Anomalia lui Ebstein: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Unul dintre defectele cardiace rare este anomalia lui Ebstein. Este o boală înnăscută în care supapa tricuspidă

Caracteristici anatomice

Anomalia lui Ebstein conduce la faptul că cavitatea ventriculului drept devine mai mică, iar atriul drept este mai mult decât normal. Supapele sunt, de asemenea, diferite. Acestea pot fi dezvoltate sau deplasate necorespunzător. Dezvoltarea întregului aparat chordal și muscular, care conduce aparatul tricuspid, este perturbată.

Datorită dimensiunii mici a ventriculului drept, mai puțin sângele este eliberat din acesta. Dimensiunea crescută a atriului drept se datorează faptului că o parte din sângele venos intră în el.

Mulți pacienți cu anomalie Ebstein sunt, de asemenea, diagnosticați cu un defect septal atrial și o fereastră ovală deschisă. Acest viciu de companie pentru mulți este de salvare a vieții. Prin defectul septului din atriul drept, care este acoperit de sânge, se eliberează sângele. Adevărat, cu sânge venos în atriul stâng, amestecat cu sângele arterial. Aceasta provoacă foametea oxigenului la țesuturi și organe.

Cauzele bolii

Mai puțin de 1% dintre persoanele cu afecțiuni cardiace congenitale au fost diagnosticate cu o anomalie Ebstein. Motivele dezvoltării sale nu au putut fi determinate cu precizie. Conform ipotezelor, apare din cauza anomaliilor genetice. De asemenea, conform unei versiuni, o astfel de dezvoltare a mușchiului cardiac poate duce la recepția în timpul sarcinii a preparatelor care conțin săruri de litiu.

Această boală congenitală este însoțită în 50% din cazuri de defectul septului interatrial. În alte cazuri există o tulburare a ritmului. Pentru a intelege de ce apar aceste sau alte combinatii de defecte cardiace, medicii nu au reusit inca.

Posibile variante ale cursului bolii

Anomalia lui Ebstein este o boală cardiacă congenitală critică. Se întâmplă atât la băieți, cât și la fete. Cursul bolii și prognosticul va depinde de gradul de deformare a valvei tricuspice. De asemenea, sunt importante schimbările patofiziologice care au apărut în atriul și ventriculul drept.

În unele cazuri, tulburarea afectează în mod semnificativ circulația sanguină a fătului. Se dezvoltă insuficiență cardiacă, se dezvoltă hidrocefalie, iar în 27% din cazuri se produce decesul intrauterin al copilului. La o patologie profundă după naștere, bebelușii percep în prima lună a vieții. Potrivit statisticilor, aceasta este de aproximativ 25% din toți copiii care au găsit o anomalie a Ebstein. Diagnosticul în timpul sarcinii poate fi stabilit încă din săptămâna a 20-a.

Aproximativ 68% dintre nou-născuții cu această patologie supraviețuiesc la șase luni și până la 5 ani - 64% dintre copii. Acest grup include copii, ale căror valvule tricuspid și funcția ventriculară dreaptă este satisfăcătoare. Acestea mor în majoritatea cazurilor datorită insuficienței cardiace progresive și a tulburărilor de ritm.

Clasificarea tipurilor de boli

Specialiștii identifică mai multe etape ale bolii, cunoscute sub numele de anomalia lui Ebstein. Simptomele vor depinde de cât de mare este înfrângerea inimii. Cel mai rar este etapa asimptomatică. Acești pacienți nu ar putea nici măcar să suspecteze patologia și să conducă un stil de viață normal. Ei nu suferă stres fizic.

În cea de-a doua etapă, manifestările clinice sunt pronunțate. Această anomalie se manifestă chiar și în copilărie și se desfășoară destul de mult. Separat, etapele sunt:

- II a - se caracterizează prin absența tulburărilor ritmului cardiac;

- II b - convulsii apar frecvent.

A treia etapă este perioada de decompensare persistentă. Este diagnosticat în cazurile în care organismul nu este în măsură să compenseze activitatea inimii cu ajutorul oricăror mecanisme auxiliare.

Imaginea clinică a bolii

La naștere, copiii cu anomalie Ebstein sunt cianotici. Cianoza în 2-3 luni de viață scade datorită faptului că rezistența vaselor din plămâni scade. Dar la copiii cu un ușor defect în septul cardiac crește riscul unui rezultat letal cauzat de complicațiile cianozelor și insuficiența cardiacă progresivă.

La copiii care prezintă o anomalie a Ebstein, există adesea astfel de semne:

- scurtarea respirației chiar și într-o perioadă de odihnă;

- edem, care sunt vizibile pe membrele inferioare;

- oboseală crescută, observată mai ales în timpul efortului fizic;

- tulburări ale ritmului cardiac;

- cianoza pielii și a buzelor.

Cianoza apare la copii mai devreme decât simptomele insuficienței cardiace. Copiii în vârstă se pot plânge de atacurile recurente de creștere a frecvenței cardiace.

Diagnosticul bolii

În unele cazuri, boala este determinată chiar și în timpul sarcinii sau imediat după naștere în spital. Există câteva caracteristici caracteristice pe care medicul poate suspecta că copilul are o anomalie a lui Ebstein. Diagnosticul include auscultație, radiografie în piept, EchoCG, ECG. Toate aceste metode se combină pentru a stabili cu precizie diagnosticul.

