Pemfigul vulgar: cauze, simptome, tratament, droguri. Boli autoimune

Cum se manifestă o boală, cum ar fi pemfigusul? Tratamentul și simptomele acestei boli vor fi discutate mai jos. De asemenea, veți afla despre cauzele dezvoltării acestui proces patologic și metodele de diagnosticare a acestuia.

Informații de bază

Pemfigus, fotografie care este prezentată în acest articol, - un grup de boli autoimune veziculo rare, dar extrem de grave, debilitante si potential letale, care afectează pielea și membranele mucoase.

Specialiștii disting următoarele tipuri de această boală:

• pemfigul vulgar;
• forma vegetativă;
• frunza;
• Seborrhoea (poate avea nume precum sindromul Senira-Asher sau eritematos).

Caracteristicile generale ale bolii

Pemfigul vulgar este o categorie de țesut subcutanat și boli de piele care apare într-o formă cronică, cu recidive frecvente.

Această boală este dependentă de hormon. Este caracterizat printr-un curs progresiv, precum și formarea de blistere intra-epidermale.

Cel mai adesea, pemfigul vulgar afectează persoanele de 50 de ani și peste.

De ce apare această boală? Există doar ipoteze despre cauzele dezvoltării acestei boli.

Pimple: cauzele cele mai probabile

Înainte de tratamentul bolii în cauză, este foarte important să aflăm de ce a apărut această boală autoimună la un anumit pacient. Din păcate, este destul de dificil să găsim cauza dezvoltării pemfigului. Experții se luptă cu această problemă de mai multe decenii. În această perioadă au prezentat doar ipoteze:

• Factorii exogeni, care este, luând medicamente, inclusiv penicilină și derivații săi, interferoni diferiți și alții.
• Factori endogeni, inclusiv imun și genetici.
• Factori fizici (pot fi afectați de arsuri și iradiere extinse).
• Endocrine (de exemplu, insuficiență hormonală în corpul uman).
• Virusi (herpesvirusuri).
• Recepția anumitor produse alimentare.

Pe baza acestor factori, care explică apariția probabilă a bolii, putem concluziona: pemfigus vulgaris pot fi imunologice, endocrine, infecțioase, neurogen, toxic, etc. Cu toate acestea, trebuie remarcat faptul că există încă necunoscut dacă aceste modificări sunt primare sau le poartă .. Natura secundară, ca răspuns la impactul cauzei principale.

Astfel, incapacitatea de a identifica cauza exactă a boala autoimună complică în mod semnificativ diagnosticul său în timp util, atât de mulți oameni dezvoltă adesea complicații grave.

Mecanismul de nucleare

Cum se dezvoltă o astfel de boală ca pemfigul? Puteți vedea fotografii ale stadiului inițial al acestei boli în acest articol. Experții susțin că cauza acestui proces patologic este formarea anticorpilor autoagresivi la proteinele aparținând familiei desmoglinelor. Acestea din urmă sunt un fel de "clei", care leagă celulele epidermice adiacente prin intermediul unor elemente speciale de legătură, numite desmosomi.

limfocite Odată activate și autoanticorpi ataca desmogleins, celulele epidermice sunt separate unul de altul, iar epiderma devine poros și „lipite“, astfel ușor desprinsă și supus pătrunderii diferitelor ciuperci și bacterii. În practica medicală, acest fenomen se numește acantoliză.

Ca rezultat al procesului descris, pacientul are blistere pe piele, precum și în grosimea sa. În același timp, ele sunt umplute cu exudat și putrezesc constant. De-a lungul timpului, veziculele se exfoliază de pe coperți, expunând țesuturile și formând ulcere purulente și infectate. În cazurile neglijate, astfel de formațiuni pot acoperi aproape întreaga suprafață a corpului uman.

Istoricul istoric

Inițial, specialiștii cu boli dermatologice nu știau practic nimic. Termenul „pemfigus“ aplicat la toate leziunile mucoase și piele, acantholysis însoțită, formarea de bule și detașarea foilor la dezvoltarea de leziuni supurative. Cu toate acestea, în 1964 un articol a fost publicat intr-un jurnal medical, care a schimbat înțelegerea medicilor cu privire la boala respectivă, precum și modul de abordare a diagnostic si tratament. Din acel moment, prezența anticorpilor în plasma din sânge a pacienților pentru a desmogleina deveni principalul criteriu pentru identificarea pemfigus.

Apropo, în 1971 a apărut un alt articol, în care natura autoimună și mecanismul dezvoltării acestei boli au fost studiate în detaliu.

Simptome principale

Bulele pe piele, care rezultă din dezvoltarea pemfigului vulgar sau obișnuit, reprezintă primul semn al dezvoltării bolii. Trebuie remarcat în mod special că acest tip de boală apare cel mai des. Potrivit experților, acesta reprezintă până la 77% din toate formele detectate de pemfigus.

