu celule T. Apare la șaptezeci la sută dintre pacienții cu această boală și are trei forme: clasic, decapitat și eritrodermic.

Micoza clasică fungică trece prin trei etape de dezvoltare:

• Erethematos - în funcție de semne clinice similare psoriazisului, eczemelor și așa mai departe. Pacienții observă prezența unor pete de formă ovală sau rotundă, cu limite clare, diferite dimensiuni, având o culoare roz-violet și care se freacă de suprafață. Astfel de elemente sunt mai des localizate pe fața și trunchiul, crescând treptat în cantitate și trecând în alte zone. Astfel de erupții nu pot fi tratate și nu pot dura prea mult timp sau dispar brusc. În plus, petele pot fi combinate cu o mâncărime, care nu este oprită prin mijloace convenționale.
• Plaque-infiltrative - apare la câțiva ani după debutul bolii. În locul petelor de mai sus, plăcile dense, cu granițe rotunjite sau necorespunzătoare, dar limpezi, purpuriu, cu peeling pe suprafață. În locul plăcilor dispărute, rămân zonele maronii sau atrofia pielii. Mânatul se înrăutățește, devine insuportabil. Există pierderi rapide de greutate și febră, poate fi prezentă și limfadenopatia.
• Tumora - la fața locului sau plachete pe piele nu este modificat aspectul dens nedureroase formă sferică tumoare roșu și galben sau ușor aplatizată, care seamănă cu o pălărie de ciupercă. Diametrul acestor formațiuni variază de la unu la douăzeci de milimetri, iar numărul acestora poate fi diferit. Când tumoarea este distrusă, ulcerul dureros se dezvoltă în locul ei, a cărui adâncime poate ajunge la fascie sau oase. Splina, ganglionii limfatici, plămânii și ficatul sunt cel mai adesea afectate. Intoxicația și slăbiciunea se dezvoltă. Pacienții suferă de insuficiență cardiacă, amiloidoză, pneumonie.

Formularul Eritrodermicheskoy se caracterizează prin apariția narostaet mâncărime dureroase, roșeață și umflături, apariția confluente pete eritematoase scuamoase, hiperkeratoza tălpilor și palmele, precum și căderea părului. Toate ganglionii limfatici din zonele axilare, inghinale, cubitale și femurale sunt lărgite. Atunci când sunt găsite plotnoelastichnye pachete limfatici palparea nedureroase nu sudat la țesuturile din jur (piele). Există o febră (până la 39 de grade), pierderea în greutate, transpirații nocturne și slăbiciune. Rezultatul Lethal este posibil atunci când aderarea la exacerbarea intoxicatie si insuficienta cardiaca.

În prezența unei forme fără capete pe o piele sănătoasă, se dezvoltă mai multe plăci, în cele din urmă, dobândind un arter malign. Moartea pacienților are loc în decurs de un an.

Manifestări clinice ale formei cutanate a limfoamelor

Limfomul celulelor T din piele apare adesea pe fundalul bolilor dermatologice cu durată lungă și tratate necorespunzător. Pentru a provoca aparițiile ei pot virusuri herpes, radiații, arsuri solare și așa mai departe. Există limfoame similare în două etape: primar (procesul este localizat în dermă), secundar (atunci când leziunile cutanate sunt o consecință a penetrării limfocitelor din organele interne).

Principalele simptome sunt:

• Erupție cutanată polimorfică.
• Mancarimi de piele mâncărime.
• Prezența unor elemente planare mici cu formă de noduri.
• Apariția plăcilor gălbui, care ulterior se transformă în focare de hiperpigmentare și atrofie (cu formă de placă).
• O imagine clinică asemănătoare psoriazisului (cu un tip de gât puțin adânc).
• Uscăciunea, umflarea, hiperemia și peelingul suprafețelor pielii (cu boală eritrodermică).

Simptomatica a limfoamelor periferice

Clinica bolii depinde de stadiul și tipul procesului patologic.

Creșterea caracteristică a țesutului limfoid în zonele cervicale, inghinale și axilare.

Pacienții se plâng de transpirație excesivă, scădere în greutate severă, lipsa poftei de mâncare, slăbiciune generală, febră, și în prezența unei splinei și ficatului (care este destul de comună) - prin scurtarea respirației, tuse recurente și o senzație de greutate în stomac.

diagnosticare

• Inspectarea, colectarea plângerilor și anamneza la un oncolog.
• Analiza generală a sângelui și a urinei.
• Biochimia sângelui, precum și o analiză a anticorpilor la virusurile hepatitei.
• Biopsia ganglionului limfatic deteriorat (care permite verificarea diagnosticului de limfoame celulare).
• SUA.
• MR.
• CT.
• Oncoscreening a corpului.
• Studiu imunofenotipic.
• Analize moleculare-genetice.
• Analiza citogenetică.

terapie

Tratamentul limfomului cu celule T depinde de forma și stadiul procesului.

De exemplu, pentru stadiul eritemat al micozelor fungice, terapia antitumorală specială nu este prescrisă, dar se utilizează corticosteroizi externi și interferoni.

Tratamentul antitumoral se reduce la chimioterapie și radioterapie.

În funcție de forma bolii (indolentă, agresivă și foarte agresivă), se determină durata și compoziția tratamentului, precum și reabilitarea.

Limfoamele limfocite nu sunt tratate, dar observate în mod regulat, în cazul în care procesul progresează, tactica este schimbată.

În tratamentul formelor agresive se utilizează o combinație de medicamente chimioterapeutice și Rituximab (anticorpi monoclonali).

Când vine vorba de limfoame extrem de agresive, prescrie medicamente care sunt folosite în terapia leucemiei acute.

Destul de des chimioterapia este combinată cu transplantul celule stem.

Cu toate acestea, tratamentul cel mai eficient pentru limfom este un curs de 30 de zile de radioterapie (conform metodei lui Elekt Sinerzhi) și după administrarea medicamentelor chimioterapeutice.

Complicațiile agenților chimioterapeutici pot fi: cancer pulmonar, cancer mamar și așa mai departe. Radioterapia poate fi complicată de dezvoltarea aterosclerozei coronare.

După un tratament de succes, se efectuează o reabilitare obligatorie.

T-celule limfom: prognostic

• Odată cu detectarea în timp util a bolii (etapa inițială) și numirea unui tratament adecvat, rata de supraviețuire de cinci ani este de optzeci și cinci la sută, iar pentru pacienții cu vârsta copilului - până la nouăzeci la sută.
• În ceea ce privește limfomul angioimunoblastic, prognosticul este dezamăgitor. Speranța medie de viață la pacienții cu un diagnostic similar este de numai doi ani și jumătate până la trei ani. Supraviețuirea pe parcursul a cinci ani se observă numai la o treime dintre pacienți.
• Dacă există o formă de limfo-blast T, prognosticul depinde de prezența / absența afectării măduvei osoase. În cazul în care măduva osoasă nu este afectată, rezultatul este de obicei favorabil. În caz contrar, doar douăzeci la sută dintre pacienți pot aștepta îmbunătățiri.
• avium Prognosticul si supravietuirea ciupercilor depinde de forma și stadiul procesului. Astfel, bara de supraviețuire forma - până la zece ani, și un prognostic nefavorabil în cazul unei conexiuni pneumonie și așa în continuare forma eritrodermicheskoy sorovozhdaetsya care unește diverse complicații ca urmare decesul are loc în termen de doi - cinci ani, în timp ce forma fara cap de un prognostic nefavorabil, moartea are loc în an.