Histiocitoza Langerhans: cauze și tratament

Celulele Langerhans sunt celule albe din sânge care fac parte din sistemul imunitar și, în condiții normale, joacă un rol important în protejarea organismului de viruși, bacterii și alte microorganisme dăunătoare. Acestea se găsesc în piele, ganglioni limfatici, splină, măduva osoasă și plămânii.

Ce este histiocitoza Langerhans?

În această boală, cunoscută anterior ca histiocitoză X, celulele Langerhans încep să se înmulțească în scale patologice. În loc să protejeze corpul, grupurile mari de celule le distrug integritatea țesuturilor și chiar le distrug. Oasele, plămânii și ficatul de cele mai multe ori suferă. Desi cresterea similara a celulelor are multe in comun cu bolile oncologice, majoritatea cercetatorilor nu considera histiocitoza X ca o forma de cancer. Principala caracteristică diferențiantă în acest context este structura normală a celulelor agresive, iar singura problemă este creșterea lor accelerată. În prezent, histiocitoza cu celule Langerhans (la copii, trebuie remarcat, este mai frecventă decât la adulți) este recunoscut boala a sistemului imunitar, prin care celulele imune se multiplica prea repede și pot provoca inflamații și leziuni ale țesutului din jur.

Această boală se poate dezvolta în orice parte a corpului și în orice organ. Poate chiar să apară simultan în mai multe zone diferite. În cele mai multe cazuri, totuși, patologia afectează mai multe sisteme corporale numai la copiii sub vârsta de două ani. Păcatele individuale se găsesc atât la copii, cât și la adulți.

motive

Este încă necunoscută de ce apare o astfel de patologie. Cu toate acestea, oamenii de stiinta s-au concentrat pe verificarea următoarelor ipoteze: cel mai probabil, un fel de materie obișnuită în mediu, eventual, o infecție virală, care dă un impuls pentru dezvoltarea tulburărilor care provoacă reacții excesiv de intensă de către sistemul imunitar. Cu toate acestea, sursa bolii însăși este în prezent identificată. Se cunoaște o observație bine cunoscută: aproape toți pacienții cu localizare a patologiei în plămâni sunt activi sau foști fumători de țigări. Cu toate acestea, chiar și odată cu răspândirea masivă a fumatului în societate, este foarte rară apariția histiocitozei lui Langerhans. Motivele includerii țigaretelor în lista factorilor de risc, ca în cazul în care nu există, deoarece boala nu afectează deloc plămânii. Cea mai probabilă ipoteză este că efectul negativ al fumatului se realizează prin proliferarea celulelor Langerhans la persoanele cu o predispoziție genetică rară la aceasta. Conform unei alte teorii, cauza principală a bolii constă în tulburări congenitale ale sistemului imunitar.

răspândire

Boala în cauză este rară și apare în aproximativ un caz pentru 250.000 de copii și într-un caz pentru un milion de adulți. Deși simptomele pot apărea la orice vârstă, cel mai adesea este diagnosticată la copii și adolescenți, cu 70% din cazurile de histiocitoză apărute la vârsta de 17 ani. În grupul de vârstă mai mic de pacienți, indicatorii statistici cresc la vârsta de unu până la trei ani.

Formele bolii

Histiocitoza din celulele Langerhans la copii și adulți include 3 forme considerate anterior patologii independente. Acestea sunt granulomul eozinofilic, boala Hend-Schuiller-Crischen și boala Letter-Sieve.

simptome

Boala se poate manifesta prin următoarele simptome:

• durere constantă și umflături la nivelul osului, în special pe braț sau pe picior;
• fisura în os, mai ales dacă nu a fost precedată de un prejudiciu sau precedată de o ușoară lovitură minoră;
• diferențe mari între dinți în cazurile în care histiocitoza lui Langerhans la copii sa extins la nivelul maxilarului;
• infecția urechii sau descărcarea din ureche dacă boala a atins oasele craniului de lângă ureche;
• erupție cutanată cu localizare predominantă pe fese sau pe scalp;
• ganglioni limfatici extinse;
• hepatomegalie, care, în unele cazuri, poate fi însoțită de semne de disfuncție organică (îngălbenirea pielii și a ochilor (icter) sau acumularea patologică de lichid în abdomen - ascita);
• exoftalmie - deplasarea globului ocular înainte histiocitoza datorită cu localizarea ochilor;
• dificultăți de respirație și tuse cu leziuni pulmonare;
• creșterea lentă și urinarea excesivă din cauza tulburărilor hormonale.

Simptomele mai puțin frecvente ale bolii sunt:

• creșterea temperaturii corpului;
• pierdere în greutate;
• iritabilitate;
• incapacitatea de a menține greutatea și, de asemenea, să sprijine corpul în formă.

diagnosticare

Deoarece histiocitoza cu celule Langerhans (manifestări foto ale acestei boli nu este o destul de vedere) este destul de rar și se exprimă prin simptome care sunt ușor confundate cu simptomele de multe alte boli, de multe ori diagnosticul este complex și necesită timp. Acesta este motivul pentru care medicul vă va pune cel mai probabil întrebări legate de alte boli, pentru a diferenția mai eficient presupusa histiocitoză.