Deficiențele sub formă de blistere afectează nu numai pielea pacientului, ci și membrana mucoasă a gurii și a gâtului. Ulterior, ele se extind la membrele, organele genitale externe, față și altele.

Ce ar trebui să știu despre astfel de boli dermatologice? De regulă, pemfigul se dezvoltă brusc. În același timp, pe pielea sănătoasă a pielii se formează bule tensionate de dimensiuni mici, care, cu o rapiditate notabilă, devin lente. Conținutul lor este un fluid seros transparent (ușor tulbure).

După deschiderea papulelor se formează suprafețe erodate, care ulterior se vindecă, dar lasă urme de pigmentare maronie.

Pentru o astfel de boală autoimună, este caracteristică o scurgere gravă în formă cronică. Trebuie remarcat faptul că la unii pacienți fără tratament au apărut o îmbunătățire spontană a afecțiunii, care a fost urmată de exacerbare.

Foarte adesea pemfigul vulgar este însoțit de o infecție secundară (candidoză).

Datorită pierderii de proteine, fluide și efecte infecțioase, prognosticul acestei boli în forme severe este nefavorabil.

Detectarea bolii

Cum se găsește pemfigul vulgar? Diagnosticul acestei boli se efectuează într-un spital. În acest caz, prezența bolii este detectată pe baza simptomelor clinice și a rezultatelor testelor.

Printre acestea se numără:

• Simptomul lui Asbo-Hunsen. Acest semn este dezvăluit prin apăsarea unui deget sau a unui geam de acoperire pe un balon întreg (care nu este încă deschis). Această procedură ajută la îndepărtarea epidermei din zona adiacentă papulei, precum și la creșterea zonei datorită presiunii lichidului din interior.
• Simptomul lui Nikolsky. Acest semn este dezvăluit în procesul de prindere a bucăților de bule cu pensete și frecarea cu degetul unei secțiuni de piele care este intactă în apropierea leziunii. Aceasta detașează epiderma.

Trebuie remarcat faptul că simptomele enumerate ale pemfigului vulgar nu sunt specifice, ci diagnostice. Trebuie reamintit faptul că astfel de manifestări pot apărea și în alte boli.

Teste de laborator

Cum este diagnosticat pemfigul vulgar? Tratamentul acestei boli autoimune trebuie efectuat numai după un examen medical. Pentru a identifica o astfel de boală, aplicați:

• Analiza histologică care implică studiul tampoanelor sau așa-numitele bule tipărite pentru a identifica celulele acantholitice (adică celulele epidermice care au suferit modificări morfologice).

Trebuie remarcat în mod special că, pe baza analizei histologice, este imposibil să se tragă o concluzie privind evoluția bolii autoimune. Acest lucru se datorează faptului că există și alte boli cu o imagine similară.

• Metoda imunofluorescentă, care permite identificarea depozitelor intracelulare imunoglobulina G și A, precum și identificarea antigenelor principale și secundare - desmoglein-3 și desmoglin-1. Această metodă de diagnosticare este cea mai precisă.

Astfel, diagnosticul „pemfigus vulgar este plasat pe baza datelor cumulate de simptome clinice și tabloul clinic al bolii și rezultatele tehnicii imunofluorescență și examinarea histologica.

tratament

La începutul dezvoltării pemfigului vulgar, pacientului îi sunt atribuite glucocorticoizi. Preparatele din acest grup sunt administrate în doze de șoc. Numirea unui astfel de medicament în cantități mari are indicații vitale. În ceea ce privește contraindicațiile și efectele secundare, acestea sunt secundare.

Ce fel de glucocorticoizi sunt prescrise pentru această boală? Medicamentele pentru tratamentul pemfigului vulgar pot fi: prednisolon, dexametazonă și triamptcinolonă.

După ce starea pacientului este îmbunătățită, adică, în absența unor blistere noi, doza de medicamente este redusă treptat și transferată în sprijin pentru a preveni recidiva. Un astfel de tratament al pacienților este destul de lung.

În afară de glucocorticoizi, pacienții pot desemna medicamente citotoxice, imunosupresoare, inclusiv „Metotrexat“, „Azatioprină“ sau „Prospidin“. Acestea sunt necesare pentru a elimina reacțiile adverse rezultate după administrarea medicamentelor esențiale.

Alte terapii

Dacă există indicii că la pacienții cu boală autoimune pot fi tratate cu antibiotice și medicamente care susțin sistemul cardiovascular, reglarea tensiunii arteriale și a normaliza funcționarea ficatului și rinichilor.

De asemenea, este necesar să se ia potasiu, calciu și vitamine. Pentru tratamentul extern al pemfigului pot fi utilizate medicamente antiinflamatoare, tincturi pe bază de plante și decoctări.

De asemenea, trebuie remarcat faptul că, în funcție de starea pacientului, pot fi prescrise proceduri precum hemabsorbția, transfuzia sângelui și plasmefereza.