La auscultare, medicul aude un ritm caracteristic, poate fi de trei sau patru ori. Blochează liniștea de înaltă frecvență murmur sistolic insuficiență tricuspidă. În plus, pronunțată este împărțirea celui de-al doilea ton, acesta nu se schimbă atunci când respiră. În partea de sus a marginea din stânga a sternului ar trebui să fie auzit mezodiastolic creaking zgomot liniștit.

La radiografie, se vizualizează o umbre cardiacă mărită, aceasta se datorează unei creșteri semnificative a atriului drept. Modelul vascular al plămânilor este de obicei palid. Inima ia forma de minge.

Modificările sunt observate pe ECG. Pe cardiogramă, există semne indicative de hipertrofie a atriului drept, intervalul PQ este extins și există o blocare completă sau parțială a piciorului drept legătura lui.

Pe ecocoroscop, puteți vedea deschiderea largă a supapei tricuspice. Bariera este deplasată spre vârf.

Tactica acțiunilor cu o anomalie congenitală

După stabilirea diagnosticului și determinarea gradului de înfrângere, se selectează tratamentul. Desigur, astfel de pacienți au nevoie de intervenții chirurgicale. Singura excepție este grupul mic de pacienți cu anomalie asimptomatică Ebstein.

Tratamentul se efectuează în funcție de alte probleme asociate. Dacă pacientul a supraviețuit bine vârsta copilului, atunci operația poate fi amânată până când există simptome pronunțate de insuficiență cardiacă.

Toti copiii cu aceasta problema ar trebui sa observe un cardiolog pediatru specializat in boli cardiace congenitale. De asemenea, starea lui trebuie monitorizată de chirurgi cardiaci.

Dacă pacienții au o scădere a fluxului sanguin pulmonar și se observă semne de insuficiență cardiacă, sunt prescrise infuzii de medicamente ionotropice, prescrise simple goldini din grupa E. De asemenea, este indicată corectarea acidozei metabolice. Un astfel de tratament permite creșterea debitului cardiac și reducerea comprimării ventriculului stâng la partea dreaptă lărgită.

În acele cazuri în care există o tahicardie, este necesară efectuarea terapiei cu medicamente antiaritmice speciale.

Indicatii pentru interventia chirurgicala

În perioada neonatală încercați să nu faceți operația. Dar este necesar în acele cazuri în care displazia ventriculară dreaptă este pronunțată și este însoțită de încălcări ale fluxului sanguin antegrad în canalul pulmonar. În același timp, există o extindere puternică a diviziunilor drepte și o comprimare simultană a ventriculului stâng.

Contraindicațiile relative includ vârsta de până la 4-5 ani. Dar, dacă este necesar, operația este efectuată pentru nou-născut. De asemenea, intervenția chirurgicală nu este efectuată pentru cei care au avut modificări organice ireversibile în organele interne.

Pacienții care au descoperit o anomalie a Ebstein, fără intervenție chirurgicală, pot trăi în medie până la 20 de ani. Moartea lor, de regulă, este bruscă. Aceasta vine din cauza ventriculare inima.

operaţia

Numai cu ajutorul intervenției chirurgicale situația poate fi complet corectată. În acest caz, medicii recomandă, dacă este posibil, să o faceți la o vârstă mai înaintată din cauza unei inimi prea mici în copilărie.

Operațiunea se desfășoară pe inima deschisă, pentru realizarea posibilității desfășurării acesteia, organizarea procesului de circulație artificială. Partea superficială a atriului drept este sutată, iar cusăturile supapelor tricuspice se ridică într-o poziție apropiată de cea normală. În cazurile în care acest lucru nu este posibil, acesta este îndepărtat și înlocuit cu o proteză. Acest lucru ne permite să uităm că pacientul a avut o anomalie Ebstein. La pacienții adulți, se pot efectua proteze, dar copiii cu vârsta sub 15 ani sunt fabricați cu o supapă din plastic.

Mortalitatea în timpul operațiunilor nu depășește 2-5%. Probabilitatea unui rezultat letal depinde atât de experiența chirurgului cardiac, cât și de severitatea defectului. În aproape 90% din cazuri, pacienții se pot întoarce la stilul lor normal de viață pe parcursul anului.

Anestezistii ar trebui sa acorde o atentie deosebita acestor pacienti. La urma urmei, este necesară o abordare specială pentru pacienții care au anomaliile lui Ebstein. Caracteristicile anesteziei trebuie cunoscute medicului. Trebuie să țină seama de faptul că presiunea la acești pacienți poate fi instabilă. Prin urmare, anestezistul își vede pacienții după operație.

Tipuri de proteze

În cele mai multe cazuri, este posibil să se stabilească modul în care operația va fi efectuată numai atunci când pacientul este deja pe masa de operație. Dacă este posibilă menținerea plasticului supapei, atunci această opțiune este preferată. Dar există situații în care este necesară o proteză pentru pacienții cu anomalie Ebstein. Aceasta se numește o supapă artificială, care arată ca un inel, acoperită cu o pernă sintetică. În interiorul său este un mecanism care poate deschide și închide așa-numita poartă. Poate fi mecanic sau biologic. Prima variantă este făcută dintr-un aliaj de titan, iar cea de-a doua poate fi făcută dintr-o supapă de porc sau dintr-un inimă umană.

Când se instalează o supapă mecanică, pacientul trebuie să bea în mod constant medicamente care diluează sângele, dar dacă se observă regimul, acesta poate dura mai mult. Dispozitivul biologic este mai puțin durabil.