Examenul de diagnostic principal este un examen medical de rutină, în care medicul evaluează starea generală a corpului și acordă o atenție deosebită acelor zone în care se manifestă simptomele patologiei. Dacă un pacient suferă de durere în os sau se plânge de umflarea osului, medicul poate prescrie o radiografie standard a oaselor și scintigrafie. Razele X vor identifica un sit de distrugere, numit leziune litice, iar scintigrafia va determina zonele de deteriorare, unde osul încearcă să se recupereze independent.

metodă Tomografie computerizată (CT) Se folosește pentru examinarea spatelui și a pelvisului în cazurile în care medicul suspectează că există centre de schimbări distructive. Cu semne simptomatice ale disfuncției hepatice, va trebui să luați teste de sânge. Dacă semnele unei leziuni pulmonare sau în cazul în care un specialist pe baza unei examinări medicale primare suspectează că histiocitoza Langerhans poate fi detectată în plămâni, o radiografie sau un computer piept imagistica. CT pentru cap este efectuat pentru a evalua starea creierului. O nouă tehnologie de vizualizare, PET (tomografie cu emisie de pozitroni), poate fi, de asemenea, utilă.

Dacă este suspectată hetiocitoza Langerhans la copii (vezi foto la începutul articolului), poate fi necesară o biopsie, deoarece aceasta este singura modalitate de a confirma diagnosticul presupus. În această procedură, medicul îndepărtează un mic eșantion de țesut sau oase pentru a studia mai târziu în laborator. În cele mai multe cazuri, eșantionul de biomaterial este extras din locurile în care histiocitoza Langerhans este direct localizată: oase, piele și ganglioni limfatici. Testele de sânge pot ajuta la determinarea afectării măduvei osoase.

durată

Este dificil să se prezică cât de rapid va fi cursul bolii și cum se va manifesta ea însăși. În unele cazuri, patologia dispare de la sine și nu necesită intervenție medicală. Aceasta se întâmplă când tulburarea este localizată într-o zonă (în os sau pe piele) sau când un fumător cu plămânii afectați nu mai consumă țigări. Cu toate acestea, se întâmplă de asemenea că boala este fatală - moartea poate fi prezisă în cazurile în care grupurile de celule patologice proliferative atacă simultan mai multe organe diferite sau părți ale corpului. Starea de sănătate a fumătorilor începe să se îmbunătățească numai dacă renunțați la fumat.

profilaxie

Întrucât cauza dezvoltării încălcării rămâne un mister, în prezent nu există măsuri preventive eficiente. Cu toate acestea, dat fiind faptul că plămânii suferă numai de fani ai fumatului, respingerea dependenței poate fi considerată o măsură preventivă de histiocitoză cu localizare în plămâni.

tratament

Dacă un pacient are un diagnostic confirmat de "histiocitoză din celulele Langerhans", tratamentul va depinde de gravitatea și amploarea tulburării.

Dacă patologia se găsește numai într-un sistem corporal, medicul va prescrie utilizarea corticosteroizilor, în special "Prednisolone". În plus, este posibil să fiți supuși chimioterapiei. În plus, zona afectată a osului este extrasă prin metoda chiuretajului - răzuire. Dacă celulele proliferative patologice sunt concentrate într-o zonă a pielii, boala poate fi vindecată prin acoperirea zonei afectate cu muștar de azot, un agent de chimioterapie. De asemenea, se utilizează metotrexat. Radioterapia este prescrisă în cazurile în care deteriorarea osoasă (de exemplu, în partea superioară a piciorului sau în coloana vertebrală) a slăbit întregul fragment al scheletului. Operația osteo-plastică pe coloana vertebrală - spondilodeza - este recomandată pentru instabilitatea oaselor în regiunea cervicală.

Isiocitoza generalizată (sistemică) a Langerhans este o condiție mult mai severă. Chimioterapia poate fi, de asemenea, utilizată pentru tratament, dar eficacitatea sa este semnificativ redusă în comparație cu terapia pentru leziuni unice. Deși specialiștii au verificat eficacitatea multor medicamente, medicamentul optim nu a fost încă găsit. Cu toate acestea, pentru a monitoriza evoluția bolii, medicul poate prescrie una dintre următoarele:

• „Vinblastină“;
• „Etoposid“;
• „Mercaptopurină“;
• „Cladribina“;
• „Citarabina“;
• „Metotrexat“.

În unele cazuri, medicii recomandă transplantul de ficat, măduvă osoasă sau plămân, dar printre cercetători consensul asupra optimalității transplant de organe pacienții cu histiocitoză nu au fost încă realizați.

Când ar trebui să văd un doctor?

Asigurați-vă că pentru a contacta medicul pediatru de ingrijire primara daca suspectati histiocytosis de celule Langerhans la copii. Afecțiunile oculare, durerea sau umflarea osului, erupția cutanată cronică sunt semne ale acestei boli rare. În prezența acestor sau a simptomelor de patologie la adulți, consultați un medic.