Sindromul Moriak cu diabet zaharat

Sindromul Mauriac este o boală care se dezvoltă ca o complicație ca urmare a tratamentului necorespunzător al diabetului la o vârstă fragedă. Pentru prima dată boala a fost descrisă în 1930 de către un medic de origine franceză, Pierre Mauriac. El a descris o imagine clinică particulară în care apar anumite semne externe la copiii care suferă de diabet zaharat și care au suferit o terapie cu insulină cu doze greșite. El a observat că toți copiii au o asemănare exterioară, care se manifestă în creștere scăzută, obezitate, întârziere în dezvoltarea sexuală.

Cauzele bolii

Principala cauză a complicațiilor severe este tratamentul incorect al diabetului zaharat. Cu această boală, pancreasul nu funcționează corect, fără a produce insulină suficientă. Din cauza patologiei, există o deficiență de glucoză în celule datorită faptului că este concentrată în cantități mari în sânge.

Dezvoltarea sindromului Mauriac în zahăr diabet zaharat de tip 1 este asociată cu o terapie inadecvată. copil bolnav pentru o doză insuficientă de insulină administrată timp îndelungat, sau utilizate produse de calitate scăzută și purificat rău, ceea ce duce la un deficit cronic de insulină.

O lipsă prelungită de insulină în organism conduce la următoarele procese:

• Tulburări metabolice, în particular, tulburarea metabolismului carbohidraților.
• Creșterea dimensiunii ficatului și a degenerării grase datorită dezintegrării crescute a glicogenului.
• O schimbare în compoziția sângelui - o creștere a glucozei în sânge, colesterol, acizi grași.

la aceasta este departe de toate procesele patologice care apar cu corpul în sindromul Moriak, precum și de următoarele devieri la copiii bolnavi:

• Producția insuficientă de hormoni importanți - cortizolul, somatotropina, glucagonul și, ca rezultat, întreruperea proceselor de creștere.
• Degradarea proteinelor și îndepărtarea abundentă a calciului și a fosforului din oase, duce în cele din urmă la dezvoltarea osteoporozei și a atrofiei anumitor mușchi.
• Incapacitatea de a absorbi vitaminele din intestin.

Boala se manifestă cel mai adesea la vârsta de 15-18 ani, dar procesele disfuncționale încep cu mult mai devreme. În prezent, pentru tratamentul diabetului zaharat precoce, se utilizează medicamente moderne și bine purificate care practic exclud dezvoltarea sindromului Moriak.

Simptomatologia bolii

Sindromul Moriak la diabet zaharat are o serie de manifestări caracteristice:

• Copilul are un decalaj în dezvoltarea și inhibarea creșterii. Obezitatea și creșterea scăzută sunt adesea observate. În acest caz, un copil bolnav poate rămâne în spatele colegilor în creștere cu 10-30 centimetri.
• Lasă-te în dezvoltarea sexuală (caracteristicile sexuale subdezvoltate și lipsa menstruației la fete).
• Perioadă pubertă prelungită.
• Obezitatea, în special în fața și jumătatea superioară a trunchiului cu extremități subțiri. Copiii bolnavi sunt foarte asemănători unul cu celălalt, au o față "în formă de lună", gât scurt, depuneri de grăsime în zona mâinilor, umerilor, abdomenului. Partea inferioară a corpului rămâne foarte subțire.
• Ficat mărit, însoțită de o circulație circulară venoasă.
• Dezvoltarea osteoporozei (încetinirea dezvoltării țesutului osos).
• Boli ale ochiului, inclusiv boli retiniene, și ulterior dezvoltarea cataractei.

Cea mai frecventă apariție a sindromului Moriak la copii, fotografia unui copil bolnav arată clar ce manifestări externe are această boală.

Diagnosticul bolii

Diagnosticul de „sindromul Mauriac“ este setat la semne evidente externe ale bolii, cum ar fi: lipsa de înălțime pentru vârstă, prezența obezității, în special în fața imaturității sexuale, o creștere clară a ficatului.

Pentru a confirma diagnosticul, se efectuează un test de sânge, în urma căruia se pot distinge următoarele manifestări:

• nivelurile de glucoza instabile, pentru a arăta salturi constante în mare, apoi în jos.
• Niveluri superioare de lipide din sânge (hiperlipemie).
• Creșterea semnificativă a nivelului de colesterol din sânge (hipercolesterolemie).

În unele cazuri, ficatul este examinat suplimentar, în acest scop este efectuată o biopsie pentru a identifica încărcătura de grăsime

Cursul bolii

Pentru un organism tânăr, boala este extrem de dificilă. Fiind o formă severă de diabet, este dificil de compensat. Adesea devine cauza acidozei și comă hiperglicemică.

Sindromul lui Moriak apare în formă severă, datorită atașării frecvente a diferitelor boli infecțioase, precum și a recuperării complexe și prelungite a proceselor biochimice în corpul uman.

Sindromul lui Moriak și Nobukura: asemănări și diferențe

Sindromul Moriak și Nobelcur se dezvoltă adesea în copilărie, ambele boli reprezintă o complicație gravă a diabetului zaharat, care are loc pe fondul tratamentului necorespunzător. Ambele sindroame au manifestări similare, inclusiv un decalaj în creștere și dezvoltare sexuală, prelungite perioada pubertală, distrofia ficatului gras. În acest caz, principala diferență a sindromului Nobelcour este absența excesului de grăsime subcutanată. În acest tratament, ambele sindroame au ca scop tratamentul compensat al diabetului zaharat.

Tratamentul sindromului Mauriac

Tratamentul direct al sindromului ca atare nu există. Întreaga terapie vizează eliminarea cauzei rădăcinii bolii și a complicațiilor cauzate de aceasta. Pentru aceasta, pacientul este prescris terapia cu insulină corectă în dozajul corect și în medicamentele moderne de calitate.

Pentru a preveni lipodistrofia, se efectuează o serie de proceduri preventive, în acest scop sunt prescrise proceduri fizioterapeutice și se face o schemă de injectare cu insulină. În plus față de tratament, se poate prescrie o dietă specială care exclude din dietă toate alimentele care conțin grăsimi animale. În această dietă, accentul se pune pe alimentele pe bază de proteine ​​și carbohidrați.

Terapia terapeutică este, de asemenea, concepută pentru a compensa complicațiile care se dezvoltă pe fondul bolii de bază, pentru aceasta pacientul este numit:

• Utilizarea hepato-protectorilor pentru a restabili celulele hepatice.
• B vitamine pentru a restabili metabolismul normal.
• Un complex de medicamente care vizează normalizarea nivelului de lipide și colesterol din sânge.
• Medicamente steroide pentru a provoca creșterea organismului.
• Admiterea medicamentelor hormonale pentru a restabili funcțiile sexuale importante.

Profilaxia și prognosticul

Pentru a preveni dezvoltarea unei astfel de complicații periculoase a diabetului zaharat, cum ar fi sindromul Mauriac, este necesar să se trateze corect boala care stă la baza și să nu se permită deficiența de insulină.

Cu tratamentul cuprinzător al sindromului deja dezvoltat cu medicamente moderne, prognosticul este destul de favorabil, dar cu condiția să fie îndeplinite toate recomandările medicului. Dozarea corectă a insulinei și restabilirea funcționalității tuturor organelor afectate poate restabili sănătatea copilului, atât externă, cât și internă.